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A原发性脑干损伤，损伤位于中脑B原发性脑干损伤，损伤位于桥脑C原发性动眼神经损伤D原发性视神经损伤E幕上血肿致脑疝形成415.患者伤后由烦躁进入昏迷，并出现后一侧瞳孔散大，光反射消失，多见于E幕上血肿致脑疝形成416.患者伤后一侧瞳孔立即散大，直接、间接光反射均消失，多见于C原发性动眼神经损伤417.患者伤后双侧瞳孔不等大，时大时小，伴意识障碍，多见于A原发性脑干损伤，损伤位于中脑418.患者伤后瞳孔极度缩小，伴意识障碍，多见于B原发性脑干损伤，损伤位于桥脑419.患者伤后一侧瞳孔立即散大，直接光反射消失，间接光反射存在，多见于D原发性视神经损伤正确答案：ECABD解题思路：1．幕上血肿致脑疝形成，瞳孔散大为进行性，并伴有进行性意识障碍。2．患者伤后动眼神经损伤则出现一侧瞳孔立即散大，直接，间接光反射均消失。3．中脑损伤时，意识障碍表现较为突出，伤及动眼神经核时，瞳孔可时大时小交替变化。4．桥脑损伤时除有持久的意识障碍外，双瞳孔常极度缩小。5．损伤一侧视神经后，瞳孔对光反射的传入中断，因此，该侧的直、间接光反射均消失，同时伴视力障碍。====================================================================问题：患者一侧瞳孔散大，直接及间接反射均消失，病变在A.对侧视神经B.同侧视神经C.对侧动眼神经D.同侧动眼神经E.同侧视神经及动眼神经B为什么不对？现在直接和间接都不行，视神经不是瞳孔反射传入通路中的吗？如果是动眼神经，那么间接反射应该存在的呀？答案及解析：本题选D。瞳孔光反射的传导路径：光线-视网膜-视神经-视交叉-视束-中脑顶盖前区-两侧顶盖前区-两侧EW核-动眼神经-睫状神经节-节后纤维-瞳孔括约肌传导径路上任何一处损害均可引起瞳孔光反射消失和瞳孔散大。视神经损害后可以出现题干中所述的表现。但不仅是这些表现，还会有视力和视野受损。动眼神经损害后，患侧的直接反射消失。同时健侧进行直接反射检查所产生的反射到达患侧的动眼神经时不能引起间接反射出现。光反射经路分传入和传出经路。（1）传入经路：光照一眼后，除引起视觉冲动外，也同时引起光反射传入纤维的冲动。开始光反射纤维和视觉纤维伴行入颅，经视交叉时一部分纤维交叉到对侧视束，另一部分纤维不交叉进入同侧视束。当接近外侧膝状体时，光反射传入纤维离开视束，经四叠体上丘臂进入中脑顶盖前区，终止于顶盖前核。在核内交换神经元后，一部份纤维绕过大脑导水管，与同侧缩瞳核（Eolinger—Westphal核，简称E—W核）相联系；另一部份纤维经后联合交叉到对侧，与对侧的缩瞳核联系。传出经路：光反射的传出纤维由两侧的E—W核发出，随同动眼神经入眶，终止于睫状神经节。在节内交换神经元后，发出节后纤维，经睫状短神经进入眼球，止于瞳孔括约肌，引起两眼同时缩瞳。间接光反射得以完成，是由于传入纤维在后联合处有纤维互相交叉，使每侧的E—W核包含有两眼传入的冲动之故。weber综合征一侧中脑大脑脚脚底损害可出现大脑脚综合征（Webersyndrome），损伤动眼神经和锥体束，又称动眼神经交叉瘫，是指中脑腹侧部，即大脑脚内侧出现病灶，损害了同侧动眼神经与位于脚底中部3/5的锥体束，而出现的动眼神经麻痹与偏瘫同时存在的一种特殊症候群。中脑腹侧部综合征的病变位于大脑脚脚底，损害锥体束与动眼神经，因此发生同侧动眼神经麻痹(眼睑下垂，眼球外展位，眼球向上、内收及向下运动麻痹，瞳孔散大，对光反射消失)对侧偏瘫(对侧中枢性面瘫、舌肌麻痹及上下肢瘫痪)。这是中脑病变最常见的一种综合征，见于中脑大脑脚脚底部位局灶性病变，如肿瘤、炎症及外伤等。也可见于小脑幕占位性病变所引起的小脑幕疝的早期，特别是颞叶肿瘤或血肿引起的钩回疝；另外一种原因是颅底动脉瘤，因为动眼神经在大脑后动脉及小脑上动脉之间穿过，并与后交通动脉平行向前，因此在这组动脉上发生的动脉瘤常可引起动眼神经麻痹；动脉瘤偶也可压迫大脑脚而产生对侧偏瘫，而导致中脑腹侧部综合征。临床表现：1.动眼神经根损伤——除外支肌和上斜肌之外的所有眼球外肌麻痹。2.皮质脊髓束受损——对侧上下肢瘫痪。3.皮质核束损伤——对侧面神经和舌下神经核上瘫。.中枢性（核上性）面神经麻痹：病损位于面神经核以上至大脑皮质中枢之间，即当一侧皮质脑干束受损时，称为中枢性或核上性面神经麻痹。因病变在面神经核以上的上位神经元，故又称为面神经核上瘫。周围性（核性或核下性）面神经麻痹：面神经运动纤维发生病变所造成的面瘫称为周围性面神经麻痹。病变可位于脑桥下部（如出血、肿瘤等）、中耳或腮腺等部位。脑桥背侧部综合征通常因小脑下前动脉或小脑上动脉的背外侧支阻塞，引起一侧脑桥尾侧或颅侧部的被盖梗死所致主要损伤结构及临床表现展神经核受损同侧眼外直肌麻痹，双眼患侧凝视麻痹面神经核受损同侧面肌麻痹前庭神经核受损眩晕，眼球震颤三叉神经脊束受损同侧头面部痛温觉障碍脊髓丘脑束受损对侧上下肢及躯干痛温觉障碍内侧丘系受损对侧上下肢及躯干意识性本体觉和精细触觉障碍交感神经下行通路受损下丘脑至下颈段脊髓中间带外侧核的交感神经下行通路受损同侧Horner综合征小脑下脚和脊髓小脑前束受损同侧上下肢共济失调原发性脑淋巴瘤脑原发淋巴瘤少见，其影像学表现中，具有相对特殊性者有以下几点：多发于中、老年人，且男性发病率高于女性;病灶多为单发，亦可多发；平扫CT表现多呈等或稍高密度，MR表现T1加权多呈等或稍低信号、T2加权信号不高，呈等、低或稍高信号；增强扫描CT和MR均呈单个或多发团块状均匀强化；病灶轮廓清楚，边缘可见脐样切迹；病灶周围见轻度水肿，水肿范围与病灶大小呈不一致性；病变占位效应多较轻微；病灶多位于脑室周围，常靠近中线分布。临床表现无特征性，常见表现为头痛、头晕、呕吐、言语不清、癫痫及肢体功能障碍等。12例病人中，单发8例，多发4例。病变主要发生在额叶、颞叶及基底节区，大多数病灶位于靠近中线的脑实质深部。全部为B细胞型非何杰金淋巴瘤。脑原发淋巴瘤对放射治疗非常敏感颅内原发性淋巴瘤为恶性肿瘤，病程短，多在半年内。多发性骨髓瘤（一）简述骨髓瘤是一种起源于骨髓网织细胞的恶性骨肿瘤，分化好的瘤细胞与浆细胞相似，故又称为浆细胞瘤（plasmacytoma）。综合国内报告，占原发骨肿瘤的2.3%，恶性骨肿瘤的5%。骨髓瘤有单发和多发之分，多发者占绝大多数，因此通常所说的骨髓瘤系多发性骨髓瘤。骨髓瘤可以侵犯全身各处骨髓系统及网状内皮系统，好发于有红骨髓的部位，发病率依次为颅骨、椎骨、肋骨、骨盆、胸骨及长骨，发生在颅骨者多见于额、顶、枕骨，晚期可有广泛转移。本病多发生在中年以上，男性明显多于女性。（二）临床症状和诊断本病多发生在中年以上，男性明显多于女性。骨髓瘤细胞群体增殖到一定数目才有症状，继续增殖才有骨改变，因此在有明显症状之前常有1-5年无症状期，此期间，无骨骼异常，仅有血沉增快和血液、尿中出现异常免疫球蛋白，骨髓像无明显异常。从发病到就诊一般3个月到一年。头部出现隆起的肿物，伴疼痛，早期为间歇痛，晚期为持续性剧烈疼痛。触诊肿物较硬，无波动，压痛明显，局部皮肤完好无红肿。病变侵入颅内可出现相应神经系统缺失的症状、体征和高颅压症状。多数病人可累及全身多处骨骼，甚至引起病理性骨折；可出现骨痛、鼻衄、牙龈出血、上消化道出血、肝脾肿大、淋巴结肿大、发热等全身症状。（三）治疗原则目前对骨髓瘤尚无根治的方法。单发颅盖部肿瘤应及早手术切除，因肿瘤恶性，呈浸润性成长，故手术除了切除瘤组织及局部颅骨内外板，还应扩大切除正常颅骨2-3厘米。局部放疗可防止术后复发，缓解病情。对于多发性骨髓瘤，不适宜手术，目前主要以烷化剂化疗为主，也有作者用免疫治疗。因骨髓瘤细胞产生骨髓瘤蛋白，检测血骨髓瘤蛋白可了解骨髓瘤细胞的数量及生长情况，对于指导治疗和判断预后有重要临床意义。1、WHO诊断MM的标准(1)诊断MM要求具有至少1项主要标准和1项次要标准，或者具有至少3项次要标准而且其中必须包括①项和②项。病人应有与诊断标准相关的疾病进展性症状。(2)主要标准：①骨髓中浆细胞增多(30%)。②组织活检证实有浆细胞瘤。③M成分：血清IgG3.5g/dl或IgA2.0g/d1,尿本-周蛋白1g/24h。(3)次要标准：①骨髓中浆细胞增多(10%～30%)。②M成分存在但水平低于上述水平。③有溶骨性病变。④正常免疫球蛋白减少50%以上：IgG600mg/dl，IgA100mg/dl，IgM50mg/dl。2、我国国内MM的诊断标准我国的血液学家根据国内临床研究结果并参照国外诊断标准而制定。(1)骨髓中浆细胞15%并有异常浆细胞(骨髓瘤细胞)或组织活检证实为浆细胞瘤。(2)血清中出现大量单克隆免疫球蛋白(M成分)：IgG35g/L，IgA20g/L，IgD2.0g/L,IgE2.0g/L，IgM15g/L，或尿中单克隆免疫球蛋白轻链(本-周蛋白)10g/24h。少数病例可出现双克隆或三克隆性免疫球蛋白。(3)无其他原因的溶骨性病变或广泛性骨质疏松。符合上述3项或符合(1)(2)或(1)(3)项，即可诊断为MM。但是诊断IgM型MM时，除符合(1)项和(2)项外，尚需具备典型的MM临床表现和多部位溶骨性病变。只具有(1)项和(3)项者属不分泌型MM，需进一步鉴别属不合成型抑或合成而不分泌型。对仅有(1)和(2)项者(尤其骨髓中无原浆、幼浆细胞者)，须除外反应性浆细胞增多和意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)。岩尖综合征颞骨岩部呈锥形，位于蝶骨和枕骨之间，斜向前内方，构成颅底的一部分。整个颞骨岩部分为基底部、尖部及3个面与3个缘。基底部向后外方，连接乳突部，以乳突小房与鳞部和乳突部相隔，尖部也叫作锥体尖，此处粗糙不平，嵌入枕骨底部与蝶骨大翼内缘，构成破裂孔的后外侧界，有颈动脉内口开口于此。在颞骨近尖端处，有一指状压迹，叫作三叉神经压迹(Meckel窝)，容纳三叉神经半月节。在尖端外展神经与三叉神经第1支由此前行。岩尖综合征具备三个重要特点：①中耳炎或乳突炎，极常见，见于急性或慢性中耳炎，常有鼓膜穿孔，一般岩尖症候群多在鼓膜穿孔后1～2个月内出现。②三叉神经受损征：中耳炎鼓膜穿孔后经历一定时期，出现耳部疼痛，多呈发作性三叉神经痛，性质为刀割样、撕裂样、搏动性剧痛，夜间增重，白天减轻，常位于眼球后部或在三叉神经眼支与上颌支分布区，晚期在此分布区有感觉障碍。三叉神经运动支很少受侵，如果受损时，则在同侧出现咀嚼肌、颞肌、翼内及外肌肌力减低，下颌偏向患侧，伴有上述肌肉萎缩。③眼肌麻痹。由于外展神经受损，出现外直肌麻痹，眼球处于内收位，伴有复视。即触诊咽部时，诱发咽鼓管口部剧痛。有中耳炎史者出现此体征，提示有可能为岩尖综合征的早期。三叉神经半月节位于中颅窝的Meckel窝内，此部及其附近病变产生三叉神经旁综合征(Raeder综合征)。又叫三叉神经旁综合征三叉神经及其半月神经节附近常为多种病变的所在，脑膜瘤多见。视神经和视交叉区（chiasm）【1】视神经分：①颅外段（眶腔段+视神经管段）②颅内段。【2】视神经颅外段：①视神经外被坚韧硬膜。②视神经孔处，视神经和硬膜结合紧密，视神经固定。③硬膜下有软膜、蛛网膜，CSF【3】眶腔段：①外侧壁厚，余各壁薄②顶壁：邻前颅窝、额窦③底部：邻上颌窦④内壁：通筛窦，筛窦后通蝶窦，前通鼻腔⑤外壁：前为颞窝、后为大翼和小翼间的眶上裂⑥下壁为颧骨，在侧壁和下壁间是眶下裂⑦眶腔内多脂肪，眼外肌前止巩膜，后止视神经孔纤维环。【4】视神经管段：①管位于小翼根部和蝶骨体之间。②外口：眶腔后内方③内口：颅前窝小翼跟和鞍结节的侧方④长度平均9.22mm⑤内壁菲薄，是筛窦和蝶窦壁的一部分⑥个别个体内壁无骨，硬膜直接邻蝶窦粘膜⑦个别个体视神经管突入蝶窦的前上方【5】颅内段：①视神经间距在内口处是12mm②内口到视交叉≈9.5③视神经膜部：内口处硬膜的返折④左右视神经之间有视交叉沟和鞍结节⑤鞍结节隆起高度超过内口水平，垂体入路受限。【6】视交叉①视束止于外侧膝状体②视交叉池上面：邻终板池的前下。③