妊娠期肝内胆汁淤积症.

妊娠期肝内胆汁淤积症的护理合肥市第一人民医院产科实习生—孙丽指导老师—杨青青目录•病历导入•定义及影响•病因及病理变化•临床表现•处理原则•护理评估及护理诊断•预期目标及护理措施•护理评价病历导入肖燕，女，因“孕39+6周，无产兆”入院，既往月经规则，经期5天/周期30天。LMP：10.2.2，EDC：10.11.9。产检：宫高31cm，腹围：98cm，胎方位：LOA；胎心136次/分，宫缩无；先露头；先露高低高浮，胎膜未破，估计胎儿大小3000g。入院查胆酸高，因“妊娠期肝内胆汁淤积症，骨盆陈旧性骨折”入院，入院两天后，家人坚决要求急诊手术，予以相关术前准备。术前诊断：G2P0，孕40+1周待产LOA；妊娠期肝内胆汁淤积症；骨盆陈旧性骨折。妊娠期肝内胆汁淤积症-定义及影响•定义：妊娠期肝内胆汁淤积症（intrahepaticcholestasisofpregnancy，ICP）是一种重要的妊娠期并发症，是妊娠中、晚期特发性疾病。临床以皮肤瘙痒、黄疸和病理上胆汁淤积为特征，主要危及胎儿使围生儿发病率和死亡率增高，其发病与雌激素和遗传有密切关系。•影响：流产、早产、胎儿窘迫、死产及产后出血等。妊娠期肝内胆汁淤积症-病因病因：ICP的病因尚不清楚，根据其发病特征，流行病学和遗传学特点可能与高雌激素水平、遗传和环境等因素有关。1，雌激素与ICP：妊娠期胎盘合成雌激素，致使孕妇体内雌激素水平大幅度提高，且实验室研究提示雌激素可使Na+、K+-ATP酶活性降低，能量提供减少，导致胆酸代谢障碍；雌激素可使肝细胞膜流动性降低，使胆汁流出受阻；同时，雌激素改变肝细胞蛋白质的合成，导致胆汁回流增加。上述综合作用导致ICP的发生。妊娠期肝内胆汁淤积症-病因另外，实验室研究显示ICP孕妇血中雌激素与正常妊娠一样平行增加，且雌、孕激素的合成是正常的这说明雌激素不是ICP治病的唯一因素，可能是刺激素代谢异常及妊娠期肝脏对生理性增加的雌激素敏感性过高引起。•2，遗传与环境因素：遗传学研究发现，母亲或姐妹中有ICP病史的妇女中，ICP的发生率明显增加，符合孟德尔优势遗传规律。•3．药物妊娠期用药如氯丙嗪、地西泮、硫脲嘧啶、呋喃坦啶、磺胺类、吲哚美辛（消炎痛）等亦可能诱发ICP。妊娠期肝内胆汁淤积症-病理变化病理变化•1，肝脏：光镜下肝结构完整，肝细胞无明显炎症或变性表现，仅在肝小叶中央区有些肝小管内可见胆汁淤积及胆栓形成，小叶中央区的肝细胞含有色素，并可见嗜碱性的颗粒聚集。由于病变不明显有时可被忽略。电镜下细胞结构完整，毛细胆管扩张，微绒毛扭曲、水肿或消失。•2，胎盘：滋养细胞肿胀，绒毛基质水肿及间隙缩小，绒毛板及羊膜有胆盐沉积。妊娠期肝内胆汁淤积症-临床表现•临床表现：ICP孕妇因母体脂溶性维生素K吸收减少，肝脏合成凝血因子减少，导致产后出血发生率增加；由于母血中胆汁酸含量过高，引起子宫平滑肌收缩导致流产、早产发生率增加；胎盘病理改变使胎盘功能低下，导致胎儿宫内窘迫、生长受限、死胎、死产的发生率均明显升高；此外还可引起新生儿颅内出血及新生儿神经系统后遗症等。ICP在妊娠中、晚期出现瘙痒，或瘙痒与黄疽同时共存，分娩后迅速消失。妊娠期肝内胆汁淤积症-临床表现1．瘙痒皮肤瘙痒是首先出现的症状，常发生于妊娠28-30周，亦有极少数患者在妊娠12周左右出现瘙痒症状。瘙痒常呈持续性，白昼轻，夜间加剧。一般先从手掌和脚掌开始，然后逐渐向肢体近端延伸甚至可发展到面部，但极少侵及黏膜。瘙痒程度不一，可自轻度瘙痒至重度瘙痒，个别因重度瘙痒引起失眠、疲劳、恶心、呕吐、食欲减退及脂肪痢。另外，大多数患者在分娩后数小时或数日内迅速消失，少数在一周或以上消失。妊娠期肝内胆汁淤积症-临床表现•2，黄疸20%-50%的患者于瘙痒发生后的数日至数周内（平均为2周）出现黄疽，黄疸程度一般较轻，有时仅巩膜黄染，同时伴有尿色加深，粪色变浅等高胆红素血症的表现，分娩后数日内消失，个别可持续走产后1月以上。ICP孕妇有无黄疸与胎儿预后密切相关，有黄疸者的羊水污染、新生儿窒息和围生儿死亡率明显增加。妊娠期肝内胆汁淤积症-临床表现•3，其他症状和体征：瘙痒严重时可有失眠和情绪上的改变，四肢皮肤可见抓痕。少部分患者可伴有恶心、呕吐、食欲减退、疲劳等症状。临床可无急、慢性肝病体征，肝大但质软，可有轻微压痛。妊娠期肝内胆汁淤积症-处理原则•积极缓解瘙痒症状，恢复肝功能，降低血胆酸水平等对症处理；加强胎儿宫内状况及母亲监护，适时终止妊娠以改善妊娠结局。由于目前尚无特殊治疗方法，临床以对症和保肝治疗为主。妊娠期肝内胆汁淤积症-护理评估(一)病史•评估既往有无不良孕产史，如流产、早产、死产、围生儿死亡及低体重儿等；既往妊娠或家庭中有无类似病史；口服避孕药后有无胆汁淤积发病史等。孕妇在妊娠中、晚期出现皮肤瘙痒和黄疸是ICP最主要的表现。护士在询问病史时应着重了解患者发生皮肤瘙痒及黄疸开始的时间、持续时间、部位以及伴随症状，如恶心、呕吐、失眠等。妊娠期肝内胆汁淤积症-护理评估(二)身心状况重点评估瘙痒发生的时间、程度、有无黄疸、尿色加深、粪色变浅等症状；同时重点观察胎儿宫内发育情况，有无胎儿生长受限、宫内缺氧及早产征象等；因严重瘙痒可引起失眠和情绪改变，因此应评估患者的心理耐受程度，有无焦虑感以及孕妇及家属对疾病的认知程度。患者多因瘙痒而在四肢皮肤留下抓痕。护士应注意评估患者皮肤是否受损。若患者出现重度瘙痒，护士应特别注意评估患者的全身状况。对于出现黄疸的患者，护士还应评估患者黄疸的程度，以及有无急慢性肝病的体征。妊娠期肝内胆汁淤积症-护理评估(三)诊断检查•1．血清胆酸测定ICP患者血清胆酸较常可增加10-100倍（血清总胆红素的正常值为1.7-17.1μmol/L）并可持续至产后下降，产后5-8周可恢复正常。因血清胆酸升高升高是ICP最主要的特异性的指标，并且与胎儿预后关系密切，其水平越高，病情越重，出现瘙痒时间越早，因此测定母血胆酸是早期诊断ICP最敏感的方法，对判断病情严重程度和及时监护、处理均有参考价值。动态监测孕妇血清胆酸值是判断病情严重程度和胎儿预后的最敏感指标。妊娠期肝内胆汁淤积症-护理评估•2．肝功能测定大多数ICP患者的门冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)轻至中度升高，高于正常值2-10倍。ALT较AST更敏感。合并黄疸者，血清胆红素轻、中度升高，一般不超过85.5微摩尔每升，其中50%以上为直接胆红素。•3．病理检查毛细胆管胆汁淤积及胆栓形成。电镜切片发现毛细胆管扩张合并微绒毛水肿或消失。•4，NST检查及胎儿生物物理评分法：将基线胎心率变异消失作为预测ICP胎儿宫内缺氧的指标。妊娠期肝内胆汁淤积症-护理诊断•有皮肤完整性受损的危险：与瘙痒抓伤有关•睡眠形态紊乱：与夜间瘙痒症状加重，或全身严重瘙痒有关•知识缺乏：缺乏肝内胆汁淤积症的相关知识•潜在并发症：产后出血•其他：胎儿早产、流产、宫内窘迫等。妊娠期肝内胆汁淤积症-预期护理目标•治疗期间孕妇自诉瘙痒症状减轻，皮肤无损伤。•妊娠期间母儿能维持最佳的健康状态，无并发症发生。•孕妇分娩经过顺利，母儿平安。妊娠期肝内胆汁淤积症-护理措施1．一般护理•（1）保持病室安静、舒适，温度适宜，床铺整洁。•（2）指导孕妇选择宽松舒适透气性及吸水性良好的纯棉内衣裤袜，并保持良好的卫生习惯。•（3）避免搔抓加重瘙痒和皮肤损伤，可压迫局部以减轻痒感，保持手部清洁。禁用过热的水沐浴，勿使用肥皂擦洗。护士应注意患者因瘙痒可能造成的皮肤受损。对重度瘙痒患者，护士可采取预防性的皮肤保护，如建议患者勿留长且尖的指甲，带柔软的棉质手套等。妊娠期肝内胆汁淤积症-护理措施（4）指导孕妇配合做好胎儿监护ICP病人的胎儿在宫内的变化往往十分突然，所以要严密监护。孕妇入院后，我们督促孕妇注意休息，取左侧卧位，以增加胎盘的血流量，改善胎儿宫内缺氧的状况。指导孕妇进行胎动计数，每天早、中、晚3次，每次1h，3-5次为正常。协助孕妇完成胎儿监护、B型超声和实验室检查，了解胎儿和胎盘功能情况，一旦发现异常情况，及时通知医师进行相应处理，适时终止妊娠，防止胎死宫内。妊娠期肝内胆汁淤积症-护理措施•（5）有计划安排好护理活动，减少对孕妇睡眠的影响。同时指导孕妇清淡饮食，忌辛辣刺激及高蛋白食物，多食水果蔬菜，补充各种维生素及微量元素。2．加强母儿监护，预防并发症的发生•（1）增加产前检查的次数，定期测定孕妇血中胆酸、转氨酶及胆红素水平，动态了解病情变化。•（2）对于在32周内发病者，伴有黄疸、妊高症或双胎妊娠、或既往有死胎、死产等不良孕产史者应立即住院监护：①每日吸氧2次，每次30-60分钟；②适当增加休息时间，取左侧卧位，改善胎盘循环；妊娠期肝内胆汁淤积症-护理措施③遵医嘱给予高渗葡萄糖、维生素及能量合剂，既达到保肝作用又可提高胎儿对缺氧的耐受性，从而改善妊娠结局。由于ICP主要危害胎儿，因此护士应加强胎儿监护的管理，及时发现问题，并及时报告医生。•（3）适时终止妊娠是降低围生儿发病率的重要措施。因此，当孕妇出现黄疸，胎龄已达36周者；无黄疸、妊娠已足月或胎肺成熟者；有胎儿宫内窘迫者应及时做剖宫产术前准备，及时终止妊娠。如胎儿监护正常，肝酶升高不明显，血胆酸正常，且无妊娠并发症及合并症者可阴道分娩；ICP经对症治疗各项生化指标恢复正常者亦可阴道分娩。同时，与分娩前遵医嘱补充维生素K1，预防产后出血。妊娠期肝内胆汁淤积症-护理措施•（4）在分娩期和产后，由于ICP产妇维生素K的吸收减少，所以应注意缩短第二产程；胎儿娩出后积极遵医嘱给孕妇注射止血药物，预防产后出血的发生。3，药物治疗的护理：药物可改善孕妇瘙痒症状和围生儿预后，减轻胆汁淤积症。•（1）考来烯胺：影响脂溶性维生素A、D、K及脂肪的吸收，用药时注意补充维生素；•（2）苯巴比妥：可增加新生儿呼吸抑制的危险，因此临近产前不宜应用；妊娠期肝内胆汁淤积症-护理措施•（3）地塞米松：遵医嘱每日12mg，连用一周，在后3日内应逐渐减量至停药，以防止不良反应的发生。•（4）通过使用缩宫素和维生素K1，积极有效地进行产后子宫按摩，促进子宫收缩，改善凝血功能，明显减少了产后出血。•（5）氨茶碱：氨茶碱能扩张血管，松弛子宫平滑肌，提高胎盘及胎儿肝内cAMP的含量，增加胎盘血流量，改善胎盘通透性，恢复胎盘输送能力；促使胎儿肺Ⅱ型细胞分泌表面活性物质使胎肺成熟；妊娠期肝内胆汁淤积症-护理措施还能抑制血小板聚集，改善微循环。近年国内有报道氨茶碱治疗ICP是一种安全、有效、经济方便的药物。用法：氨茶碱100mg每日3次，共2-4周。4，心理护理：孕妇常因瘙痒影响休息而心情烦躁，担心胎儿及新生儿预后而焦虑。•（1）耐心倾听孕妇的叙述和提问，评估瘙痒程度及睡眠质量，详细讲解疾病的相关知识，及时提供其所需要的信息；妊娠期肝内胆汁淤积症-护理措施•（2）帮助孕妇及家人认识疾病并保持良好心态，积极配合治疗，同时发挥家庭系统支持作用，减轻其心理应激，增加孕妇的心理耐受性和舒适感，使其顺利地渡过妊娠期和分娩期。5，健康教育：指导产妇及家人正确评估产后身心康复情况，定期检测肝脏功能。知道正确的避孕方法，不可服用含雌、孕激素的避孕药，以免诱发肝内胆汁淤积。妊娠期肝内胆汁淤积症-护理评价•孕妇及家人能够描述妊娠期肝内胆汁淤积对母儿的危害及自我监护方法；•孕妇自我照顾能力提高。身心和心理舒适感增强；•妊娠及分娩经过顺利，母婴健康。