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1对脚气性心脏病二案例的解读与述评及其国内文献初步Meta分析——兼及与西班牙Nuria作者以及崔丽英商榷李新兵1，张海鹏1,13，杜长生2，于春江3，马羽4，陈生弟5，曾昭耆6，王伟7，孟庆义8，鲁晓擘9，李玉清1，曾伏虎10，刘彤华11，王长华11，倪俊11，洪霞11，刘晓红11，顾锋11，徐小涛12，郭玉璞11（1.涿鹿县医院妇产科，神经外科，神经内科，075600河北涿鹿；2.中国人民武警部队总医院神经外科，10039北京；3.首都医科大学三博脑科医院神经外科，100093北京；4.清华大学玉泉临床医学院神经外科，100049北京；5.上海交通大学医学院瑞金临床医学院脑系科，200025上海；6.卫生部北京医院心内科，100730北京；7.华中科技大学同济医学院同济临床医学院脑系科，430030武汉；8.中国人民解放军总医院急诊科，100853；9.新疆医科大学第一附属医院感染性疾病科，830011乌鲁木齐；10.佛山市南海区第二人民医院心内科，528251广东；11.中国医科院临床医学研究所北京协和医院病理科，神经内科，内分泌科，100730北京；12.中国人民解放军医学院创伤中心，304医院中心研究室，100048北京；13.涿鹿县医院放射医学与应用物理研究所，075600河北涿鹿）责任作者：张海鹏，信箱：heapprenzcomhard@163.com[摘要]目的：研究脚气性心脏病误诊情况；方法：剖析、述评两个病例文献，复习脚气性心脏病国内及国外文献进行初步荟萃分析；结果：Nuria作者报告的脚气性心脏病病例则可能存在一定的亚急性联合变性；崔丽英报告的病例的死因是被误漏诊的脚气性心脏病。1981年以来国内脚气性心脏病病例报告仅14篇，平均每两年半1篇（而2011年以后仅1篇）且无省级以上医院报告；结论：临床应关注脚气性心脏病及亚急性联合变性的诊断。[关键词]脚气性心脏病；亚急性联合变性；脑桥中央髓鞘溶解症；肌萎缩侧索硬化；Wernicke脑病；糖尿病；肝硬化；酒精中毒；妊娠；肿瘤；甲亢TheRe-analysisonthe2CaseReportedbyNuriaetalandaMeta-analysisoftheDomesticLiteraturesonBeriberiHeartDiseasesince1981Xin-bingLee*，Hai-pengZhang*，Chang-shengDu**，etal.(*ZHUO-LUCountyHospitalinHe-beiProvince,075600,China;**GeneralHospitalofthePeople’sArmedPoliceForceofChina,Beijing,100039,China)[Abstract]Objective:Toexplorethemisdiagnosisofberiberiheartdisease(BHD).Methods:The2publishedcase-reportsarere-analied.ThedomesticliteraturesonBHDarereviewed.andthemeta-analysisoftheliteraturessince1981isperformed.Results:InthecasewithberiberiheartdiseasereportedbyNuria(),shouldsubacutecombineddegeneration(SCD)betakenintoaccount.Thedramaticexampleofthenegativeteachingmaterialonthediagnosisofberiberiheartdisease(BHD)isjustthecasewithWernickeencephalopathy(WEP)reportedbyCui，bywhomtheWEPinthiscase，associatedwiththe“centralpontinemyelinolysis”suggestedonlybyCT,wasn’tdiagnosedin1986.Conclusion:ThediagnosisofBHDorSCDshouldbepaidattentiontointheclinic.2[KeyWords]Beriberiheartdisease;subacutecombineddegeneration;centralpontinemyelinolysis;amyotrophiclateralsclerosis;Wernickeencephalopathy;diabetes;livercirrhosis;alcoholism;pregnancy;tumour;hyperthyroidism为减少脚气性心脏病、亚急性联合变性的误、漏诊，重新分析、解读国内外文献中二案例，并对国内脚气性心脏病个案报告进行初步Meta分析。1.临床资料1.1西班牙Nuria作者等的英文文献[1]中摘要的译文《一例与胃粪石有关的叶酸与硫胺素缺乏患者所发生的Wernicke脑病、湿性脚气病和多发性神经病》摘要：背景（注：引言）：Wernicke脑病是硫胺素（注：维生素B1）缺乏导致的一种神经系统疾病。它主要与酒精滥用有关，但在其他条件下如胃肠道疾病时也可发病。这种维生素缺乏症也可以出现心血管（系统的）症状，后者称作“湿性脚气病”；当硫胺素缺乏与叶酸缺乏有关时，其临床预后更糟。主题（注：资料与方法）：一个70岁的胃粪石症男性患者，出现了与右心衰竭、心包炎和叶酸缺乏相关的步态不稳、呼吸困难、胸痛，在使用呋塞米（注：速尿）治疗后心脏症状改善，但他很快就出现了眩晕综合征、眼球震颤、复视、辨距不良，而且四肢感觉、运动功能障碍、反射消失。结果：脑磁共振成像（MRI）发现典型的Wernicke脑病（特征）。立即予维生素B1治疗。几天内神经症状即获改善，（此后的）两周后复查MRI：（上述）异常信号消失。结论：由于胃肠道疾病的吸收不良，患者硫胺素缺乏的风险增高，而叶酸缺乏可使维生素吸收不良更糟。已确定的（硫胺素及叶酸）缺乏的表现是神经系统症侯即Wernicke脑病或很少见的心血管症候即湿性脚气病。对出现症状的患者及早予维生素治疗，可改善预后。我们建议对有风险的患者预防性予以多种维生素补充剂——作为常规临床实践管理措施。以上是2015年英文文献[1]摘要的汉语译文。1.2崔丽英(1987)报告者的Wernicke氏脑病个案，全文如下：患者，女性，36岁。1985年1月21日末次月经，3月3日始恶心呕吐、经B超声检查证实为妊娠。3月19日查尿酮(+++)，4月17日收住妇产科。5月3日始头痛、头晕伴精神症状，5月14日突然面色苍白、神志恍惚，急查血Na+160mEq/L、K+3.2mEq/L、Cl-120mEq/L、2小时后血压降至40/30mmHg、意识障碍、眼底右视乳头边界不清，可见小片状出血，双眼球分离，次日转入ICU；病情继续恶化，昏迷加深，双上肢腱反射低、双下肢腱反射消失，未引出病理征。呼吸浅而不规律，血压有时测不到，气管切开呼吸机辅助呼吸、给多巴胺抗休克和大量的B族维生素及抗生素，生命体征平稳，病情渐好转。1个月后停用呼吸机和多巴胺，意识渐恢复，对疼痛刺激有反应，四肢可活动，能与家属及医生交谈简单的问题，但仍有舌咽（吞咽？）困难需鼻饲，二便失禁，于（同年）7月5日转至神经科。查体T36.5℃，P80次(次/分?)，R20次(次/分?)，BP110/70(mmHg?)，营养较差，心肺（心肺征？）(一)，神清，对答部分切题，表情欣快，定向力、自知力及记忆力均差，双视乳头苍白，双眼外展位，双眼右视可见分离性眼震，双眼闭合力弱，舌咽（吞咽？）困难，悬雍垂居中，软腭活动好，双侧咽反射存在，吸吮反射及双掌颌反射均阳性。上肢肌力及腱反射正常，指鼻试验可见意向性震颤，双下肢肌肉萎缩、张力低，肌力Ⅱ~Ⅲ级，双下肢长袜套样痛觉及音叉振动觉减退、双膝反射（膝腱反射？）低，双跟腱反射消失，未引出病理征。辅助检查：SGPT43~83Iu/L(正常30Iu/L)，ESR65耗/第1小时；3血Na+60(160？？)mEq/L、K+3.2mEq/L(1周后恢复正常)；两次腰穿压力不高，脑脊液蛋白分别为68mg%、118mg%，BAEP左侧脑干部分性损害，SSEP右胫后神经传导障碍；EMG右胫后神经感觉传导速度减慢。（，？）左侧未测出，（。？）双侧胫前肌呈神经原（源？）性损害；头颅CT示桥脑中央低密度区，CT值为5(Hu)(附图)。经治疗病情一度好转，1986年1月19日死于周围循环衰竭。临床诊断：Wernicke氏脑病，周围神经病合并桥脑中心髓鞘溶解。讨论：Wernicke氏脑病（脑桥中央髓鞘溶解症？？）1959年Adams等首次报告（1），其临床表现为迅速出现下肢瘫或四肢瘫伴面瘫、假性球麻痹、共济失调等。本例经头颅CT检查证实脑桥中央有低密度区。临床诊断为Wernicke氏脑病，周围神经病合并桥脑中心髓鞘溶解，本病病理所见为脑桥中央非炎性脱髓鞘改变，主要累及皮质脊髓束、皮质球束，而轴索和血管等相对受累较轻。过去认为本病主要依靠病理诊断，而近年已有报告通过CT和脑干诱发电位（？）可于生前诊断和治疗。本病的病因和发病机制尚不甚清楚，最初认为与酒精中毒有关，但在慢性疾病和其它营养不良或代谢紊乱的病例亦有发生。有人统计112例，Wernicke氏病占28%，Wilson氏病占14%，肝病占70%（2），近年来有人提出电解质紊乱，特别是低钠或高钠及快速地纠正低钠可引起发病等（3、4）。本例有孕吐、输液、维生素缺乏（具体？）及电解质紊乱史。过去认为该病预后不良，常于患病3~4周死亡，近年有报告生前诊断和治愈的病例。本病经治疗明显好转，遗憾的是在治疗中发生肺内感染未能控制，死于周围循环衰竭。（家属未同意尸解）相信如临床措施得力使髓鞘溶解的病理过程有所恢复，有可能获得治愈的结果。（本文附图见封3）参考文献：（1）Adams，etal.Centralpontinemyelinolysis.ArchNeurolPsychiat1959;81:154.(2)VinkenPJBruynGW.Centralpontinemyelinolysis.In:HandbookofClinicalNeurologyNorthhollandPublishingCompany.AmsterdamNewYorkOxford:1976;28.285.(3)MichaelD.NorenbergMD.Associationbetweenriseinserumsadiumandcentralpontinemyelinolysis.AnnNeurol1982;11:128.(4)BurcarPJ,etal.Hyponatremiaandcentralpontinemyelinolysis.Neurology1977;27:133.注：以上“1.2”节系文献[2]全文；原CT图片略去；“（）”中带“？”的内容为笔者所加。2.讨论2.1关于例22.1.1是否为脑桥中央髓鞘溶解症（CPM）CPM在病理学上表现为脑桥基底皮质核束（皮质脑干束）、皮质脊髓束的脱髓鞘。在临床上表现为吞咽困难、构音不清的头面部症状与上肢、下肢肌力下降，深反射亢进、锥体束病理征。咽部、上肢、下肢症状、反射异常依次减轻，而越靠近脑桥基底的中心的锥体束运动神经纤维受累越重[3-5]。根据该例于1985年7月5日转入神经科时的查体：“上肢肌力及腱反射正常”（而“吸吮反射及双掌颌反射阳性”的临床意义微乎其微），可以排除（临床型）CPM！至于所诉的“吞咽困难”——以气管切开手术史完全可以解释，气管切开前，该例患者均未述及吞咽或构音困难。结合脑桥CT所见特别是结合可确定的Wernicke脑病（WEP），可诊断为亚临床CPM,但这种