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医学教育网免费提供24小时客服电话：010-82311666第四单元周围神经病之特发性面神经麻痹概念：周围神经系包括脑和脊髓以外的由神经细胞体和神经纤维所组成的神经干、神经丛、神经节及神经终末装置。可分为脊神经、脑神经和自主神经。面神经炎特发性面神经麻痹，又称面神经炎或Bell麻痹，是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。1.病因尚未完全阐明。因骨性面神经管恰能容纳面神经通过，面神经一旦发生缺血、水肿，必然导致面神经受压。激发因素可能系风寒、病毒感染（如带状疱疹）和自主神经功能不稳等引起局部的神经营养血管痉挛，导致神经的缺血水肿。临床表现：任何年龄均可发病，男性略多，多为单侧性，偶见双侧，病初可伴有麻痹侧耳后乳突区、耳内或下颌角的疼痛。通常急性起病，症状于数小时或1～3天内达到高峰。表现一侧表情肌完全性瘫痪：额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，眼睑不能闭合或闭合不全，闭眼时瘫痪侧眼球向上方转动，显露白色巩膜，称Bell征；患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角歪向健侧；口轮匝肌瘫痪使鼓气和吹口哨时漏气；颊肌瘫痪使食物易滞留于病侧齿颊之间。在鼓索参与面神经处以上的病变，可出现同侧舌前2/3味觉丧失；如在发出镫骨肌支以上受损时，可出现同侧舌前2/3味觉丧失和听觉过敏；病变在膝状神经节时，除有周围性面瘫、舌前2/3味觉障碍、听觉过敏外，尚有患侧乳突部疼痛、耳廓和外耳道感觉减退，外耳道或鼓膜出现疱疹，称Hunt综合征。诊断及鉴别诊断：根据急性起病的单侧周围性面瘫，无其他神经系统症状、体征即可诊断。但需与下列疾病鉴别：（1）吉兰-巴雷综合征：周围性面瘫多为双侧性，并伴有对称性肢体瘫痪和脑脊液蛋白-细胞分离。（2）中耳炎、迷路炎、乳突炎等并发的耳源性面神经麻痹，以及腮腺炎、肿瘤、下颌化脓性淋巴结炎等所致者多有原发病的特殊症状及病史。（3）颅后窝的肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫：多起病较慢，且有原发病及其他脑神经受损表现。治疗：治疗原则是改善局部血液循环，减轻面神经水肿，缓解神经受压，促进功能恢复。急性期尽早使用皮质类固醇激素治疗，可用地塞米松10～15mg/d，7～10天；或服泼尼松1mg/kg·d，顿服或分2次口服，连续5天，以后7～10日内逐渐减量。有病毒感染者，可给予抗病毒（阿昔洛韦）治疗。加用大剂量B族维生素药物可促进神经髓鞘的恢复（维生素B1100mg、维生素B12500μg，1次/d，肌内注射）。不能闭眼、瞬目者可用眼罩、眼药水和眼膏加以防护。急性期理疗恢复期可做碘离子透入疗法、针刺或电针治疗。第五单元周围神经病之三叉神经痛医学教育网免费提供24小时客服电话：010-82311666是指面部三叉神经分布区反复发作的短暂性剧痛。可分为原发性和继发性，一般所说的三叉神经痛是指病因尚不明确的原发性三叉神经痛。1.发病机制：尚不清楚，可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。临床表现：多发生于中老年人。疼痛限于三叉神经一支或两支分布区，以第二、三支最多见，大多为单侧。通常无预兆，开始和停止都很突然，；间歇期完全正常。发作为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛，为时短暂，每次数秒至1～2分钟。疼痛以面颊、上下颌及舌部最为明显；口角、鼻翼、颊部和舌部为敏感区，轻触即可诱发，称为“扳机点”；诱发第二支疼痛发作多因碰及触发点如洗脸、刷牙等，诱发第三支发作多因咀嚼、呵欠和讲话等，以致患者不敢做这些动作。严重者疼痛时伴有面部肌肉反射性抽搐，口角牵向患侧，称为痛性抽搐。病程可呈周期性，每次发作期可为数日、数周或数月不等；缓解期亦可数日至数年不等。神经系统检查一般无阳性体征。诊断与鉴别诊断：根据疼痛的部位、性质、面部扳机点及神经系统无阳性体征，即可诊断。需与以下疾病鉴别：1.继发性三叉神经痛：疼痛多为持续性，常合并其他相邻脑神经麻痹。2.牙痛：局限于牙龈部，可因进食冷、热食物而加剧，X线检查有助于鉴别。3.舌咽神经痛：是局限于舌咽神经分布区的发作性剧痛，但疼痛主要位于扁桃体、舌根、咽、耳道深部，吞咽、讲话、哈欠、咳嗽常可诱发。4.蝶腭神经痛：分布于鼻根后方、颧部、上颌、上腭及牙龈部，常累及同侧眼眶部，疼痛向额、颞、枕和耳部等处放散，发作时病侧鼻粘膜充血、鼻塞、流泪，无扳机点。5.非典型面痛：发生于抑郁症、疑病及人格障碍的病人，疼痛部位模糊不定，深在、弥散、不易定位，通常为双侧，无触痛点。情绪是唯一使疼痛加重的因素。6.颞颌关节病：主要为咀嚼时疼痛，局部有压痛。治疗1.药物治疗：为原发性三叉神经痛的首选治疗方法。（1）抗药物：①卡马西平；②苯妥英钠；③氯硝西泮。（2）氯苯氨丁酸：可试用，有效率为70%。（3）大剂量维生素B12肌内注射或行三叉神经分支注射，眼支注射眶上神经，上颌支注射眶下神经，下颌支注射下颌神经。（4）哌咪清2.封闭疗法：药物治疗无效者可用无水酒精、甘油封闭周围分支或半月神经节，使之破坏，注射区面部感觉缺失，但可获得止痛效果。3.经皮半月神经节射频电凝疗法：在X线监视下或经CT导向将射频电极针经皮插入半月神经节，通电加热至65～75℃，维持1分钟，疗效可达90%以上。长期随访复发率为21%～28%，但重复应用仍有效。4.手术治疗：三叉神经感觉根部分切断术；三叉神经微血管减压术；伽玛刀利用γ射线准确毁损三叉神经根，有效率达90%以上。第六单元周围神经病之急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病医学教育网免费提供24小时客服电话：010-82311666病因急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称吉兰-巴雷综合征（GBS），是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。病因尚不清楚。病前多有胃肠道、上呼吸道感染史或疫苗接种史，最常见为空肠弯曲菌感染，约占30%，此外还有巨细胞病毒（CMV）、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒（HBV）和人类免疫缺陷病毒（HIV）等。其机制是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。周围神经髓鞘抗原包括：①P2蛋白。②P1蛋白。③P0蛋白。④髓鞘结合糖蛋白。临床表现1.临床表现（1）病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。（2）急性或亚急性起病，多于数日至2周逐渐加重达到高峰。（3）迅速出现四肢对称性、弛缓性瘫痪，腱反射减低或消失，瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生。可有呼吸肌麻痹，如对称性肢体无力10～14天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。（4）感觉障碍可无或轻微，主观可有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现；客观检查正常或呈手套、袜子样感觉障碍，多无震动觉和关节运动觉障碍，约30%患者有肌肉痛。有的患者出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状。（5）部分患者合并脑神经麻痹，以双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见。（6）自主神经症状：常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、直立性低血压、高血压和暂时性尿潴留。（7）所有类型GBS均为单相病程，多于发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发、缓解。（8）脑脊液检查：蛋白-细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常，为本病的特征之一；起病之初蛋白含量正常，至病后第3周蛋白增高最明显。（9）肌电图（EMG）和神经传导速度（NCV）检查：发病早期可能仅有F波或H反射延迟或消失；EMG呈广泛性神经源性病损（有正锐波、纤颤电位、运动单位电位时限增宽、波幅增高）；NCV减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常。（10）腓肠神经活检：可见神经纤维脱髓鞘及炎性细胞浸润。2.临床分型根据GBS的临床、病理及电生理表现分成以下类型：（1）经典吉兰-巴雷综合征。（2）急性运动轴索型神经病（AMAN）：为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累，24～48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。国外学者将中国发现的这种急性软瘫称作“中国瘫痪综合征”。（3）急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）：发病与AMAN相似，病情常较其严重，预后差。（4）Fisher综合征：被认为是GBS的变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。医学教育网免费提供24小时客服电话：010-82311666（5）不能分类的GBS：包括“全自主神经功能不全”和复发型GBS等变异型。诊断与鉴别诊断1.诊断根据病前1～4周有感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性、弛缓性瘫，可有感觉异常、末梢型感觉障碍、脑神经受累，常有CSF蛋白-细胞分离，早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。2.鉴别诊断（1）低血钾型周期性瘫痪：常于夜间起病，晨起发现肢体瘫痪，无脑神经障碍和感觉障碍，无脑脊液蛋白-细胞分离，有低血钾，NCV无改变，多有反复发作史。（2）脊髓灰质炎：多在发热数天之后、体温尚未完全恢复正常时出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍及脑神经受累，病后早期CSF白细胞增多。（3）急性重症全身型重症肌无力：可呈四肢弛缓性瘫，但起病较慢，无感觉症状，症状有波动，表现晨轻暮重，疲劳试验、腾喜龙试验阳性，CSF正常。治疗原则及呼吸肌麻痹的急救处理1.治疗原则（1）加强护理，保持呼吸道通畅，并适当应用抗生素预防呼吸道感染。（2）对症治疗：（3）预防长时间卧床的并发症：坠积性肺炎；褥疮；深静脉血栓形成及并发的肺栓塞；早期进行肢体被动活动防止挛缩，用夹板防止足下垂畸形。不能吞咽的应尽早鼻饲。尿潴留需留置导尿，便秘者可用番泻叶代茶或肥皂水灌肠；疼痛常用非阿片类镇痛药，或试用卡马西平和阿米替林。（4）病因治疗：抑制免疫反应，消除致病性因子对神经的损害，并促进神经再生。血浆交换（PE）：可去除血浆中致病因子（如抗体成分），每次交换血浆量按40ml/kg体重或1～1.5倍血浆容量计算，疗效良好；轻度、中度和重度病人每周应分别做2次，4次和6次PE；主要禁忌证是严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病。静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为IVIG0.4g/（kg·d），连用5天。多项研究显示皮质类固醇治疗无效，并可产生不良反应。（5）康复治疗可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始。2.呼吸肌麻痹的急救处理呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBS的关键。密切观察患者呼吸困难程度，作好气管内插管或气管切开的准备，如缺氧严重，动脉氧分压低于70mmHg，宜作气管内插管，用呼吸机辅助呼吸，三天无好转，则作气管切开，接呼吸机加压呼吸。第七单元周围神经病之脊髓疾病第一节概述一、脊髓解剖（一）外部结构：医学教育网免费提供24小时客服电话：010-82311666脊髓共31对脊神经（颈8、胸12、腰5、骶5、尾神经1），31个节段。颈膨大（C5～T2），腰膨大（L1～S2）。脊髓上端接延髓、下端相当于第1腰椎下缘水平（脊髓圆锥）。马尾由L2～尾节10对神经根组成。（二）内部结构：1.灰质（graymatter）----神经细胞核团前角细胞：下运动神经元（同侧肌肉）后角：二级感觉神经元（痛觉、温觉、部分触觉）医学教育网免费提供24小时客服电话：010-823116661.灰质（GrayMatter）侧角：自主神经细胞C8～L2交感神经细胞-调节内脏、腺体功能C8～T1脊髓交感中枢-瞳孔扩大肌、眼眶肌、睑板肌-面部血管和汗腺S2～S4脊髓副交感中枢-膀胱、直肠、性腺功能医学教育网免费提供24小时客服电话：010-823116662.白质（WhiteMatter）●前索：脊髓丘脑前束、皮质脊髓前束●侧索：皮质脊髓侧束、脊髓丘脑侧束、脊髓小脑前后束等●后索：薄束、楔束3）传导束排列顺序●后索：（薄束、楔束）内→外：Sacral→Lumber→Thoracic→Cervical●侧索：（皮质脊髓侧束、脊髓丘脑侧束）外→