孤立性纤维性肿瘤影像诊断

孤立性纤维瘤影像学表现滁州市第一人民医院影像科：李军孤立性纤维性肿瘤定义：一种常见的间叶性肿瘤，性质可能为纤维母细胞性，并有明显的血管外周细胞瘤样分支状血管。胸膜外孤立性纤维性肿瘤（SFT）的形态类似于胸膜的SFTs，过去大多被诊断为血管外周细胞瘤。ICD-O编码：孤立性纤维性肿瘤8815/1流行病学：胸膜外SFTS是一种少见的间叶肿瘤，可发生在全身多个部位，见于20-70岁中年人，平均年龄50岁，无性别差异，少数病例发生于儿童和青少年。孤立性纤维性肿瘤发病部位：可发生于身体任何部位，40%位于皮下组织，其他见于下述部位的深部软组织：四肢、头颈部（尤其是眼眶）、胸壁、纵隔、心包。腹膜后、腹腔。其它部位也有报道，包括：脑膜、脊膜、骨膜和多种器官（如涎腺、肺、甲状腺、肝、胃肠道、肾上腺、膀胱、前列腺、精索、睾丸）临床表现：大部分肿瘤表现为缓慢生长的境界清楚的无痛性肿物。大肿物可产生压迫症状，尤其是鼻腔、眼眶、脑膜者。恶性者常有局部浸润性。少数肿瘤可产生副肿瘤综合症如产生胰岛素样生长因子导致低血糖。孤立性纤维性肿瘤大体检查：大部分SFT表现为境界清楚的肿物，部分区域有包膜，大小1-25cm，平均5-8cm多为结节状，白色，质硬。偶见粘液样和出血。有肿瘤性坏死和边缘浸润性生长（约有10%病例）的肿物大多具有局部侵袭性或恶性肿瘤。病理特征：瘤细胞梭形或卵圆形，胞质少或不清，核染色质均匀，核仁不明显。核无明显异型性，核分裂象罕见。约10％的SFT为非典型性或恶性型SFT，组织学表现包括：细胞密度增加，核异型性明显，核分裂象易见(4个分裂相／10HPF)，坏死和出血，向周围组织内浸润生长。免疫组化：肿瘤细胞均表达Vimentin、CD34，大部分病例表达bcl-2。不表达CK、EMA，其中，bcl-2在SFT的诊断中具有重要的鉴别诊断价值，比CD34更为敏感，但bcl-2和CD34并不特异。影像学表现理论上，SFT可起源于全身各部位结缔组织中，但胸部最常见，四肢，头颈部等相对少见，极少数位于脑膜、肾脏、心脏和骶前间隙等。SFT瘤体大小差异很大，直径4.0～22.5cm。较小肿瘤形态规则，呈圆形或梭形，密度均匀，较大肿瘤多呈不同程度的分叶状，密度均匀或不均匀。位于胸部SFT，起源于脏层胸膜；位于腹腔肿瘤，与腹膜关系密切；位于四肢的SFT，肿瘤多位于皮下并深达横纹肌，但很少累及骨骼。位于胸腔肿瘤，体积多很大，平均直径20cm左右，尽管瘤体巨大，但坏死少见，即使出现坏死区，范围多较小；位于四肢肿瘤，多呈中等大小。SFT边缘光整。境界清楚，与侵袭性纤维瘤境界模糊不同。CT表现CT平扫肿块与肌肉呈等或略高密度，密度相对均匀，瘤内常见两种明显不同密度的软组织成分，偶尔，瘤内可因黏液样变性形成低密度区。良性肿瘤坏死少见，恶性肿瘤不规则低密度坏死区相对多见，但坏死区面积一般很小。肿瘤内一般无钙化，肿瘤大小和分叶与肿瘤的良恶性无关。MRI特征MR在SFT诊断中具有重要价值MRT1WI多呈等低或等信号，T2WI信号变化多样，分别表现为高信号、略高信号和低信号区。T2WI高信号反映肿瘤黏液样变区，略高信号反映肿瘤细胞密集区。低信号区反映致密胶原纤维。由于肿瘤以细胞密集区为主，因此，绝大多数SFT或SFT大部分区域表现为略高信号，同一种肿瘤可存在两种以上信号形式。文献认为，T2WI等或略高信号中存在片状或结节状低信号是大多数SFT典型MR表现。T2WI呈略高信号和低信号具有重要的鉴别诊断价值，有利于缩小诊断和鉴别诊断的范围，因为绝大多数恶性肿瘤T2WI为高信号。动态增强的诊断价值SFT强化大致有三种表现形式：1.轻度强化或无明显强化，各期扫描强化程度不超过平扫CT值50％，强化可不均匀，多无坏死。2.中等程度强化，强化在50％～100％之间，强化可均匀或不均匀，坏死少见。3.显著强化，强化程度超过100％，强化与血管外皮细胞瘤相仿，强化多不均匀，坏死相对常见。动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化，持续时间长，动脉期偶可见瘤内血管。同一肿瘤可同时出现上述多种形式强化。实际工作中，大多数SFT肿瘤表现为中等程度强化，强化相对均匀，巨大肿瘤则多表现为轻度强化，内可见不规则坏死区。SFT不同强化形式与SFT肿瘤血管、瘤内细胞密集度和致密胶原的分布密切相关。男21岁主诉：自己扪及上腹包块一周余现病史：活动后气短，无发热、消瘦，睡眠饮食好，患者精神可，食纳佳，短期内体重无明显下降。既往史：无“肺结核”等传染病史，否认药物过敏史，无外伤史。个人史、家族史：无殊CT平扫+增强所示心脏下方、肝脏左前方及胃的右方见巨块状软组织密度影；形态欠规则，呈分叶状，其内密度不均匀，可见斑片状低密度影及片状稍高密度影，ＣＴ值约１５－４０ＨＵ，临近组织结构明显受压移位。增强扫描后动脉期可见上述病灶呈不均匀性强化，ＣＴ值约４０－６０ＨＵ，门脉期及静脉期病灶呈持续强化，ＣＴ值约４５－９０ＨＵ，其内斑片状低密度影未见明显强化。病灶周缘见条状稍高密度影，界较清，其密度及强化程度与膈肌相仿。CT平扫增强动脉期增强静脉期增强延迟期MRI平扫+增强病理结果镜下所见:HE：瘤细胞有异型，核分裂可见，胞浆丰富，弥漫分布，间质内灶区纤维增生胶原化。免疫组化：瘤细胞CD99(+)、CD34（+）、bcl-2(+)、CK6（-）、CK7（-）、CK20（-）、inhinbin(-）、CA125（-）、CD117（-）、LCA（-）、CD31（-）。病理诊断:孤立性纤维性肿瘤。术后CT平扫胸部孤立性纤维性肿瘤胸膜外孤立性纤维肿瘤SolitaryFibrousTumorofthePancreasa.TriphasicCTofthepancreasrevealsa5cmsolidmassarisingfromthebodyofthepancreas.b.CellblockH&Estainfromthefineneedleaspiratespecimenshowedblandappearingspindlecells(40x).c.Vimentinimmunohistochemicalstainofthecellblockspecimenwithtumorcellsthathavestrongpositivity(40x).d.Pancreaticresectionspecimendemonstrateda5.0x5.0x4.5cmwellcircumscribednon-encapsulatedmass(arrow)presentinthebodyofthepancreas,whichisshownbisected.e.H&Estainoftheresectedtumorrevealedspindlecellsinavariablycollagenousbackgroundwithminimalcytologicatypiaandraremitoticactivity(40x).f.Bcl-2immunohistochemicalstainoftheresectedmasswithtumorcellsthathavestrongpositivity(40x).SolitaryFibrousTumoroftheLiverComputedtomographyimage,witharrowspointingatthejunctionbetweenthetumourandnormalliver.Computedtomographyoftheabdomen,withanarrowpointingatthelesion.SolitaryFibrousTumoroftheKidneyContrastcomputedtomographyscandemonstratinganenhanced,well-demarcatedtumoroftheleftkidneywithmultinodularconfiguration.Thetumorinvolvedtherenalcortexandperirenaladiposetissue左肾上方较大软组织肿块，呈不规则性强化，可见内部坏死区SolitaryFibrousTumoroftheLarynxA34-year-oldmanwasreferredtoourhospitalbecauseofaforeignbodysensationinthethroatforsixmonths.Afiberopticlaryngoscopyrevealeda3.5cmdiametersmoothsubmucosalmassontherightsideofthesupraglotticlarynx鉴别诊断血管外皮细胞瘤：MRT2WI多呈略高信号。缺乏SFT致密胶原纤维形成的低信号，坏死区几乎见于所有肿瘤，且坏死显著；动态增强肿瘤强化显著。少数SFT与血管外皮细胞瘤影像学征象有重叠。滑膜肉瘤：不仅病理和组织学方面与孤立性纤维瘤有重叠，且滑膜肉瘤T2期呈等或略高信号，动态增强中等程度强化，与SFT影像表现相仿。滑膜肉瘤一般位于关节邻近，肿瘤钙化常见。此外，滑膜肉瘤内常见形态规则的囊变和出血，邻近骨骼常见侵蚀。肌肉淋巴瘤：来源于单一细胞的肌肉淋巴瘤，细胞排列密集，MRT2WI一般呈略高或等信号，肿瘤内可见血管流空，因此，与SFT容易混淆。但肌肉淋巴瘤境界多不清楚。边缘常见“羽毛征”。淋巴瘤内血管为包绕的体内正常血管，而非真正的肿瘤血管，故血管形态多正常。总之，SFT肿瘤密实，境界清楚，瘤内可见两种不同密度的软组织成分，T2WI多表现为略高信号信号中夹杂片状低信号区，密度或信号相对均匀，动态增强多呈中等程度强化。谢谢！