小儿川崎病.

川崎病(KawasakidiseaseKD)石台县医院桂裕鑫川崎病(KawasakidiseaseKD)定义：急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大为特点的血管炎综合征。又称皮肤粘膜淋巴结综合征。常累及心血管系统，是儿童期缺血性心脏病的主要原因。50%在2y内发病，80%病例在5y内。四季均可发病,4-5月份和11-1月份发病相对较多病因—病因及发病机制未明（一）免疫亢进：免疫调节异常，单核巨噬细胞、Ｔ、Ｂ淋巴细胞、ＮＫ细胞等激活，分泌各类细胞因子（ＩＬ、ＴＮＦ、ＩＦＮ）、ＩｇＥ等。（二）超抗原学说：葡萄球菌内毒素、链球菌红斑毒素，不经抗原提呈细胞处理既能直接激活Ｔ细胞，释放大量淋巴因子。（三）热休克蛋白（heatshockprotein，HSP）人类HSP与细菌HSP具有显著相关和同源性，尤其是HSP65具有极强的免疫活性，引起免疫反应，损伤内皮细胞及形成血管炎。（四）淋巴细胞凋亡延迟：研究发现Il-6能抑制淋巴细胞P52基因丧失表达，凋亡时间延迟，免疫细胞过度活化。病理—主要病理变化为血管炎Ⅰ期（0~9天）：小动脉全层炎、中大动脉周围炎常见，同时可见全心炎。Ⅱ期（10~25天）：微血管炎和心脏炎减轻，中动脉肌层炎，冠状动脉最明显，动脉瘤血栓栓塞。Ⅲ期（28~40天）：中动脉肉芽组织增生、内膜增厚动脉瘤样扩张、血栓形成，心肌梗塞。Ⅳ期（40天后）：心肌瘢痕形成，中动脉狭窄、钙化，出现缺血性心脏病。临床表现(一)主要症状和体征1、发热：占95%，稽流热或弛张热，１-２周。2、双侧眼球结膜充血：占90%，发热3-4天后出现3、口腔粘膜改变：占90%，口唇皸裂、结痂、潮红；舌乳头突起，呈杨梅舌；口腔咽部粘膜弥漫性充血。口腔粘膜改变结膜充血临床表现4、不定形皮疹：占95%，发热1-3天后出现，躯干部多，热退后皮疹退，不发生水疱和痂皮。5、四肢末端变化：{急性期}约75%，手足广泛性硬性水肿，90%掌及指趾端皮肤潮红，或呈现红斑；{恢复期}约98%，甲床皮肤移行处膜样脱皮—川崎病的典型临床特点。6、非化脓性颈部淋巴结肿大：约50-70%，单侧或双侧，坚硬、触痛，表面不红、不化脓。急性期恢复期(二)心血管症状和体征1、心脏和冠状动脉受累：冠脉炎、冠脉扩张、动脉瘤栓塞致死亡、心包炎或心包积液、心肌炎。2、冠状动脉受累体征：收缩期杂音、奔马律、心音低钝、心律不齐、心脏扩大多在起病１－６周，甚至数月至数年。3、心电图：P-R、Q-T延长、异常Q波、低电压、ST-T改变、心律失常。4、心脏彩超：心包积液、冠状动脉扩张。（三）其它系统症状1、消化系统：腹泻呕吐、腹痛肠梗阻、胆囊肿大、黄疸2、神经系统：精神意识障碍、惊厥、无菌性脑膜炎3、泌尿系统：蛋白尿、尿道炎4、肺部损害：肺动脉炎、间质性肺炎5、关节病变：关节炎实验室检查(一)血液：白细胞增高，中性为主血小板升高血沉、Ｃ－反应蛋白增高α2球蛋白增高CD３、CD４减少，IgE、IgM、IgA增高(二)心血管系统检查心电图：ＳＴ－Ｔ改变，Ｐ－Ｒ、Ｑ－Ｔ间期延长；心律失常，低电压。超声心动图：冠状动脉扩张，动脉瘤形成。(三)尿液：白细胞增多，脓尿。（四）脑脊液：白细胞增多，淋巴细胞为主。诊断诊断标准：１、持续发热５天以上２、结合膜充血３、口唇鲜红、皲裂、杨梅舌４、手足硬肿、掌趾红斑、指趾脱皮５、多形性红斑样皮疹６、颈淋巴结肿大符合５项（需包括发热）可确诊符合3或4项标准超声心动图或心血管造影检查证明有冠状动脉瘤、超声心动图见冠状动脉壁厚度增强，排除其他感染也可诊断川崎病。不典型川崎病诊断（1）卡介苗接种处再现红斑、阴囊肿胀、肛周皮肤潮红。（２）血小板数显著增多。（３）C反应蛋白和血沉明显增加。（４）超声心动图显示冠状动脉扩张和动脉壁厚度增强。（５）听到心脏杂音和心包摩擦音。（６）出现低蛋白血症。鉴别诊断：麻疹、风疹、传染性单核细胞增多症、猩红热、败血症、儿童类风湿病、渗出性多形红斑等。治疗—减轻血管炎症、抗血小板凝集、退热。1、阿斯匹林30—50mg/kg·d，q6h,热退至少3-4天后减为3－5mg/kg·d,单剂顿服。至症状消失，血沉正常。共８－１２周。冠状动脉扩张：加①潘生丁3－5mg/kg·d；②维生素Ｅ20-30mg/kg·d2、大剂量丙种球蛋白静脉滴注。减少冠状动脉病变。用法：400mg/kg·d，连续3-５天输注。２ｇ/kg，一次输注，给药浓度2.5%，滴速5-6ml/(kg.h),于8-10小时内滴完。1克/kg，单次用药（如未退热次日可重复用药一次).•丙球作用机理•（1）阻断fc受体介导的免疫反应。•（2）提供特异性抗体，中和抗原和毒素。•（3）修复抗独特型抗体，维持免疫应答的稳定并发冠状动脉瘤的高危因素(1)男孩,1岁(2)发热16天或反复发热(3)白细胞30x109/L(4)ESR100mm/h(5)CRP明显增高(6)ESR和ESR反复增加(7)心电图Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST-T异常、深Q波3、皮质激素的应用需谨慎⑴并发严重心肌炎⑵应用静脉丙种球蛋白后高热不退可应用皮质激素，不宜单独使用。4、其他治疗（1）抗血小板聚集（2）对症治疗：补液、控制心率、纠正心律失常、溶栓、护肝等。（3）冠脉病变治疗：PTCA、安置支架、冠脉搭桥术。随访1.恢复后半年－１年需随访2.冠状动脉病变，长期随访3.３－６个月复查超声心动图