小儿血液系统.

梅州市卫生职业技术学校•2个月婴儿，血红蛋白100g/L,是否正常？•1岁男孩，WBC10X109/L,N60%,L40%,正常？•出生1小时的新生儿呕血两次，如何鉴别其呕出的血是来自婴儿本身或母体产道？中胚叶造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期一造血特点生后造血目录中胚叶造血期肝脾造血期骨髓造血期中胚叶造血期肝脾造血期1中胚叶造血:部位：卵黄囊的血岛时间：第3周至第10周血细胞：原始有核红细胞（一）胚胎造血期目录肝脏造血：是胚胎中期主要造血部位；第6~8周开始，4~5月达高峰，6个月后渐退。主要产生有核红细胞，少量粒细胞和巨核细胞；2肝(脾)造血期目录脾脏造血第8周开始，红系为主，随后粒系也活跃●第12周后出现淋巴细胞和单核细胞●5个月后红、粒系减退，为终生造淋巴细胞器官胚胎第6周出现骨髓；胎儿4个月开始造血活动，成为胚胎期主要的造血器官；生后2~5周成为儿童唯一的造血场所。3骨髓造血期目录•胚胎6周前造血部位：卵黄囊.•6周-6个月造血部位：肝脾.•6个月到死造血部位：骨髓（二）生后造血造血和血象特点目录1骨髓造血：出生后的主要造血器官婴儿期均为红骨髓，全部参与造血；5~7岁长骨中的红髓逐渐被黄髓代替；年长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红髓，其余均为黄髓；黄髓有潜在造血功能。出生后造血目录疾病情况下才发生:婴儿期造血需要增加时(如感染、溶血等)，可髓外(肝、脾、淋巴结)造血；外周血中可出现有核红细胞和幼稚中性粒细胞。病因祛除后逐渐恢复正常2骨髓外造血目录•小儿各年龄期的血象不同，各具特点。二血象特点•1红细胞和血红蛋白量•HB量：高→低→正常Why？•RBC：高→低→正常Why？生理性贫血•原因：RBC生成↓，RBC破坏↑，血液稀释•时间：生后一周开始下降，至2~3月达最低，6月时恢复正常水平。•程度:轻度，自限性•足月儿最低100g/L左右早产儿最低70~90g/L左右，早产儿出现早而重2白细胞数与分类高→低→8岁时达成人水平白细胞数出生(15~20)×109/L6~12小时(21~28)×109/L1周12×109/L婴儿期10×109/L8岁以后接近成人水平分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化目录4~6天1~4岁4~6岁7岁后80%060%40%20%时间淋巴中性粒中性粒细胞和淋巴细胞比例变化目录3血小板数与成人相似(150~300)×109/L4血容量占体重比相对较成人多新生儿10%儿童8%~10%成人6%~8%目录5.血红蛋白种类•血红蛋白分子由两对多肽链组成，构成血红蛋白分子的多肽链共有6种-αβγδεζ•胚胎期Hb：Gower1ζ2ε2）Gower2（α2ε2）Portland（ζ2γ2）胎儿期Hb：HbF（α2γ2）成人期Hb：HbA（α2β2）HbA2（α2δ2）5血红蛋白种类HbFHbAHbA26月胎儿0.900.05~0.10出生时0.700.300.011岁0.052岁0.02成人0.020.950.02~0.03HbF的特点及意义特点：抗酸抗碱，对氧的高亲合力•意义：量异常诊断各种Hb病，尤其是地中海贫血，同时造成组织细胞缺氧•2个月婴儿，血红蛋白100g/L,是否正常？•1岁男孩，WBC10X109/L,N60%,L40%,正常？家长的问题•出生1小时的新生儿呕血两次，如何鉴别其呕出的血是来自婴儿本身或母体产道？医生的问题目录贫血的定义和诊断标准贫血的分类、病因分类和形态分类贫血的临床表现贫血的诊断方法贫血的治疗原则•标本种类：末梢血年龄：2岁项目结果参考值红细胞3.383.5~5.5血红蛋白99110~150红细胞压积3137~43%MCV7982~92MCH2627~31MCHC300320~360RET4.5%血小板（PLT）275100~300白细胞10.24.0~10是否贫血？形态？一贫血的定义及诊断标准•1定义：–外周血中单位容积内Hb量/RBC数低于相同年龄、性别和地区的正常标准称为贫血。6月～6岁110g/L6～14岁120g/L2诊断标准新生儿145g/L1～4月90g/L4～6月100g/L*海拔每升高1000m，Hb上升4%目录14666个月二贫血分类极重度重度中度轻度儿童306090120新生儿*(60)(60)(120)(145)目录血红蛋白(g/L)1贫血分度贫血分类2病因分类红细胞和血红蛋白生成不足红细胞破坏增加(溶血)红细胞丢失过多目录（P146）红细胞和血红蛋白生成不足a造血物质(营养)缺乏缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血(B12、叶酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏、蛋白质缺乏b骨髓造血功能障碍再生障碍性贫血单纯红细胞再生障碍性贫血c其他：感染、炎症、肾病、癌症、铅中毒等目录红细胞破坏增加(溶血性）目录(1)红细胞内在缺陷●膜结构异常：遗传性球形红细胞增多症●酶缺陷：G6PD缺乏●血红蛋白结构或合成障碍：地中海贫血遗传性球形红细胞增多症外周血涂片目录（2）红细胞外在因素●免疫性：新生儿溶血症自身免疫性溶血药物性免疫性溶血●非免疫性：感染、理化因素、毒素脾亢、DIC目录红细胞丢失过多▲急性失血性贫血▲慢性失血性贫血肠道息肉、钩虫、溃疡目录*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常80～9428～3232～38大细胞943232～38正细胞80～9428～3232～38单纯小细胞802832～38小细胞低色素802832MCHC红细胞平均血红蛋白浓度*MCV红细胞平均容积MCH红细胞平均血红蛋白3.形态分类目录•标本种类：末梢血年龄：2岁项目结果参考值红细胞3.383.5~5.5血红蛋白99110~150红细胞压积3137~43%MCV7982~92MCH2627~31MCHC300320~360RET4.5%血小板（PLT）275100~300白细胞10.24.0~10是否贫血？形态？三临床表现•一般表现：皮肤粘膜毛发体力发育•造血器官表现：髓外造血表现•非造血系统表现：•循环系统•呼吸系统•消化系统•神经系统•免疫系统四诊断方法•1诊断思路•确定有无贫血及其程度•确定贫血的形态•确定贫血的具体病因（最重要）•确定贫血并发症•2病史询问：•年龄新生儿期婴儿期学龄前期•现病史起病快慢黄疸尿骨疼NS病程经过•出生史•喂养史•疾病史与用药史•家族史•3体格检查•生长发育•营养状况•皮肤粘膜•指甲和毛发•肝脾和淋巴结实验室检查•1红细胞形态•2网织红细胞计数•3白细胞和血小板计数•4骨髓检查•5血红蛋白分析检查•6红细胞脆性试验•7特殊检查酶活力测定血清铁基因分析治疗原则去除病因一般治疗药物治疗铁剂—IDA维生素B12、叶酸—巨细胞贫血皮质激素—自溶、纯红再障联合免疫抑制—再障目录输红细胞注意适应症、速度和量一般每次5~10ml/kg极重度或合并肺炎：5~7ml/kg造血干细胞移植并发症的治疗目录