常见可自愈性骨肿瘤或肿瘤样病变

常见可自愈性骨肿瘤或肿瘤样病变张笑2015-5-21纤维性骨皮质缺损•纤维性骨皮质缺损（FCD）又称干髓端纤维性缺损，是一种非肿瘤性纤维性病变，系局部骨化障碍，纤维组织增生或骨膜下纤维组织侵入皮质所致。现在认为本病是儿童发育其中的正常变异，大多可自愈，少数可家族发病。•发病率很高，儿童多发，达正常儿童的30%左右，好发年龄6-15岁，男多于女。典型发病部位为股骨远端或胫骨近侧干骺端，尤以股骨内、后壁皮质多见，双侧可对称出现。•临床多无明显症状，少数有间歇性钝痛，局部可有轻微肿胀或压痛，有时疼痛可放射至关节。•典型的X线表现为：正位像：长骨干骺端内、后部，长轴与骨干长轴一致的椭圆形或圆形缺损，边缘多清晰、锐利并环以硬化线。病灶内表现为均匀的低密度，无钙化影。病灶周围一般无骨膜反应及软组织肿胀。病灶距离骺板大部分在30mm以内。侧位呈水滴装或杯口状，直径多小于2cm，边缘清楚，有薄层硬化边。部分缺损内见纵向的骨性分隔，一般1一2条。这些特点可作为诊断本病的依据。•CT上可表现为局部的骨皮质缺损呈盆口形或蝶形，内缘有硬化线与髓腔分隔，缺损表面无骨壳亦无连续无变薄的骨皮质，且缺损底部可平整或凹凸不平，有突起的骨峭或骨性分隔，轴面像观察系自缺损底部硬化线凸起的骨峭，类似笔架，称之为“笔架征”。无钙化、碎骨片以及肿瘤软组织块影，无骨膜反应。•大多数病灶因其他原因作MRI检查时意外发现。信号有一定特征，多数病灶在T1加权像及T2加权像上均为低信号，反映了内部成熟的纤维组织；如细胞成分明显多于胶原纤维，则可在T2加权像上表现为高信号，含铁血黄素T2加权上表现为低信号，硬化边缘的信号与骨皮质相似。典型的纤维性骨皮质缺损的x线表现。m，14岁，外伤发现.双侧股骨内髁后方见花瓣样低密度影，骨皮质缺损，毛糙，边缘清晰，密度略高。纤维性骨皮质缺损愈合后表现非骨化性纤维瘤•有人认为纤维性骨皮质缺损和非骨化性纤维瘤是两种病变，有的书认为非骨化性纤维瘤是纤维性骨皮质缺损由量变到质变发展的结果。两者有很多共性，但还是有所区别的。•非骨化性纤维瘤为骨结缔组织源性的良性肿瘤。骨骼发育成熟时，有可能自行消失。本病与纤维性骨皮质缺损有相同的组织学表现和发病部位。一般将小而无症状并仅限于骨皮质的病变，称为纤维性骨皮质缺损。病灶大、有症状、病变膨胀并有骨髓腔侵犯者,称为非骨化性纤维瘤。本病好发于青少年，8~20岁居多，男稍多于女。多位于四肢长骨距骺板3cm~4cm的干骺端，尤以胫骨、股骨和腓骨多见，随年龄增长逐渐移向骨干。发病缓慢，症状轻微，局部可有触痛、肿胀。•X线上可分为皮质型和髓质型，皮质型多位于一侧皮质内或皮质下，呈单房或多房的透光区，长轴多平行于骨干。大小约4-7cm，最长可达20cm，边缘有硬化，以髓腔侧明显。皮质可膨胀变薄或中断，无骨膜反应或软组织肿块。髓腔型多位于长骨干骺端或骨端，在骨内呈中心性扩张的单或多囊状透光区，侵犯骨横径的大部分或全部，密度均匀，有硬化边。部分病灶可自愈。•CT上病灶密度低于肌肉组织，骨改变与平片所见相同，但能更清楚显示病灶在骨内位置，周围骨结构及临近软组织改变。•MRI：本病多呈长T1短T2信号，硬化边呈更低信号。女性，20岁。患者于半年前无明显诱因下自觉左大腿远端酸痛不适，但行走活动自如，每于劳累及天气变化时症状加重，一直未予治疗，症状反复。专科检查：左大腿内侧明显肿胀，压痛（-），叩痛（-），左膝关节屈伸自如，左大腿未扪及肿块，足背动脉搏动好，踝跟关节活动佳。手术所见：左股骨远端内后方见大小约3x3x3cm的囊性肿物，内有淡黄色肉芽肿及纤维组织充填，周围骨壁硬化，无骨膜反应，无软组织侵犯。手术方式：骨瘤切除+植骨术。病理诊断：（左股骨）肿物：送检灰黄色灰白色碎组织一堆，部分为骨性组织，镜下见大部分为梭形的纤维母细胞、少量胞浆空亮的泡沫细胞，纤维母细胞呈束状、漩涡状排列，大小形态比较一致，异型性小，纤维母细胞间见较多含铁血黄素沉着，局部见少量体积小、核少的多核巨细胞，纤维母细胞周围见无明显异型性改变的骨组织，病变较符合非骨化性纤维瘤女性，9岁。左小腿酸软无力，行走不稳1月。体检：左小腿酸软无力，行走慢，上楼梯困难。左小腿上段稍肿胀，无压痛，左膝关节活动可。手术所见：左胫骨近端干骺端后外侧1.5x3cm卵圆形骨缺损，腔内瘤体呈肉芽肿样，边缘骨壁硬化，腔内不光整。行“病灶清除并异体骨植骨术”。病理诊断：（左胫骨上段）送检碎骨组织一堆，镜下见骨小梁见较多梭形纤维母细胞，呈囊状排列，部分区域见较多胶原纤维，纤维母细胞见散在少数多核巨细胞。病变考虑为非骨化性纤维瘤。嗜酸性肉芽肿•嗜酸性肉芽肿与韩-薛-柯病、勒-雪病同属组织增生性疾病，共称为组织细胞增生症，即朗格汉斯细胞增生症，嗜酸性肉芽肿是最轻、预后最好的一种，占朗格汉斯细胞增生症的60%---80%.•男性多于女性，主要见于儿童、青少年，高峰年龄5---10岁，多为单骨受累(包括颅骨、长骨、脊柱骨、骨盆)，约占50%---75%,局部有疼痛、肿胀、肿块，可有病理性骨折。•嗜酸性粒细胞轻度增高及血沉加快。•具有自限自愈和多病变此起彼伏特点。影像表现•多发性：全身骨骼均可受累，好发于造血功能旺盛的骨髓•多变性：病灶随年龄的增长或治疗可出现较大的变化，新旧病灶可交替出现，此起彼伏。•多样性：累及不同部位病变特点不同。•颅骨最多见•颅骨骨质破坏可呈穿凿样外观，其内可见“纽扣样”死骨•病灶破坏外板后可形成软组织肿块•若内外板破坏程度不同，可呈现“双边征”或“斜面征”•下颌骨破坏多发生于齿根周围——浮牙征长骨•病变多累及干骺端和骨干骨髓腔•膨胀性生长，边缘清楚•骨皮质内缘可呈“扇贝样”压迹•CT上骨皮质可出现特征性“小钻孔样骨质破坏”•常伴有层状骨膜反应部分•MRI上皮质旁肿块薄层均匀强化，超越病灶范围，呈“袖套征”脊椎•可单个或多个受侵，椎体呈楔状或平板状变扁（扁平椎），其横径和矢状径均超出正常椎体，相邻椎间隙正常，椎间盘一般不受累。•椎旁有局限性软组织肿胀•修复期，椎体密度增高，少数可恢复至正常椎体大小和形态•男性，12岁。•主诉：发现头顶部头皮下肿物1周。•现病史：患者于1周前无意中发现头顶部头皮下一肿物，约荔枝大小，无压痛，无隐痛不适，无发热、流脓，无红肿。•手术名称：顶部头皮下嗜酸性肉芽肿切除术+颅骨修补术。•术中所见：肿物位于顶部正中处，跨矢状窦，约3*3.5cm大小，边界清，表面光滑，肿物基底部已侵犯基底部处的颅骨，范围约3*4cm。•病理诊断：（枕部）肿物：镜下形态结合免疫组化检查，符合嗜酸性肉芽肿，请临床定期随访观察M23岁，右侧大腿疼痛两月余，无其他～～～男性，13岁。颈部及右上臂疼痛2月余。对诊断具有参考意义的征象•穿凿征或地图征•斜面征•钮扣征•扁平椎•小钻孔样骨质破坏（CT)•皮质内缘扇贝样压迹•颌骨浮牙征•影像检查不一致一X线平片表现侵袭性较强，似恶性肿瘤，而MRI表现似炎症•影像检查征象与临床表现不一致征嗜酸性肉芽肿的临床和影像学表现不一，影像学表现具有多样性和易变性，易导致误诊误诊病例中以长骨病变误诊最多，最近国内有文献报道多组病例误诊率达50%•尤文氏瘤•婴儿期放射影像与尤文肉瘤表现类似•发展迅速的、严重的骨质溶解•有皮质中断和骨膜反应（葱皮样）•与包绕良好的溶骨性尤文肉瘤影像相似慢性骨髓炎•发病年龄、部位表现相似•小的中心性溶骨区和洋葱皮样骨膜反应治疗原则谢谢！！！！！