川崎病患儿的护理.

厦门市妇幼保健医院儿内科高维川崎病患儿的护理川崎病（Kawasakidisease,KD）又称皮肤粘膜淋巴结综合征（mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS），是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病。最严重的危害是冠状动脉损伤所引起的冠脉扩张和冠状动脉瘤形成，是儿童期后天性心脏病的主要病因之一。定义Definition1961年发现全世界的第一例1962年下半年报告了7例1967年3月报道了50例川崎富作先生非猩红热性脱屑性综合症主要内容川崎病患儿的护理概述病因病理变化临床表现治疗护理概述1967年，日本人川崎富作首先报道而得名又称皮肤粘膜淋巴结综合症是一种以全身中、小动脉炎为主要病变的急性发热出疹性疾病临床特征：急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大心肌梗塞是主要死因好发于婴幼儿（1～2岁多见）＜5岁占80%男:女为1.5:1冬春季节为高峰期（12－5月发病较多）有自限性多数自然康复，预后良好约15%～20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害KD分布于全球所有地区和种族，东方人多发2003年全球累计病例已经超过30万例日本每年5500例，79、82、86年在日本3次流行1982年发病16,000例流行期间４岁以内儿童发病率为172～194/10万日本从1970年开始进行两年一次的全国流行病学调查，报道患者总数为140,873人，美国每年2000例，亚裔人多数病因至今未明感染：细菌、病毒、支原体、立克次体6月以下发病少，提示存在母体保护性抗体地方性、流行性、季节变化，限于儿童家庭中几乎没有接触感染非感染说中性洗剂、螨、地毯免疫反应急性期有超抗原激活机体免疫系统免疫介导的全身血管炎病因病理改变基本病变全层血管炎波及全身动脉，静脉，毛细血管的非特异性血管炎症血管周围炎血管内膜炎Ⅰ期（急性期）约1～2周Ⅱ期（亚急性期）约2～4周Ⅲ期（恢复早期）约4～7周Ⅳ期（恢复晚期）7周或更久按病变过程分为四期特点：①小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎②中等和大动脉及其周围的发炎③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿特点：①小血管的发炎减轻；②以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓③大动脉少见血管性炎变④单核细胞浸润或坏死性变化较著特点：①小血管及微血管炎消退②中等动脉发生肉芽肿特点：①急性炎变大多都消失②中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚③出现动脉瘤以及瘢痕形成除血管炎变以外，病理还涉及多种脏器，以心肌炎、心包炎、及心内膜炎最为显著，可波及传导系统，往往在Ⅰ期病变时导致死亡。动脉瘤破裂及心肌炎是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。第Ⅲ、Ⅳ期则常见缺血性心脏病变，心肌梗死可致死亡。动脉病变临床表现主要表现心血管症状和体征其他系统伴随症状病程多为6～8周有心血管症状时可持续数月至数年主要表现发热皮肤粘膜表现（皮疹、肢端变化、粘膜表现）淋巴结肿大发热最多见最早出现T38～40℃，热型不定，多为稽留热，少为驰张热，持续1～2周抗菌治疗无效体温持续在39℃～40℃左右，达数天或数周，24h波动范围不超过1℃，见于大叶性肺炎、伤寒、斑疹伤寒等。体温在39℃以上，但波动幅度大，24h内体温差达2℃以上，体温最低时一般仍高于正常水平，见于败血症、风湿热、重症肺结核。皮肤粘膜表现1、皮疹：发热同时或热后不久向心性，多形性以躯干，四肢为多无色素沉着无结痂，水疱2、肢端变化为本病特点手足硬性肿胀掌跖红斑指趾端膜状脱皮皮肤粘膜表现3、粘膜表现双眼球结膜充血，无分泌物口腔粘膜充血唇红、皲裂杨梅舌皮肤粘膜表现唇充血皲裂、杨梅舌淋巴结肿大发热同时或发热后3天急性非化脓性单侧或双侧质硬、轻压痛直径1.5cm以上一过性肿大（热退后很快消退）川崎病的主要表现有发热皮肤粘膜表现颈部淋巴结非化脓性肿大心血管症状和体征在发病1～6周出现急性发热期出现心尖部收缩期杂音，心音遥远，心律不齐，心脏扩大，提示有冠脉损害包括冠状动脉病变（CAD）、冠状动脉瘤（CAA）心肌炎、心包炎CAA是最严重的定时炸弹，可致人猝死KD患儿突然死亡的主要原因：是CAA破裂其他系统伴随症状KD可致多系统多脏器功能损害呼吸系统：咳嗽，间质性肺炎神经系统：嗜睡、兴奋、哭闹、抽搐，无菌性脑膜炎，脑脊液压力轻度↑，白细胞↑消化系统：腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸其他：关节痛、关节炎诊断Diagnosis发热5天结膜炎皮肤黏膜改变多形性皮疹颈部淋巴结肿大四肢改变并发症1周4周2周2月3周手掌、足底潮红，手足硬肿指趾端脱皮心血管体征、奔马律、心肌炎、心包炎、冠状动脉扩张等实验室检查WBC血小板超声心动图动脉瘤临床表现特征ClinicalFeaturesofKD实验室检查血液检查心血管系统检查其他血液检查血象（WBC↑、中性粒C↑，核左移）血沉增快C-反应蛋白增高血小板从2~3周增多免疫球蛋白增高部分肝功（转氨酶↑、血清胆红素↑）心血管系统检查彩超冠状A扩张、冠状A瘤、冠状A狭窄心电图R波和T波下降是预测冠脉损害的主要线索冠状动脉造影其他胸片：肺纹理增多，心影扩大。尿沉渣中白细胞（WBC）数增多，轻度蛋白尿川崎病的诊断标准发热５天以上，伴下列５项临床表现中４项者，排除其他疾病后，即可诊断川崎病：（１）四肢变化急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮（２）多形性红斑（３）眼结合膜充血非化脓性（４）唇充血皲裂口腔粘膜弥漫性充血，舌乳头呈草莓舌（５）颈部淋巴结肿大注：如５项临床表现中不足４项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病2、幼年型类风湿性关节炎全身型病情反复、病程迁延。无眼结膜充血，无口唇发红皲裂，无手足硬肿及指端膜状脱皮，罕见冠状动脉损害。3、猩红热皮疹多于发热当日或次日出疹，呈粟粒样均匀丘疹，疹间皮肤潮红，无明显指趾肿胀，口唇皲裂不明显，青霉素治疗有效。1、败血症血培养阳性，抗生素治疗有效，可发现病灶需区分的几种疾病鉴别诊断DifferentialDiagnosisKD治疗治疗原则：无特效，采用抗凝，抗炎控制血管炎，预防冠脉损害和心肌梗塞一般治疗阿司匹林静脉丙种球蛋白糖皮质激素其他治疗1、一般治疗休息营养水分纠正电解质紊乱2、阿司匹林（ASA）抗炎，抗凝30～50mg/kg/dPotid热退后3天逐渐减量至3～5mg/kg/日疗程：1～3月如有冠脉病变时，应延长用药时间首选3、静脉丙种球蛋白(IVIG)可以缩短热程，降低冠状动脉瘤的发生率常用方案：1～2g/kg.次8～12h10天内应用效果更好。效果不好者，可重复使用。目前最佳方案：ASA+IVIG使用丙种球蛋白的注意事项开瓶后应一次注射完毕，不得分次使用。注射大量时，可见局部疼痛和暂时性体温升高。在用药过程中，可能出现过敏反应，如面色潮红、呼吸急促、腹痛、恶心、呕吐。个别患者可能诱发哮喘，甚至休克。发烧患者禁用或慎用。运输及贮存过程中严禁冻结。在增强抵抗力方面的作用时间是短暂的，大约为25天。就是说，其增强抵抗力的有效时间为1个月左右。如果长期反复应用，可抑制自身丙种球蛋白的产生，削弱免疫力。虽然丙种球蛋白均严格依照《献血法》等相关法律规定生产，丙种球蛋白中携带艾滋病病毒、丙肝病毒、梅毒的几率很小，但长期应用丙种球蛋白者仍有感染这些疾病的可能。丙种球蛋白使用不当可能贻误病情。如乙型肝炎病人使用丙种球蛋白，不但没有预防效果，反而会延长病程，形成慢性肝炎或持续带毒状态。4、糖皮质激素不宜单独使用。配合ASA和潘生丁应用，2mg/kg/日，2～4周。5、其他治疗抗血小板聚集除ASA外，加用双嘧达莫3-5mg/kg/日ATP、辅酶A冠状动脉闭塞可用主动脉-冠状动脉搭桥术有二尖瓣关闭不全可行瓣膜成形术护理诊断体温过高—与感染、免疫反应等因素有关皮肤完整性受损—与小血管炎有关口腔粘膜改变—与小血管炎有关潜在并发症：心脏受损—与CAA等有关护理措施发热护理口腔粘膜护理皮肤护理其他脏器损害的观察与护理药物治疗的观察与护理饮食护理健康教育Cooling发热与免疫功能失调有关。患儿体温呈稽留热或弛张热，体温达38℃～40℃，入院后测体温4次／d，直到体温正常后改为2次／d。由于该病反复高热不退，患儿家属易急噪、焦虑、情绪不稳定，应耐心劝说解释。出现高热时不应自己给患儿服退热药，应向医生报告。主张体温38.5℃以下采用物理降温，温水擦浴、冰袋降温、多饮温开水，如体温不降，持续升高达38.5℃以上应采用药物治疗,按医嘱用药并注意观察应用阿司匹林有否出血倾向和静注丙种球蛋白有无过敏反应，一旦发生及时处理。Skincare四肢末端变化患儿在1周内可能出现手指、足趾硬肿、手掌面皮肤发红，部分患儿指趾关节呈梭形肿胀、触痛，肢端、肛周、躯干等处脱皮，指甲脱落。皮疹发病后1～5d部分患儿可出现皮肤多形性红斑，以猩红热样皮疹最常见，但无水泡及结痂，约1周左右可消退，在此期间应注意与其他传染病性皮疹及药物引起的过敏皮疹现象相鉴别。应对患儿加强皮肤护理：衣被质地柔软而清洁；剪断指甲，以免抓伤和擦伤；每次便后清洗臀部；对半脱皮的痂皮用消毒剪刀剪除，切忌强行撕脱，防止出血和继发感染。Mucouscare观察口腔粘膜病损情况，协助家长做好口腔护理，每天日口腔护理2-3咨,口唇干裂者涂润唇油；尽量避免食用生、硬类食物，以流食、软食为主。眼部改变发病后1～6d患儿有眼结膜充血或球结膜充血，每日用生理盐水洗眼1-2次，也可用甲氯霉素滴眼液滴眼，避免直接强光刺激、疲劳过度。Monitoring冠状动脉改变部分患儿心脏彩超检查出现冠状动脉扩张，冠状动脉瘤样扩张，冠状动脉狭窄、血栓，较重时可出现猝死，必须减少心脏负荷，密切观察生命体征,监测患儿有无心血管损害的表现，如面色、精神状态、心率、心律、心音、心电图异常等，并根据心血管损害程度采取相应的护理措施。Healtheducation及时向家长交代病情，并给与心理支持。指导家长观察病情，定期带患儿复查，对于无冠状动脉病变的患儿，与出院后1个月、3个月、6个月及1年全面检查一次。有冠状动脉病变的患儿则密切随访。预后Prognosis绝大多数患儿预后良好，呈自限性经过，适当治疗可以逐渐康复。这一点与婴儿型结节性动脉周围炎相比，差异很大。但15～30%的川崎病患者可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤，血栓闭塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1～2%，甚至在恢复期中也可猝死。后遗缺血性心脏病为数甚少。