小儿先心病.

2020/1/21小儿先天性心脏病砀山县人民医院刘真2020/1/22循环系统基本知识2020/1/23心脏胚胎形成的时间：2W开始形成，8W形成4腔心脏2020/1/24正常胎儿循环通过胎盘进行物质交换；脐静脉为氧合血，其余都是混合血；卵园孔、动脉导管参与胎儿循环；左、右心室都向全身供血。2020/1/25生后血循环改变卵园孔关闭，5‾7M解剖关闭（左房压›右房压）；动脉导管关闭，3‾12M解剖关闭（血氧高，平滑肌收缩；体循环›肺循环）；肺循环阻力下降，血量增加（呼吸建立、肺小动脉肌层退化壁变薄、肺泡扩张）；体循环压力增加（断脐、6‾8W闭合、形成韧带）。2020/1/26血压动脉压（心输出量+周围血管阻力）--收缩压：新生儿：6070mmHg；1Y：7080mmHg；2岁后：年龄2+80（mmHg）；舒张压=2/3收缩压；下肢高于上肢20mmHg；升高或下降20mmHg为高或低血压。静脉压（与心博能力、血管功能、循环血量、上下腔静脉回流有关）：正常值学龄前—40mmH2O，学龄期—60mmH2O，哭闹、体力活动、变换体位升高。仰卧，背部抬高45度，颈V在胸骨柄上窝水平以上隐塌不见，如饱满、超过次水平示V压高）。2020/1/27心率快（新陈代谢旺、组织需血↑但心博有限，迷兴↓交占优势）进食、运动、哭、发热快，如眠时心率快—器心AgeHR（/min）RR（/minRR/HRNeo120~14040~501/31Y110~13030~401/42~3Y100~12025~301/44~7Y80~10020~251/48~14Y70~9018~201/42020/1/28先心病总论2020/1/29一、病因内因：遗传—染色体异位和畸变（21-三体，18-三体）；外因：宫内感染：风疹、流感、腮腺炎、柯萨奇病毒；孕母因素：叶酸缺乏、大量放射线、代谢病（糖尿病、高钙血症）、药物（甲糖宁、抗癌药）等。2020/1/210二、分类依心左右两侧及大血管间有无分流左向右（潜伏青紫型）分流型：平时体循环压力肺循环压力，无青紫；剧哭、屏气、心衰时肺A或右心压力左心时，右向左分流、暂时青紫（VSD、ASD、PDA）。右向左（青紫型）分流型：右室流出道狭窄→右心压力左心→右向左分流或大血管起源异常→V血入体循环→持续青紫（TOF、CTGA）。无分流型（无青紫型）：心脏左右及A-V间无异常通道及分流（肺狭、主狭）。2020/1/211三、表现（症状、体征）肺血↑表现：易肺炎、心衰；体血↓表现：活动/哭闹后气促、生长迟缓、喂养困难、多汗、昏厥；青紫：潜伏性（活动/哭闹后）/持续性/差异性—鼻尖、唇、甲床、结膜，杵状指（趾）；器质性杂音（部位、性质、响度、时期、传导、变化）,新生儿有杂音不能诊断，有肺血↑、体血↓、青紫应考虑；心脏增大（望触叩）；周围血管征（股动脉搏动、血压）：主狭：股动脉搏动↓、血压下血压上；PDA：脉压差↑，Cap搏动，股动脉搏动↑，股动脉枪击音。2020/1/212心脏增大（望触叩）望：心前区隆起---右室肥厚，心博位置向左弥散---右室大、向左下1-2肋间---左室大；触：抬举感---右室肥厚，震颤---位置、时期（确定杂音来源）；叩：正常小儿心界AgeL(左乳线)R1Y外1~2cm右胸骨旁线2~5Y外1cm右胸骨旁线与右胸骨线间5~12Y上/内0.5~1cm近右胸骨线12Y内0.5~1cm右胸骨线2020/1/213四、特殊检查X线：正位+左前斜或+右前斜（观察房室及血管位置、形态、轮廓、搏动、肺门跳动等）；EKG：位置、厚度、传导系统；超声心动：M型：内层---瓣膜、心壁、血管内壁，二维超声：平面结构及活动情况，三维超声：立体显示，多谱纳（Doppler）：血流方向、速度、状态（层流、涡流）；心导管：确诊、术前检查—心脏及大血管不同部位的血氧含量和压力变化、确定有无分流及部位、异常通道：右心导管---贵要V、大隐V；左心导管---肱动脉、股动脉。2020/1/214四、特殊检查造影：导管不能确诊又要手术者，确定房室及大血管形态、大小、位置、异常通道、狭窄、闭锁。选择性V：常见（法洛氏四联征----右室）；逆行性A：主动脉（左心或主动脉）病变。放射性同位素心血管造影（心腔轮廓、心室大血管相对大小、心内分流）定性、定量；数字减影血管造影：血管；核磁共振：三维图象心脏血管解剖，不实时、对瓣膜差、无血动学。2020/1/215室间隔缺损（ventricularseptaldefect,VSD）病理生理；临床表现；实验室检查；治疗。2020/1/216病理生理血流左室右室肺循环血增多,左房血多,左室负荷增加肺小动脉痉挛,动力性PA高压,中层及内膜增厚,肺循环阻力增加,梗阻性PA高压双向分流,青紫(艾森曼格综合征)2020/1/2172020/1/218临床表现-1轻：Roger病，小，肌部，无明显症状，体检胸骨左缘第3~4肋间响亮粗糙全收缩期杂音，可自行闭合。重：体循环血少：生长发育落后，消瘦、乏力、气促、多汗；肺循环血多：肺炎、心衰；潜伏性青紫：哭闹、心衰、肺炎时青紫；压迫症状：声嘶（PA扩张压迫喉返神经）；2020/1/2192020/1/220临床表现-2心脏体征：望：心博弥散；触：收缩期振颤；叩：心界大；听：胸骨左缘第3~4肋间收缩期杂音、3~4级、粗糙、向四周广泛传导，P2亢。2020/1/221实验室检查X片：小---无改变或轻左室大/肺充血；大---PA段突出、肺血管影粗、博动强、左右室大、左房大、主动脉影小。EKG：小---正常或左室大；大---左右心室大，重---心肌劳损。超声：左房、室及右室内径大，主动脉内径小，缺损。心导管：血氧：右室大于右房；压力：右室、肺动脉压高。2020/1/2222020/1/223治疗（手术时机）PA压力正常：4~6岁；PA压力增高可提前：肺动脉压大于体循环压1/2时：6月—2岁；肺血/体血=2：1时：大于2岁；分流量大、顽固性心衰内科治疗无效者：小于6月。2020/1/224房间隔缺损（atrialseptaldefect,ASD）2020/1/225ASD病生理左室、主动脉及体循环血少肺动脉硬化肺血多、肺动脉压高右房、右室血多，右室大左房血2020/1/226ASD临床表现轻：可无症状，仅有杂音；重：表现典型体循环血少；肺循环血多；潜伏性青紫；心脏体征：心前区隆起、博动弥散，抬举感、无震颤，心界大，胸骨左缘第2~3肋间收缩期杂音2~3级、喷射性、柔和、P2亢进、固定分裂（与呼吸无关）---右室流出道相对狭窄。2020/1/227实验室检查X片：右房、室大，PA段突出、肺门血管影粗、肺野充血肺门舞蹈，主动脉影小；EKG：电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞（室上脊厚），右房室大；超声：右房大、右室流出道宽，室间隔与左室后壁呈矛盾运动，主动脉内径小，缺损。心导管（可不做）：血氧右房大于上下腔静脉；导管由右房插入左房；压力变化不大。2020/1/2282020/1/229治疗4~5岁手术。2020/1/230动脉导管未闭patentductusarteriosus，PDA生后功能关闭，3月后解剖关闭。2020/1/231PDA病生理主动脉、右室血PA肺血多左房室血多DP减低、脉压差增加左房室大PA壁增厚、压力高，右室负荷增加、右室大、衰竭右向左分流、差异性青紫2020/1/232PDA临床表现(细:无症状、仅有杂音)体循环血少；肺循环血多；压迫症状；差异性青紫；心脏体征：胸部畸形、心博弥散，震颤—收缩期为主，心界增大，胸骨左缘第2肋间S+D期粗糙、响亮、连续性机器样杂音，向左锁骨下、颈部和背部传导，P2亢进；仅有收缩期杂音：婴幼儿、肺动脉高压、心衰时；周围血管征：毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音2020/1/233实验室检查X片：细---无改变；大---PA段突出、肺门血管影粗、博动强、肺野充血左，、左房、左室大、肺动脉高压时右室大，主动脉弓增大。EKG：小---正常；大---左右心室及左房大。超声：左室内径大，主动脉内径宽，缺损。心导管（术前可不做）：血氧：肺动脉大于右室；压力：右室、肺动脉压可正长、增高、显著增高。造影（疑难）：逆行主A造影—主、肺A同时显影。2020/1/234法洛氏四联征(Tetralogyoffallot,TF)2020/1/235组成:肺动脉狭窄---最重要,漏斗部多件,随年龄而加重;室缺---高位膜部;主动脉骑跨---于左右两心室上,随发育右跨渐加重;右室肥厚.2020/1/236TF病生理右室肥厚、压力血入主APA狭窄肺血青紫动脉导管关闭后漏斗部狭窄加重青紫加重，RBC杵状指（趾）2020/1/237TF临床表现-1青紫（唇、甲床、球结膜）---哭、激动、冷时，气促、青紫加重；蹲踞;杵状指（趾）：缺氧，指（趾）端Cap增生，软组织骨组织增生肥大；肺动脉漏斗部肌部痉挛症状：哭闹，阵发性呼吸困难，昏厥、抽搐；脑栓塞：红细胞增多血液粘滞度增高、血流慢脑血栓、脑脓肿；2020/1/2382020/1/2392020/1/240蹲踞机理V回心血右心负荷下肢屈曲右向左分流下肢A压体循环阻力肺血缺氧改善2020/1/241TF临床表现-2体格落后；心脏体征：望：心前区隆起；触：阵颤；叩：心界不大/稍大；听：胸骨左缘第2~4肋间收缩期杂音，2~4级，喷射性，P2,,PA狭窄重—杂音轻而短，痉挛时无杂音。2020/1/2422020/1/243实验室检查X片：心尖园钝上翘，PA段凹陷，“靴型”心影，肺门血管影缩小，纹少；EKG：右心室大，心肌劳损；超声：右室内径大、流出道狭窄，左室内经小，主动脉内径宽，室缺；心导管（术前可不做）：压力：肺动脉小于右室；血氧：股动脉；异常通道：右室左室、主A、不宜入肺A；右心选择性造影：主、肺A同时显影（肺A不显影或晚显影），主动脉粗、向前右方，肺动脉狭窄。2020/1/2442020/1/2452020/1/246治疗缺氧发作：心得安；手术：2岁---姑息性分流术，3岁---根治术。2020/1/247疾病VSDASDPDATF分类左向右分流型右向左分流症状一般发育落后，乏力，活动后心悸，咳嗽，气短，晚期肺动脉高压时出现青紫。发育落后，乏力，青紫，蹲踞，有阵发性昏厥心脏体征肋间第3、4第2、3第2第2、4杂音性质和响度Ⅱ～Ⅲ级全收缩期粗糙，传导广泛Ⅱ～Ⅲ收缩期吹风样，传导范围较小Ⅲ～Ⅳ连续性机器样杂音，向颈部传导Ⅱ～Ⅳ喷射性收缩期杂音，传导范围小震颤有无有可有P2亢进亢、分裂固定亢进减低2020/1/248疾病VSDASDPDAFT主A小小大X线检查房室增大左右室右房右室左室左房右室，靴型肺动脉段凸出凹陷肺野充血清晰肺门舞蹈有无心电图左室或左右室大右房室大，不完全右束枝传阻左室左房右室肥大右室肥大超声左房室、右室内径大主A内径小缺损右房大右室流出道宽主A内径小缺损左室内径大、主动脉内径宽缺损主A、右室内径大、左室内径小、右室流出道狭窄