小儿肺动脉高压分型

肺动脉内压力超过正常最高值称为肺动脉高压。一般说来，肺动脉收缩压高于4kPa(30mmHg)，平均压超过2.7kPa(20mmHg)即可认为肺动脉高压。胎儿时期由于胎肺未膨胀，肺微血管处于蜷曲状态，同时因为肺血管壁上具有丰富的平滑肌而使肺血管处于收缩状态，故胎儿肺血管阻力很高。妊娠后半期胎儿肺动脉压力与主动脉压力相近，约9.3/5.3kPa(70/40mmHg)，平均压力6.7kPa(50mmHg)。出生后随着肺的膨胀及充气，肺动脉血中氧张力和pH值升高，肺小动脉中层肌肉便停止收缩而扩张，肺动脉压力迅速下降，生后24h肺动脉压力相当于主动脉的一半，1～4周缓慢地降至成人水平。正常人肺动脉管壁很薄，且具有高度伸展性和弹性，血管紧张度低，同时血管径路短，迅速分支为毛细血管，加之血管横截面积大，故肺循环压力低，阻力小，血流运行速度快。正常人肺循环阻力约为体循环阻力的1/10。肺循环的压力由肺血流量，肺血管张力，横截面积和肺静脉压所决定。当肺流量增加，或肺血管张力增强，横截面积缩小(如肺小血管痉挛)，肺静脉压升高时，均可导致肺动脉压升高。正常人肺动脉压为2～4/0.67～1.3kPa(15～30/5～10mmHg)，平均压约为2kPa(15mmHg)。若肺动脉收缩压＞4kPa，或平均压＞2.7kPa(20mmHg)，即称为肺动脉高压。世界卫生组织(WHO)规定肺动脉高压的诊断标准为静息状态下肺动脉收缩压＞3.3kPa(25mmHg)，运动过程中肺动脉收缩压＞4kPa(30mmHg)。症状体征1.继发性肺动脉高压(1)症状：除原有基础疾病的临床症状外，肺动脉高压本身的症状都是非特异性的。肺动脉高压早期一般症状不明显，一旦出现临床症状提示已到了疾病的晚期。重度肺动脉高压的病人因心输出量下降，氧气运输受限，组织缺氧故病人易疲乏无力。由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，病人表现为劳动性呼吸困难，脑组织供氧突然减少引起晕厥，也可发生心律失常，特别是心动过缓。由于右心室肥厚心肌相对供血不足病人可有心绞痛。若有肺动脉扩张压迫喉返神经，可有声音嘶哑。(2)体格检查：随着肺动脉压力的升高可致右心房室扩大和功能衰竭。常见的体征有右心室抬举性搏动及肺动脉区搏动，触诊可发现肺动脉瓣区关闭振动击壁感。心脏听诊可发现P2亢强，肺动脉瓣区收缩期喷射音及由相对性肺动脉瓣关闭不全所引起的舒张期杂音。也可发现右心功能不全征象如颈静脉怒张，肝脏增大，肝颈静脉反流，双下肢水肿等。2.原发性肺动脉高压肺动脉高压的临床症状多发生在儿童期，且多于生后5年内出现症状。也有发生在婴儿期，表现为喂养困难，生长发育落后，呼吸急促，易疲乏。儿童时期的主要症状为运动性呼吸困难，运动中发生昏厥，心前区痛，因心搏量减少所致。本病在新生儿期由于肺动脉高压可导致静脉血流经卵圆孔由右心房流至左心房，使动脉血氧饱和度降低，临床可有发绀，此称持续胎儿血液循环(PFC)。心脏听诊主要为P2亢强，多数无杂音。偶闻收缩期杂音，可能为三尖瓣关闭不全所致。由于右心室射血阻力增加，收缩期负荷过重，故可出现肝大、颈静脉怒张等右心衰竭的征象。左向右分流先天性心脏病临床表现取决于病变的性质和分流量大小，分流量小一般不易引起明显的血流动力学异常，肺血管阻力正常，不易发生肺动脉高压，因此临床上可长期无症状或轻微症状。分流较大的左向右分流先天性心脏病，尤其是三尖瓣后分流的婴儿，经常有呼吸道感染、肺炎及慢性心衰表现。1～2岁后由于肺动脉压力升高，左向右分流量减少，症状逐渐缓解，以后数年内可无明显症状，到儿童期缓慢出现艾森曼格综合征的症状，表现为活动后气促、活动量下降、生长发育迟缓、发绀、轻度杵状指趾，此时动脉血氧饱和度已有下降，体检时发现原来杂音减轻，P2明显亢进伴激闭感，胸骨左缘第二肋间常听到Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音。用药治疗1.继发性肺动脉高压(1)病因治疗：先天性心脏病继发严重肺动脉高压，对于手术及其效果有重要影响，有些手术虽然很成功，但由于肺动脉高压不能缓解而导致死亡。对这些病人术前应对肺高压程度有充分估计。当PP/PS＜0.75，全肺阻力＜15×10-3dyn·s·cm-5(1500达因·秒·厘米-5)，且吸氧试验及药物试验下降5×10-3dyn·s·cm-5(500达因·秒·厘米-5)以上者仍有手术指征。二尖瓣病变可行瓣膜扩张术或瓣膜置换术。肺血栓栓塞症可用抗凝治疗。左心衰竭常用洋地黄、利尿药及血管扩张药物以降低前后负荷，结缔组织病应用皮质激素等。(2)血管扩张药：目前尚无特异性扩张肺血管的药物，故疗效均不满意，而且尚有一些副作用，如体循环低血压，加重低氧血症，甚至升高肺动脉压等。①直接作用于平滑肌的血管扩张药：如硝普钠以2～6mg/(kg·d)静脉滴注。②α-肾上腺受体兴奋药：如妥拉唑林1～2mg/kg10%葡萄糖10ml慢静注，以后2mg/(kg·h)维持。③β-肾上腺受体兴奋药：如异丙肾上腺素。④血管紧张素转换酶抑制药：如卡托普利(巯甲丙脯酸)1～2mg/(kg·d)，分3～4次口服，可降低肺动脉压，改善心肌功能。(3)吸氧治疗：可用于各种类型肺动脉高压。长期吸氧，可逆转肺动脉高压。可用鼻导管及口罩吸氧，氧流量1～3L/min，每次30min，3次/d。(4)抗凝治疗：用于血栓性、原发性及先天性心脏病肺动脉高压的治疗。肝素0.5mg/(kg·d)，注意观察血小板和出凝血时间，以及有无出血倾向。一般用3～6天。(5)心肺移植：适用于先天性心脏病发生艾森曼格综合征者或原发性肺动脉高压。2.原发性肺动脉高压本病尚无特效的治疗方法。对成人患者可长期吸氧及应用扩张血管药物。如卡托普利(巯甲丙脯酸)。儿童治疗效果不明显。根据对左向右分流的先天性心脏病右动脉高压心内膜心肌活检的心肌细胞超微结构观察发现，心肌细胞超微结构的改变与右心室压力有密切关系，右室收缩压在8.1kPa以上，心肌细胞部发生变性改变，而5.3kPa以下无一例有变性改变。三尖瓣后分流型的心肌细胞超微结构改变较三尖瓣前分流型严重，6岁以下的患儿同样可出现心肌细胞退行性改变，而退行性改变心肌细胞即使分流终止，缺氧状态解除，细胞超微结构恢复也很慢或不可逆。因此先天性心脏病尽早手术治疗是必要的，尤其左向右分流较大者。已发生艾森曼格综合征的患儿已失去手术治疗的可能，只能内科对症治疗。病理病因肺动脉高压常见于先天性心脏病、新生儿持续肺动脉高压、缺氧性疾患(如支气管哮喘、婴幼儿肺炎、高原性心脏病及支气管发育不良等)和原发性肺动脉高压等。1.分类(1)按病因分：①原发性肺动脉高压：指引起肺动脉高压的原因不明。②继发性肺动脉高压：指肺动脉高压有原因可查。小儿最常见的原因为先天性心脏病，特别是左向右分流组中大型室间隔缺损，动脉导管未闭等。(2)按程度划分：一般为大多数学者接受的划分方法有：①肺动脉收缩压：4～5.3kPa(30～40mmHg)时为轻度；5.3～9.3kPa(40～70mmHg)为中度；＞9.3kPa(＞70mmHg)以上为重度。②以肺动脉收缩压和体动脉收缩压的比例(Pp/Ps)来划分：Pp/Ps＜0.45为轻度；Pp/Ps0.45～0.75为中度；Pp/Ps＞0.75为重度。(3)按血流动力学特点分为：①被动性肺动脉高压：由于左房压和肺静脉压升高，通过肺微血管影响到肺动脉造成肺动脉高压，如左心衰竭、二尖瓣疾病、三房心、肺静脉阻塞病。②动力性肺动脉高压：由于肺动脉的高血流引起肺动脉压力升高，如左向右分流型先天性心脏病。③反应性肺动脉高压：肺小动脉痉挛、动脉壁肌肉肥厚或收缩引起肺血管阻力升高，如肺源性心脏病、原发性肺动脉高压。④闭塞性肺动脉高压：主要是由于肺动脉栓塞。不同程度的肺动脉闭塞和肺血管床减少、肺动脉血管内皮增生、平滑肌肥大、胶原堆积、管腔变窄，是各种肺动脉高压晚期共同病理表现。2.继发性肺动脉高压病因根据流体力学原理，肺动脉压与肺静脉压，肺血管阻力和肺血流量有关，可以公式表示即：pa=pv＋Rp·Qp。式中pa指肺动脉压，pv为肺静脉压，Rp为肺血管阻力，Qp为肺血流量。凡引起pa、Rp和Qp增加的因素均可致肺动脉高压。(1)肺血流量增加：左向右分流的先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、房室通道、永存动脉干及单心室等，此类疾病所致肺动脉高压系由于Qp增加而引起。(2)肺血管病：主要由肺血管阻力(Rp)增加所致。①弥漫性肺栓塞病：如血栓、脓栓、羊水栓塞、血红蛋白镰状细胞病的原发性肺动脉血栓形成。②肺动脉炎：由大动脉炎、雷诺综合征、疾病诊断应注意原发性PH和继发性PH的鉴别：1.继发性肺动脉高压已引起右心肥大、劳损或右心衰竭者比较容易诊断PH，但病人病情往往危重，已到了疾病的晚期，治疗困难，预后不好。因此，应做到肺动脉高压的早期诊断，寻找肺动脉高压的病因。先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因。心脏杂音有助于判断先天性心脏病或风湿性瓣膜病，但肺动脉高压时原有的心脏杂音可能减轻或消失。肺动脉高压心电图表现为右心室收缩期负荷过重，若同时有左房大或左室肥厚常提示肺动脉高压的原因可能是心源性。X线检查也有特征性，同时有助于寻找肺动脉高压的原因。X线对肺实质性疾病的诊断是显而易见的，大的肺静脉血流再分布及KerleysB线反映肺静脉高压。肺血增多主要见于左向右分流型先心病。二尖瓣狭窄，左房增大并可发现瓣膜钙化。超声心动图能准确地判断肺动脉高压的程度及心脏结构改变。右心导管检查可测定肺动脉高压的程度，估测是否为可逆性。选择性肺动脉造影(包括DSA)，以寻找血栓、血管畸形、发育不全或狭窄。对不能解释的肺动脉高压也可行肺活检以进一步明确诊断。2.原发性肺动脉高压凡病人出现无法解释的运动性呼吸困难，运动中发生昏厥者，应疑及本病。若P2亢强，结合X线、心电图、超声心动图和心导管检查，排除先天性心脏病后即可确诊。检查方法实验室检查：1.血液检查如并发感染末梢血白细胞和中性粒细胞显著增多，常有血红蛋白降低等表现。2.肺活检先天性心脏病患者术中行肺活检有助于对其预后的判断，重度肺动脉高压患者，不仅使手术治疗的并发症和死亡率增高、而且也是决定手术远期疗效的主要因素。其他辅助检查：1.X线检查右房室轻度扩大，肺动脉段显著突出，肺门血管粗大，搏动明显，肺野血管细小呈折断状。国内外许多学者利用X线摄片估测肺动脉的压力，椎体肺动脉角：胸部后前位片的第二胸椎下缘中点为Ⅴ，将胸椎中点连线与Ⅴ点到肺动脉段最隆起处连一线，此二线所形成的夹角即为椎体肺动脉角(VPA)此角＜35°为正常；35°～40°者为轻度肺动脉高压；40°～45°为中度肺动脉高压；＞45°者为重度肺动脉高压。肺动脉段突出程度：根据心脏后前位X线片，自主动脉弓外缘与左心室外缘最突出部分引一直线。Ⅰ度：肺动脉段平直或稍饱满但在连线之内，肺动脉于平均压力2.8～4.00kPa(21～30mmHg)。Ⅱ度：肺动脉段达连线，肺动脉干平均压力4.13～9.33kPa(31～70mmHg)。Ⅲ度：肺动脉段突出超过连线，肺动脉干平均压9.33kPa(70mmHg)以上。2.心电图肺动脉高压时，电轴右偏，右心室肥厚，RV1明显升高，P波高尖。3.超声心动图对本病有重要诊断价值，一方面可发现原发心血管畸形，一方面显示肺动脉高压的一些特征。(1)α波用来评定肺动脉高压程度，当α波幅度减少时，肺动脉平均压为2.66～5.32kPa(20～40mmHg)，当α波消失时，肺动脉平均压多大于5.32kPa(40mmHg)。(2)右心室舒张内径、右室流出道增宽。(3)右室射血前期(RVPEP)延长，反映肺动脉瓣开放延迟，右室射血期(RVET)缩短，RVPEP/RVET比值增加。正常儿童80%的比值＜0.3，比值＞0.5时肺动脉平均压升高。4.心导管检查右心室收缩压与肺动脉压均严重增高与体循环压相近，血氧分析无明显或仅有少量左向右分流，动脉血氧饱和度降低，肺总阻力及肺小动脉阻力均严重增高。后者超过800dyn·s·cm-5(10单位)，吸入纯氧15～20min后或静脉注射妥拉唑啉1mg/kg后，如肺小动脉阻力能下降