定位诊断3----脑干和脊髓潘慧脑干包括中脑、桥脑和延髓。脑干病变的定位主要是根据颅神经受累引起的相应症状。在中脑水平,又动眼神经(III)和滑车神经(IV);但滑车神经(病变后引起复视)的定位意义相对没有那么强。桥脑水平主要有三叉神经(V)、外展(VI)、面神经(VII)以及位听神经(VIII)(由于听神经的两侧传导,脑干水平的损伤一般不出现耳聋,所以位听神经的定位意义也不强);延髓水平有舌咽(IX)、迷走(X)和舌下神经(XII)。副神经的本质是脊神经,由于它从颅内发出所以将其定为颅神经,但它在脑干病变的定位上没有意义。以下将脑干分为三个水平分别介绍相应病变累及的核团和传导束,以及引起的相应体征和症状。中脑水平:中脑水平(1)顶盖前区受损-------Parinand综合征:★松果体瘤压迫上视中枢导致上视不能常伴有性早熟(腺瘤)。★阿—罗氏瞳孔:双侧瞳孔对光反射消失,调节反射存在(正中核未受累)。(2)Claude综合症:(图中紫色阴影部分)★同侧动眼神经麻痹(不完全损害)★对侧偏身深(内侧丘系)、浅感觉(脊髓丘系)障碍。★对侧小脑共济失调(红核受累,齿状核丘脑红核束经小脑上脚连接红核和小脑)。(3)Benedikt综合征(图中蓝色阴影部分)★同侧动眼神经麻痹(完全或不完全损伤)★多巴胺通路受损:黑质受累,表现为锥体外系症状。肌张力下降,运动增多,舞蹈样肌张力上升,运动减少,震颤麻痹(帕金森)(4)Weber综合征:(图中点圈所示部分)★同侧动眼神经完全麻痹――眼睑下垂,眼球处于外展位,瞳孔散大,该侧直接和间接对光反射均消失(传出受损)。★锥体系受损:中枢性瘫痪:肌张力增高,反射增强,病理反射阳性,中枢性面瘫。特别常见的如后交通动脉瘤,见图中所示。桥脑水平:桥脑水平(1)Milland-Gubler综合征(桥脑腹外侧区)(图中玫瑰红所示部分)★对侧中枢性瘫痪,中枢性舌瘫:锥体束受累:★同侧周围性面瘫:面神经受累★同侧外展不能:展神经受累(2)Raymand-Ceston综合征:(图中绿色部分)★侧视不能:侧视中枢受累★同侧洋葱皮样感觉障碍:三叉神经脊束核受累(可部分受累)★Horner's综合征:交感神经核受累,表现为眼裂缩小,瞳孔缩小,眼球内陷,一侧面部无汗。★前庭受累:眩晕、恶心呕吐,持续眼震(水平、垂直、旋转)。★对侧深浅感觉障碍。★面部同侧洋葱皮样感觉障碍(面神经核)(3)Foville综合征---小脑旁正中综合征(图中棕色部分所示):★同侧侧视麻痹,内侧纵束综合征或一个半综合征。★中枢性偏瘫:锥体束受累。★舌瘫★对侧深感觉障碍,深感觉障碍性共济失调。(4)闭锁综合征(lockedinsyn.)(双侧桥基底部受损)基底动脉供血受阻造成双侧桥基底软化★双侧运动受损:锥体束★动眼神经和滑车神经不受影响:患者通过眼的垂直运动交流。★感觉功能不受影响★假性球麻痹:严重构音障碍延脑水平:延脑水平(1)Wallenberg综合征(延脑背外侧综合征)重点小脑后下动脉阻塞引起★同侧舌咽迷走神经损伤:真性球麻痹,同侧软腭声带麻痹,咽反射消失,吞咽困难,声音嘶哑。★三叉脊束核损伤:耳前区外侧洋葱皮样感觉障碍。★同侧交感神经核受损:Horner's综合征★前庭神经核受损:眩晕、恶心呕吐、眼震(快相、慢相)★小脑下脚损伤:同侧肢体共济失调★脊髓丘系受损:对侧浅感觉障碍。(2)Jackson综合征:(图中深蓝色部分)★舌下神经受损:舌肌萎缩,伸舌障碍★内侧丘系受损:对侧深感觉障碍★锥体束受损:对侧偏瘫比Wallenberg综合征更大范围损伤的称为Babiniski-Negeatte综合征成人的脊髓末端位于第一或第二腰椎。颈椎7块―――颈髓8节胸椎12块―――胸髓12节腰椎5块―――腰髓5节骶椎5块―――骶髓5节尾椎2块―――尾髓1节颈段:椎+1=髓上中胸段:椎+2=髓下胸段:椎+3=髓腰髓:相当于胸椎10-12水平骶髓:相当于胸12-腰1脊髓水平脊髓半离断综合征(Brown-Sequardsyn.)★同侧水平以下深感觉障碍:深感觉定侧的意义较强,定水平作用不大。★对侧水平以下浅感觉障碍:一般认为发生感觉障碍的水平要比实际病变所在低,那是因为纤维进入后角后要在同侧斜上行1-2个节段才交叉到对侧。★同侧水平以下运动障碍。Q:如何早期诊断病变损伤的水平:A:脊神经症状可以反映病变所在,因为病灶压迫脊神经根会引起根系疼痛。髓内肿瘤和髓外肿瘤的鉴别髓内肿瘤髓外肿瘤首先影响双侧病灶水平首先累及单侧肢体远端发展:自上而下自下而上鞍区(肛门周围)回避最早累及鞍区排尿困难早期出现(双侧锥体束,交感受累)排尿困难晚期出现易出现前角症状(下运动神经元):肌肉萎缩,肌张力下降易出现后根障碍,疼痛,放射性麻木,束带感出现痛触觉分离(如脊髓空洞症)影响蛛网膜下腔脑脊液流动,压颈试验阳性,脑脊液循环障碍,蛋白升高(Froin征)以本节段病变为主,垂直进展慢垂直进展快