搜索
实用肝脏外科学先天性肝囊肿肝囊肿是一种常见的肝脏疾病，可分为寄生虫性和非寄生虫性两种，前者以肝包虫病为多见，后者又可分为先天性、创伤性、炎症性和肿瘤性等。其中以先天性肝糞肿最常见。本节主要讨论先天性肝囊肿。一、病因先天性肝囊肿的病因不明，一般认为系肝内胆管发育障碍所致。在胚胎发育时期，生长过多的胆管多余部分可行退化消失，不与远端胆管连接。若多余的胆管未发生退化和吸收，可逐渐呈分节状或囊状扩张。肝囊肿可分为单纯性及多发性两类，后者又称成人多囊肝病，被认为是一种单基因显性遗传病，除肝囊肿外，还可合并多囊肾、胰腺囊肿，以及肺、脾及其他器官的囊性改变。女性多见，男女之比为1:4.6，发病率与年龄增长、妇女妊娠有关。本病常合并肾囊肿，也见合并胰腺、脾脏、卵巢囊肿等。家庭成员或同胞可同时罹患病。二、病理单发性肝囊肿表现为肝脏单个或数个大小不一的囊肿，不伴肝硬化，囊肿可小至1cm，大至20cm以上，呈圆形或椭圆形，边界清楚，有时有分隔，包膜完整，内层为柱状上皮细胞，可分泌囊液，外层为纤维组织，包膜外有许多受挤压的血管及胆管。囊液大多数为无色透明液体，若伴有胆漏，则囊液为淡黄色，若伴有出血，囊液则成暗红色，伴有血凝块，若伴有感染，囊液则变得浑浊。多囊肝表现为肝脏内布满大小不等的囊肿，由于囊肿挤压，正常肝组织减少，常合并肝纤维化，囊肿之间有纤维分隔，呈蜂窝样改变，囊壁内层为上皮细胞，外层为胶原样组织，囊液清亮。多囊肝晚期可出现门脉高压、腹水及肝功能衰竭等并发症，预后差。三、临床表现早期病人无任何不适，多在体检时无意发现，囊肿较大时可刺激肝包膜出现肝区胀痛，压迫周围脏器时可出现上腹胀、食欲下降等，囊肿压迫胆管时可出现黄疸。囊内出血时可出现肝区明显胀痛或剧痛，有时伴心慌。囊肿合并感染时可出现寒战、发热、肝区胀痛、白细胞升高等症状。单纯性肝囊肿一般不伴有门脉髙压、肝功能衰竭等表现，而多囊肝晚期常合并之。体检时常触及上腹部或右肋缘下富有弹性、表面光滑、无压痛的囊性肿块，随呼吸上下活动，多囊肝病例可在肿大的肝表面触及散在的囊性肿块。合并门脉高压时可出现腹壁静脉曲张、腹水等体征。四、诊断与鉴别诊断肝囊肿的诊断主要依靠影像学检查确诊。B超能确定囊肿的部位、性质、大小、数目和范围，是首选的检查方法，表现为肝实质内圆形液性暗区，边界淸楚，囊肿壁薄，内部回声均匀，囊肿后壁回声增强。伴有感染或出血时囊肿内可出现絮状回声。CT检查可见肝脏单个或多发圆形低密度区，边界清楚，包膜薄而完整，囊肿内壁光滑，囊液CT值10〜20Hu，均匀一致，增强扫描囊肿边界更淸楚，内部无增强。囊肿合并出血时则可见囊内密度不均，合并感染时则囊壁增厚、水肿，囊液CT值增高。CT对判断肝囊肿部位、大小、数目以及与其他囊性占位鉴别方面都有重要价值。MRI检查在区别小囊肿与其他小的肝脏占位性病变方面具有不可替代的价值。T1加权为相对低信号，T2加权为髙信号，边界清楚，增强扫描囊肿内部无充填。发性肝囊肿需与下列疾病相鉴别：1.肝包囊虫病人有牧区生活史或接触未经处理的皮质制品史，B超表现为囊肿壁较厚，有时有钙化，囊内有絮状回声，并可见大小不等的圆形光环或点状光点附着在囊壁上或在囊内浮动。CT显示边界清楚的囊性肿块，囊壁可有钙化，囊内有大小不等的子囊阴影。MRI在T1加权上表现为圆形低信号区，囊内可见小阓形分隔，T2加权为高信号，母囊的信号略高于子囊。怀疑肝包囊虫时应行包虫皮内试验(Casoni试验)或血淸补体结合试验，以明确诊断。当肝囊性肿块不能除外肝包虫病时不能行囊肿穿刺抽液，以免囊液外溢引起过敏性休克及包囊虫腹腔内种植。2.肝囊腺瘤或囊腺癌此两者均为边界清楚的囊实性肿块，不伴肝硬化，B超显示囊肿内壁有实性突起，或囊肿内有实性分隔，有些表现为囊壁厚薄不一，内囊不光整。CT表现瘤体内囊液密度在10〜30Hu，边界清楚，内壁有单个或多个大小不等乳头状结节突出，或有条索状分隔，增强扫描见囊壁均匀增强，囊内分隔更加清晰，结节状突出瘤体也更加淸楚，囊腺瘤与囊腺癌有时很难鉴別，后者CA199有时升高。确诊常有待于病理检查。3.肾囊肿及后腹膜囊肿右肾囊肿较大或右侧后腹膜囊肿向上突起时由于挤压肝脏，分界不清，有时难以鉴别。行MRI或静脉肾盂造影时可见肾盂受压变狭窄，森肿与肝组织之间有一层薄的脂肪间隙。4.肝内胆管囊肿肝门区囊肿有时易与肝内胆管囊肿相混淆，尤其是当囊肿压迫胆管出现阻塞性黄疸时更易误诊为胆管囊肿，MRCP或ERCP能清楚显示肝内外胆管扩张及走行情况，对两者鉴别具有重要价值。五、治疗小的肝囊肿无需治疗，只要定期复查B超即可，一般认为当肝囊肿直径5cm，并产生压迫症状，或短期内复查增大明显时可考虑行外科治疗。(一)肝囊肿穿刺柚液无水乙醇注射术囊肿穿刺抽液无水乙醇注射术近年来已成为肝囊肿首选治疗方法，优点是操作简便，损伤小，病人痛苦小，可反复穿刺，缺点是有造成囊肿出血、感染的可能。较大的囊肿需反复多次穿刺抽液，部分病人虽经多次抽液，囊肿仍无明显缩小。具体操作方法为：在B超定位引导下用9号或12号穿刺针刺入囊肿内，抽出囊液，同时观察囊液性质，正常情况下囊液无色透明，若为黄色则提示囊肿与胆管之间有瘘道，若囊液为暗红色则提示囊肿内有出血，若囊液浑浊，则提示有感染。抽尽囊液后只有液体为清亮透明的囊肿，才能注入无水乙醇，其目的是利用乙醇杀死囊壁内层的表皮细胞，使之减少分泌囊液，达到囊肿缩小的目的。注入无水乙醇的量依囊肿大小而定，一般为抽出囊液量的1/4或1/5，然后立即注入等量或略少于抽出的囊液量的乙醇，待15〜20min后再次重复抽出囊内的混合液，这样重复2〜3次，最后注入5〜15ml无水乙醇保留在囊腔内。2周后复查B超，如囊肿仍然较大，可继续重复上述治疗，经2〜4次穿刺抽液后，可使囊肿内皮细胞变性坏死，减少囊液分泌量，使囊肿缩小。1989年4月至1997年10月第二军医大学东方肝胆外科医院采用囊肿穿刺抽液无水乙醇注射方法共治疗肝囊肿102例，共147个囊肿，其中多发性肝囊肿72例，单发性肝囊肿30例，最大囊肿直径20cm，平均治疗3〜4次，一次抽液量最多1370ml，累计抽液量量多为4270ml，治疗有效率为100%，且发现囊肿愈小，治疗效果愈好。本治疗禁忌用于囊肿出血、肝包虫囊肿、肿瘤及与胆道相通的囊肿病例。肝囊肿穿刺抽液无水乙醇注射术的并发症主要有：1.囊肿感染为操作过程中未注意无菌观念导致体外细菌带入囊肿内，表现为病人出现发热、肝区痛、白细胞升高，抽出囊液变为浑浊，囊液检查内有大量白细胞，培养可找到细菌。处理方法为在B超引导下囊肿内置引流管，并每日用抗生素液冲洗，至囊肿感染控制，囊腔缩小。2.囊肿内出血原因为穿刺针刺破囊壁血管，血液流入囊肿内，或无水乙醇刺激囊壁导致毛细血管壁破裂，血液渗入囊肿内。临床表现为病人出现穿刺部位胀痛，出血量大可出现脉搏增快、血压下降、出冷汗等休克症状，抽出囊液为血性，B超可见囊肿内有血凝块。处理方法为少量出血者可用止血药，密切观察，如病人上腹胀痛明显，或出现休克表现，则应急诊行手术治疗。3.囊液抽出过多过快或无水乙醇剌激引起的虚脱或休克一次性囊液抽出过多过快，导致病人腹内压迅速下降，血液淤积在腹腔脏器中，因心血量减少，血压下降甚至休克。我们曾遇见一病人因一次性抽出5000ml囊液，病人顿感不适，血压偏低，12h后突然因休克而死亡。无水乙醇刺激囊肿内壁血管神经可引起剧烈腹痛，甚至出现出冷汗、脉搏快等虚脱表现，此时应立即抽出囊肿内无水乙醇，并用生理盐水冲洗，同时给予输液、止痛等处理，此类病人不宜再釆用穿刺抽液方法治疗。4.囊肿复发经穿刺柚液无水乙醇注射后有部分病例治疗后囊肿再现，有的虽经反复治疗仍不能使囊肿消失，病人常伴腹部不适等症状。(二)肝囊肿开窗引流术经非手术方法不能治愈的肝囊肿或囊肿合并有胆漏、出血时可采用手术或腹腔镜技术行囊肿开窗引流术，即将囊肿壁切除一块，使囊腔直接与腹腔相通，囊液流入腹腔后被网膜吸收。手术中应注意以下几点：1.开窗部位应选择在囊肿最低且囊壁较薄的位置，且应尽量多切除囊壁使“窗口”足够大，有利于引流，囊肿内壁用碘酒棉球涂擦破坏内皮细胞，减少囊液分泌。2.囊液若为胆汁性，应仔细检查囊壁胆漏部位并用细针线缝扎。如发现囊壁有活动性出血也应缝扎止血。3.囊肿壁切缘有被挤压的血管及胆管，应采用连续缝合，防止出血及胆漏。4.多囊肝时因囊肿多而且大，开窗数量应受到限制，因大量开窗后囊液流入腹腔引起顽固性腹水、肝功能损害，因此宜选择一些较大的囊肿开窗，以减轻对肝组织的挤压，小囊肿可在以后处理。5.肝囊肿开窗可不放置引流管，如发现囊液为胆汁性、血性或感染性，则应在囊腔内放置引流管引流。腹腔镜肝囊肿开窗引流术由于操作简单、损伤小、恢复快而逐步应用于临床，并取得较好的效果。但由于腹腔镜视野和器械的限制，其应用的适应证较开腹手术严格，位于肝左外叶、肝脏面的肝囊肿采用腹腔镜手术效果较好，而位于肝脏膈顶部、肝裸区的囊肿，则不宜采用腹腔镜手术。(三)肝囊肿切除术在以下情况时可采用囊肿切除术：①囊肿反复感染，囊壁较厚不易缩小时；②囊肿有活动性出血不易止住时；③囊肿内壁有乳头状突起或部分囊壁异常增厚不能除外囊腺瘤或囊腺癌时：④带蒂囊肿；⑤局限于一叶的多囊肝。囊肿切除时应沿着囊壁剥离，尽量推开被囊肿挤压变扁的血管和胆管，以免损伤重要管道。肝囊肿空肠R-Y型吻合术因易发生逆行感染，囊肿引流不畅，现已不采用。(四)多囊肝病的治疗多囊肝病由于肝脏常常布满大小不等囊肿，压迫肝组织，易引起肝功能损害及门脉高压症，虽然可采取囊肿开窗、肝叶切除等手术治疗，但疗效不如单发性肝囊肿好。第二军医大学东方肝胆外科眹院总结一组58例多囊肝病手术治疗，其中单纯囊肿开窗术37例，囊肿开窗合并肝叶切除21例，由于多发巨大囊肿的开窗引流加部分切除，可以缓解病人的明显腹胀不适和压迫肝组织导致的肝功缓慢变差，近期疗效尚可，但由于囊肿复发或小囊肿不断长大，远期效果仍不够理想。因此，目前多囊肝病侵及全肝导致门脉高压、肝功能受影响等，病情严重者最好的治疗方法是行肝移植术。六、预后单发性肝囊肿生长缓慢，无肝硬化，采用囊肿穿刺、囊肿开窗引流等治疗方法效果好，一般对肝功能影响小，很少引起门脉髙压症，预后好。多囊肝病则由于囊肿多而广泛，肝组织受压易导致门脉高压，治疗效果差，除非接受肝移椬手术，否则预后很差。