小儿惊厥的鉴别诊断及处理.

小儿惊厥的鉴别诊断及处理广西科技大学第一附属医院儿科石家雄概念•惊厥是一种临床症状，是脑细胞突然同时异常放电所导致的不自主的全身或局灶性肌肉抽搐。临床中应注意区分下列几个概念：•1）抽搐：是指全身或局部成群骨骼肌非自主的抽动或强烈收缩，也可引起关节运动和强直；(2）发作：是指机体出现一次性突然而短暂、有始有终的异常行为，为大脑神经细胞过度放电所致，可表现为惊厥性或非惊厥性，脑电图可出现异常波形。（3）癫痫：是指多次发作，慢性、反复性脑功能失常引起，典型表现为意识突然丧失，四肢强直阵挛性抽动，可伴有双眼上翻、口周青紫、口吐白沫、大小便失禁等，发作后易入睡，发作过程无记忆。（4）癫痫综合征：是指某些症状和体征总是以症候群形式表现出来的癫痫病。分良性与非良性之分，如婴儿痉挛症等。一．发病机制：•尚未完全明了，目前认为可能是运动神经元异常放电所致。这种异常放电可能是各种不良因素激发的结果。可能的因素有：•（1）解剖和生理因素，新生儿或幼儿大脑皮层发育未完善，抑制功能差，神经髓鞘尚未完全形成，绝缘功能差，兴奋性冲动易泛化而致惊厥。•（2）遗传性因素：某些特殊疾病如先天性脑发育不全和遗传代谢病出现的惊厥性放电与相关基因突变有关。•（3）生化因素：兴奋性神经递质（乙酰胆碱，谷氨酸等）与抑制性递质（酪氨酸，多巴胺等）失衡。•（4）机体内环境因素：低钙血症，低钠血症，缺氧，低血糖等可致惊厥发生。二．病因及分类：•按病因分为：感染性和非感染性惊厥；•按病变部位分为颅内疾病和颅外疾病所致惊厥。（一）感染性惊厥•（1）颅内疾病：多种病原所致的脑炎，脑膜炎，脑膜脑炎以及脑脓肿，脑囊虫病等。•(2)颅外疾病：各种感染引起的高热，急性中毒性脑病及脑微循环障碍等引起脑细胞缺氧缺血，组织水肿而惊厥。（二）非感染性惊厥•（1）颅内疾病：颅脑损伤，脑缺氧缺血（围产期窒息，缺氧缺血性脑病）颅内出血，颅内占位先天性脑积水及癫痫等。•（2）颅外疾病：内分泌代谢病：低糖血症，有机酸血症（甲基丙二酸血症，异戊酸血症），糖代谢异常，氨基酸代谢异常，脂肪代谢异常，铜代谢障碍（肝豆状核变性）等；中毒：包括内源性及外源性中毒；水电解质紊乱（严重脱水，低钙低镁血症，低钠血症，高钠血症等；其他：撤药综合症，瑞氏综合征等。三.诊断与鉴别诊断•临床上对惊厥实施紧急处理后，应立即寻找病因，病因确定是惊厥诊断的重点。因此充分收集病史，完善各项检查（包括全面体格检查，神经系统重点检查，相关试验室检查和特殊检查）然后综合分析，以期发现病因。（一）确定病因•可通过以下几方面综合分析来确定：病史、体格检查、辅助检查。1.病史：•患儿年龄、惊厥发作史、出生史、既往史、生长发育史、家族史以及流行病学资料，对惊厥病因的确定具有重要意义。•不同年龄段患儿，引起惊厥的病因不同；•惊厥伴发热者，应首先注意是否存在中枢神经系统或全身感染；•无热者以内分泌代谢病，中毒，癫痫，电解质紊乱或外伤多见；•严重且顽固性惊厥发作常提示中枢神经系统病变；•传染性疾病具有明显季节流行性；2.体格检查•全面而详细体格检查和重点神经系统检查对惊厥的病因诊断与鉴别诊断具有重要意义，应在惊厥控制后立即进行。•某些特征性表现可提示惊厥发作原因：遗传代谢病患儿常有发育落后，特殊面容皮肤，毛发色素改变，智力低下等；•流行性脑脊髓膜炎可见皮肤瘀点、瘀斑，前囟饱满提示颅内压增高；头颅透光试验对脑积水，硬膜下血肿和积液有诊断价值；3.辅助检查•实验室检查和影像学检查在惊厥的诊断与鉴别诊断中意义重大，可根据病史，体检及其他线索有选择性进行。实验室检查：•三大常规，电解质测定，血气分析，肝肾功能，血胆红素测定，血脂测定，血糖，脑脊液分析（常规，生化，染色，培养等）血细菌培养，血尿代谢产物分析，心电图，脑电图等；临床意义•外周血白细胞增高伴核左移，C反应蛋白或降钙素原增高提示严重细菌感染，某些病毒感染如乙型脑炎，重症手足口病感染白细胞也可增高，但C反应蛋白和降钙素原不升高•尿中出现蛋白，红细胞和管型时（患儿同时存在高血压），应考虑肾炎致高血压脑病；•夏秋季突然出现高热惊厥，并伴有全身中毒症状的患儿，肛诊或盐水灌肠取粪便检查是及早发现中毒痢的重要手段；•血糖，电解质，血胆红素测定，肝肾功能检查能发现内分泌代谢紊乱性疾病。•脑脊液检查是诊断和鉴别诊断中枢神经系统疾病的重要方法。影像学检查：•头颅CT，B超，MRI等；影像学检查的选择•疑有颅内出血，占位性病变和颅脑畸形者，可行头颅CT，B超，MRI等检查；•怀疑心源性惊厥者可行心电图（有条件时行动态心电图）检查；•疑为婴儿痉挛症或其他类型癫痫时，应行脑电图检查，动态脑电图阳性率可达90%以上，带视频的动态脑电图阳性率更高（95%以上）。区分热性惊厥和无热惊厥•热性惊厥•（1）高热惊厥：由小儿中枢神经系统以外感染所致38℃以上发热时出现的惊厥称之。临床上，需在排除颅内感染及其它可导致惊厥的器质性或代谢性异常后，方可诊断为热性惊厥。•（2）颅内感染所致惊厥：发病率仅次于高热惊厥，多由细菌，病毒，真菌等入侵中枢神经系统，发生脑炎，脑膜炎，脑膜脑炎等所致。•特点：多有感染中毒症状如发热，神差，烦躁不安或周围循环不良等；出现进行性意识障碍；惊厥持续时间长并反复发作；可有不同程度的颅内高压症状和体征；可有脑膜刺激征及病理征出现；脑脊液可出现相应病理性改变。热性惊厥•（3）急性传染病及疫苗接种后惊厥：必须鉴别是单纯性高热惊厥还是脑膜和（或）脑实质受损所致惊厥，一般来说，感染或接种后所致脑脊髓炎是一种与免疫有关的急性脱髓鞘病，有明显的神经系统异常体征。•（4）全身急性重症感染所致惊厥：某些急性，全身性，非中枢神经系统严重感染性疾病如败血症，中毒性肺炎等可伴有高热和惊厥，主要与高热，急性中毒性脑病及脑部微循环障碍引起脑细胞缺血缺氧，脑细胞水肿所致。无热惊厥•（1）癫痫：是一种由多种病因引起的慢性脑功能障碍综合症，是大脑灰质神经元群反复超同步化放电所引起的发作性，突然性，短暂性脑功能紊乱。它具有发作性，复发性和自然缓解的特点，发作间期，患儿一切正常。有多种发作形式。脑电图检查对癫痫的诊断具有重要意义。如出现棘波，尖波，棘慢复合波，尖慢复合波可明确诊断。•（2）水电解质及酸碱平衡紊乱：低钠血症，高钠血症，低钙血症，低镁血症均可引起惊厥发生。特点：发作时间较短暂，发作停止后意识恢复，醒后活泼如常，一般无神经系统体征，脑电图无异常，急查血电解质及血气分析可明确。•（3）先天性遗传代谢病：包括先天性糖代谢异常，先天性脂肪代谢紊乱及先天性氨基酸代谢紊乱。遗传代谢病检测可助诊断。无热惊厥•（4）非感染性中枢神经系统疾病：新生儿产伤，颅内出血，HIE，颅脑外伤等。特点：惊厥可缓可急，各年龄段均可发生，多反复发作，常伴口眼，意识，运动功能障碍和中枢神经系统异常体征，头颅CT及MRI检查可助诊。•（5）中毒:•（6）瑞氏综合征：主要表现为急性颅内压增高及肝功能异常，一般无神经系统定位体征，脑脊液检查除压力增高外其它无异常。四、临床处理•惊厥是急诊症状，必须立即紧急处理，治疗原则：（1）及时快速，控制发作，足量联合（短效与长效药物联合）给药，迅速止惊，防止脑损伤，减少后遗症；（2）维持生命功能；（3）积极寻找病因，针对病因治疗，防止复发；（4）防止抗惊厥药物对中枢神经系统的抑制作用，做好气管插管准备。（一）惊厥急救处理•平卧，头偏向一侧，保持气道通畅，清理呼吸道分泌物及异物，给氧，及时建立静脉通道，降温，人工呼吸，气管插管及机械通气。（二）抗惊厥药物的使用•理想的抗惊厥药物应是起效迅速，止惊作用强，广谱，安全有效，半衰期较长，可静脉或口服给药。常用药物：地西泮类，苯巴比妥类，苯妥英钠，水合氯醛等。1.地西泮类•（1）地西泮（安定）每次0.25—0.5mg/kg(每次总量不大于10mg)，缓慢静注，特点：起效快，疗效短，副作用为呼吸抑制，新生儿及小于6个月患儿慎用。•（2）硝西泮（氯硝安定）作用较安定强5倍，起效快，持续时间长，可达24—48小时。呼吸抑制较弱，每次0.02—0.1mg/kg(每次小于或等于1mg)静注或肌注，慢！•（3）咪达唑仑：起效快，1.5—5分钟即可控制惊厥，安全范围广，苏醒快，半衰期短，每次0.05—0.1mg/kg/d,静注。2.苯巴比妥：•对呼吸中枢抑制小，使用安全，临床首选。但起效较慢，半衰期长，故应在安定等速效药物起效后作为长效药物协同使用。负荷量为20—30mg/kg,首次10mg/kg,2—3分钟内静脉推注，15—20分钟后以同样剂量给药一次，即使第一个剂量后患儿惊厥已停止，仍需第二剂量给药。以保证达到有效血药浓度。如第二剂量后患儿仍抽搐不止，可每隔15—20分钟继续给予5mg/kg,使达30mg/kg。12小时后开始给予维持量5mg/kg/d.3.其它：•（1）水合氯醛：常与其他药物合用，如使用负荷量苯巴比妥效果不理想，可临时加用水合氯醛，剂量为25—50mg/kg，10%溶液口服，胃管给药或3%溶液保留灌肠。•（2）丙泊酚：是新近用于惊厥持续状态的药物，安全有效，无呼吸抑制作用。首剂2.5mg/kg加入10%葡萄糖10—20ml缓慢静注，而后9—15mg/kg/h静滴维持。惊厥持续状态的抢救：•（1）选择作用快，强有力的抗惊厥药物，及时控制发作。先用地西泮，后用苯巴比妥维持疗效，对反复发作或持续惊厥的患儿，经苯巴比妥或苯妥英钠无效，可应用利多卡因2mg/kg静脉注射，接着用维持量6mg/kg/h静脉滴注，平均用药4天。大多数患儿可立即见效，用药时应监测生命征。（三）病因治疗•对于惊厥患儿，病因治疗非常重要。•感染是小儿惊厥的常见原因，疑有细菌感染者及早应用抗生素；•癫痫者给予抗癫痫治疗；•代谢紊乱所致惊厥及时补充相应缺乏物质。（四）对症支持疗法•监护患儿体温、呼吸、心率、血压、瞳孔等；•维持血糖稳定，维持水电解质及酸碱平衡；•持续惊厥伴高热、昏迷、循环呼吸障碍者，给予脱水降颅压抗感染、抗休克治疗。谢谢！