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1小儿肿瘤病因胚胎发育障碍一遗传因素二三放射线2小儿肿瘤病因良恶性之比约3:1，软组织多良性，实体器官多为恶性恶性多见于5岁前，来源于胚胎组织的肿瘤多见于小儿成人常见肿瘤则少见于小儿小儿恶性肿瘤除胚胎组织来源外，还多见与肉瘤和造血系统肿瘤病理3小儿肿瘤转归4小儿肿瘤临床表现无痛性包块（主要症状）一压迫及梗阻症状二三继发感染和出血及全身症状5小儿肿瘤转归肿瘤进行性增大一肿瘤相对稳定二三肿瘤自然消退6小儿肿瘤治疗手术治疗（效果与年龄相关）一放射治疗二三化学治疗预后：肿瘤的性质，分期以及治疗的年龄是关键肾母细胞瘤8肾母细胞瘤肾母细胞瘤是一种胚胎性恶性肿瘤。又被命名为Wilms瘤。2004年WHO认为该病起源于肾胚基细胞流行病学及病因好发于儿童，小儿腹部恶性肿瘤中第二常见确切病因未知10岁以下占98%3岁以下最多间叶的胚基细胞分化障碍11号染色体上的基因的丢失或突变？男女发病率无明显差异，3%～10%为双侧9肾母细胞瘤临床表现无痛性包块12%~15%的患儿会伴有先天性畸形消化系统症状及血尿、发热、高血压等症状少见，晚期可有恶病质和转移症状10肾母细胞瘤20世纪50年代以前只有手术5年生存率约为20%手术联合放疗5年生存率45%～50%手术联合放、化疗的模式5年生存率达到85%以上20世纪50～60年代20世纪60年代至今治疗进展及预后11肾母细胞瘤的麻醉麻醉前访视基础情况？与周围组织关系？既往诊疗史？仔细全面，有的放矢大小及血供？12肾母细胞瘤的麻醉大小及血供？通过影像资料初步判断大小血供是否丰富，有无重要血管穿行13肾母细胞瘤的麻醉与周围组织器官关系？是否毗邻重要脏器和血管对毗邻脏器血管有无压迫及程度14肾母细胞瘤的麻醉既往诊疗经过？术前是否接受放化疗具体疗程方案及与目前手术的间隔时间15肾母细胞瘤的麻醉基础情况？肿瘤本身还是放化疗不良反应有无贫血，内环境紊乱以及合并原发和继发性器官系统病变16肾母细胞瘤的麻醉麻醉方案气管插管下静吸复合全身麻醉，注意插管后气道压力（腹部巨大肿瘤所致肺顺应性下降）；动静脉穿刺置管：连续监测血压，通过术中血气监测保持内环境稳态，根据术中情况进行积极有效的输血及液体治疗。麻醉维持：平衡麻醉，保证生命体征平稳。密切关注手术进程，根据术中实际情况制定相关的应对方案神经母细胞瘤18神经母细胞瘤神经母细胞瘤是起源于胚胎性交感神经系统神经嵴细胞的恶性肿瘤，可分泌各种神经源性衍生物（儿茶酚胺、神经元特异烯醇酶等）。儿童最常见的颅外肿瘤，是婴幼儿最常见的肿瘤约占6-10%的儿童肿瘤，将近一半发生在2岁以内的婴幼儿可发生交感神经系统任何部位，最常见肾上腺（40%）流行病学特点19神经母细胞瘤神经嵴的原始多能交感神经细胞神经嵴移行后细胞正常交感神经组织神经母细胞瘤神经节母细胞瘤神经节细胞瘤发生机制及病理分型20神经母细胞瘤临床症状早期特异性症状少，出现症状一般已转移不同部位肿瘤的症状也不尽相同肿瘤压迫重要器官导致特征性临床表现肿瘤分泌活性物质导致相关性临床表现21神经母细胞瘤低危组允许先行观察，待疾病进展或者有变化后才进行干预；或者直接手术治疗，治愈率高。治愈率超过90%中危组手术切除并辅以化疗治愈率介于70-90%之间高危组化疗，手术切除，放疗，骨髓/造血干细胞移植，生物及免疫治疗治愈率仅为30%左右风险分层以及治疗预后分层原则：基于新的分期体系、发病年龄、肿瘤级别、N-myc扩增状态、11q染色体不均衡突变以及多核型因素，将神经母细胞瘤患者分为：极低危组（自愈性高），低危组、中危组以及高危组22神经母细胞瘤的麻醉麻醉前访视合并其他病变？基础情况?活性?部位及大小？有无压迫症状？23神经母细胞瘤通过影像资料判断：可发生全身各个组织，肾上腺最多见（40%）发生于颈部（1%），交感神经压迫引起霍纳综合征发生于胸腔（19%），与气道关系，是否合并呼吸困难发生于腹腔（30%），位于腹膜前或后，周围毗邻情况，血供丰富与否发生于脊髓（5%），压迫脊髓引起脊髓横断性病变肿瘤的部位，大小，血供及与周围组织关系24神经母细胞瘤通过体格检查和实验室检查结果：顽固性腹泻（肿瘤分泌血管活性肠肽，占4%），共济失调（肿瘤的旁分泌所致，占1.3%），高血压（肾动脉受压或者是儿茶酚胺分泌，占1.3%）。肿瘤有无活性25神经母细胞瘤的麻醉麻醉方案气管插管下静吸复合全身麻醉：有无困难气道，胃出口有无梗阻（做好相关麻醉前准备），插管后通气参数的设置。动静脉穿刺置管：连续监测血压，通过术中血气监测保持内环境稳态，根据术中情况进行积极有效的输血及液体治疗（出血较多及肿瘤具有活性）。麻醉维持：平衡麻醉，准备相关血管活性药物，保证生命体征平稳密切关注手术进程，根据术中实际情况制定相关的应对方案262012年12月-2013年12月我院肾母细胞瘤神经母细胞瘤例数16年龄2岁（中位数）手术时间1.5h（均数）输血情况5/16麻醉方式全身气管插管麻醉术后住院时间9天（中位数）送ICU？无例数32年龄4岁（中位数）手术时间2.5h（均数）输血情况24/32麻醉方式全身气管插管麻醉术后住院时间13天（中位数）送ICU？5例送ICU27谢谢