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营养和营养障碍性疾病考纲：1.儿童营养基础（1）能量（2）营养物质和水的需要2.婴儿喂养（1）母乳喂养（2）人工喂养（3）过渡期食物（辅食）添加3.维生素D缺乏性佝偻病（1）病因和发病机制（2）临床表现（3）诊断与鉴别诊断（4）治疗和预防4.维生素D缺乏性手足搐搦症（1）病因（2）临床表现（3）诊断与鉴别诊断（4）治疗5.蛋白质-热能营养不良（1）病因（2）临床表现（3）并发症（4）诊断（5）治疗一、儿童营养基础（一）能量（二）营养物质和水的需要（一）能量来源：三大营养素氧化供能——糖、脂肪、蛋白质；每克营养素可供能量：糖——4kcal（16.74kj）脂肪——9kcal（37.66kj）蛋白质——4kcal（16.74kj）1kcal=4.184kj；1kj=0.239kcal小儿能量消耗分为5方面1.基础代谢所需；“婴儿最高，越来越低。”占50%1岁以内55kcal，7岁44kcal，12岁30kcal。2.食物热力作用；3.活动所需；4.排泄丢失；5.生长发育所需。小儿特有，婴儿期占25%～30%每增加1g体重约需能5kcal。每日总能量=以上5部分之和；年龄越小，相对总能量需要越多；1岁以内婴儿平均每日每千克所需能量：95～100kcal；1岁以后每3岁减少10kcal，15岁达成人需要量。（二）营养物质和水的需要1.糖、脂肪、蛋白质50%：35%：15%2.矿物质与维生素；3.膳食纤维4.水婴儿期平均需要量为150ml/（kg·d），以后按每3岁减少25ml/（kg·d）推算，12岁后及成人约为50ml/（kg·d）。新陈代谢所必需的能量中，属于小儿所特有的是A.基础代谢B.生长发育所需C.食物特殊动力作用D.活动所需E.排泄损失能量[答疑编号700440040101]【正确答案】B一岁以内婴儿每日每公斤所需要的总能量约为A.70kcalB.90kcalC.100kcalD.120kcalE.150kcal[答疑编号700440040102]【正确答案】C婴幼儿按热供能计算，三种产能营养素蛋白质、脂肪和糖之间正确的比例是A.20%、30%、50%B.25%、30%、45%C.20%、35%、45%D.25%、35%、40%E.15%、35%、50%[答疑编号700440040103]【正确答案】E二、婴儿喂养（一）母乳喂养（二）人工喂养（三）辅食添加（一）母乳喂养1.母乳喂养的优点（1）营养丰富，比例适当，易消化吸收。①人乳中白蛋白多而酪蛋白少；②含不饱和脂肪酸的脂肪较多，供给丰富的必需脂肪酸，有利于脑发育；脂肪颗粒小，又含较多解脂酶，有利于消化吸收。③乙型乳糖（β-双糖）含量丰富，有利于脑发育；有利于促进肠道乳酸杆菌、双歧杆菌生长，产生B族维生素；有利于肠蠕动；有利于小肠钙吸收。④含微量元素如锌、铜、碘较多，母乳铁含量虽与牛乳相似，但其铁吸收率达49%，而牛乳中仅4%，故母乳喂养者贫血发生率低。⑤钙磷比例适宜（2:1），易于吸收，故较少发生佝偻病。⑥含较多的消化酶如淀粉酶、乳脂酶等，有助于食物消化（2）母乳pH为3.6（牛乳pH为5.3），对酸碱缓冲力小，对胃酸中和作用弱，有利于食物消化。（3）母乳含有增进婴儿免疫力的物质。①初乳含有丰富SIgA和少量IgG、IgM抗体②大量乳铁蛋白，抑制大肠杆菌和白色念珠菌生长③双歧因子、溶菌酶、补体、免疫活性细胞均高于牛乳。④人乳中的催乳素可促进新生儿免疫功能的成熟（4）乳量随小儿生长而增加，温度及泌乳速度也较合宜，几乎为无菌食品，简便又经济。（5）母亲自己喂哺，有利于促进母子感情，密切观察小儿变化，随时照顾护理。（6）产后哺乳可刺激子宫收缩，促使母亲早日恢复；哺乳期推迟月经复潮，不易怀孕，有利于计划生育；哺乳母亲亦较少发生乳腺癌、卵巢癌等。2.母乳成分的变化：（1）初乳一般指产后4～5天内的乳汁，质略稠而带黄色，含脂肪较少而球蛋白较多，微量元素锌、白细胞、SIgA等免疫物质及生长因子、牛磺酸等都比较多，对新生儿生长发育和抗感染十分重要；（2）过渡乳是产后5～14天的乳汁，含脂肪最高，蛋白质与矿物质逐渐减少；（3）成熟乳为产后15天～9个月的乳汁；（4）晚乳指10个月以后的乳汁，量和营养成分都渐减少。3.喂养方法（1）时间：尽早开奶（产后15分钟～2h内），按需哺乳，不宜过早加喂牛奶或乳制品。（2）方法：每次喂时应吸空一侧乳房，再吸另一侧，下次喂哺从未吸空的一侧开始，使每侧乳房轮流吸空。（3）断奶时间：12个月可断奶，如遇患病或母奶量多可延至1.5岁～2岁。4.不宜哺乳的情况▽凡是母亲感染HIV，患有严重疾病应停止哺乳，如慢性肾炎、糖尿病、恶性肿瘤、精神病、癫痫或心功能不全等。▽乳母患有急性传染病时，可将乳汁挤出，经消毒后喂哺。▽乙型肝炎的母婴传播主要发生在临产或分娩时，通过胎盘或血液传播，因此乙型肝炎携带者并非哺乳的禁忌证。▽母亲感染结核病，但无临床症状时可继续哺乳。（二）人工喂养1.牛乳缺点：牛奶蛋白质含量以酪蛋白为主，不易消化；牛乳不饱和脂肪酸少，缺乏脂肪酶，较难消化；乳糖较人乳少，故应添加8%的糖；矿物质较多，易加重肾脏负荷；含锌、铜较少，铁吸收率低；牛乳缺乏各种免疫因子是与人乳的最大区别。2.婴儿配方奶粉：为0～6个月婴儿人工喂养和婴儿断母乳时的首选。3.羊乳：缺乏B12和叶酸。※奶量计算——计算依据：每日能量和水的需要量；3个月婴儿，体重5kg，人工喂养，每日喂8%糖牛奶量,和补水量是A.400ml，150mlB.450ml，750mlC.500ml，250mlD.600ml，750mlE.700ml，250ml[答疑编号700440040104]【正确答案】C（三）辅食添加1.添加原则：由少到多，由稀到稠，由细到粗，由一种到多种，应在婴儿健康、消化功能正常时添加。2.添加顺序：1～3个月：汁状食物，如水果汁、青菜汤、鱼肝油和钙剂。4～6个月：泥状食物，如米汤、米糊、稀粥、蛋黄、鱼泥、菜泥、果泥。7～9个月：末状食物，如粥、烂面、碎菜、蛋、鱼、肝泥、肉末、豆腐、饼干、馒头片、面包片、熟土豆、芋头等。10～12个月：碎状食物，如粥、软饭、烂面条、豆制品、碎菜、碎肉、带馅食品等。三、营养性维生素D缺乏性佝偻病由于儿童体内VD不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。主要见于2岁以下婴幼儿维生素D的来源——▽1.母体胎儿转运▽2.食物中的维生素D动物：VD3植物：麦角固醇——UV——麦角骨化醇（VD2）▽3.皮肤经光照合成（主要来源）皮肤7-脱氢胆固醇——UV——胆骨化醇（VD3）维生素D的转化——（一）病因1.围生期维生素D不足2.日光照射不足＊主要原因3.维生素D摄入不足4.食物中钙、磷含量过低或比例不当5.生长过速，维生素D需要量相对增加6.疾病或药物影响（二）发病机制维生素D甲状旁腺素（PTH）对小肠促进钙、磷吸收促进钙、磷吸收对肾促进钙、磷重吸收促进钙重吸收；抑制磷重吸收对骨促进旧骨脱钙促进新骨形成促进旧骨脱钙不能促进新骨形成（三）临床表现1.初期2.激期3.恢复期4.后遗症期1.初期▽多见于6个月以内小儿；▽症状：闹、惊、汗、痒、秃；▽体征：枕秃（+）无骨骼改变▽辅助检查：X线正常或钙化带稍模糊25-（OH）D3下降血钙正常或稍低、血磷降低碱性磷酸酶正常或增高2.激期▽症状：症状继续加重；▽体征：（1）骨骼6月以内：颅骨软化7月～1岁：方颅；手、足镯1岁左右：胸廓畸形、下肢畸形头部——颅骨软化3～6个月方颅7～8个月前囟增大、闭合延迟、出牙延迟胸廓——肋骨串珠、肋膈沟、鸡胸/漏斗胸（1岁）四肢——手镯、脚镯（6个月以上），X/O形腿（1岁）▽体征：（2）肌肉松弛，肌张力下降，动作发育落后（3）其它：条件反射形成缓慢语言发育迟缓免疫功能低下▽辅助检查：（1）X线：骨骺端钙化带消失，严重时呈杯口、毛刷状；骨骺软骨带增宽骨质稀疏、皮质变薄、密度降低（2）血生化：血钙稍降低，血磷明显降低，钙磷乘积低于30；碱性磷酸酶增高3.恢复期▽临床症状明显减弱或消失；▽血钙、磷浓度数日恢复正常；▽碱性磷酸酶（AKP）4～6周恢复正常▽X线2～3周改善，逐渐恢复正常4.后遗症期▽多见于3岁以后小儿；▽无临床症状；▽辅助检查正常▽遗留不同程度的骨骼畸形（四）诊断及鉴别诊断●病史●临床表现●血生化检测●骨骼X线检查●25-（OH）D3和1，25-（OH）2D3在初期就已明显降低，为可靠的早期诊断指标。鉴别诊断1.体征鉴别：先天性甲状腺功能减低症、软骨营养不良、黏多糖病、脑积水2.病因鉴别：低血磷性抗VD佝偻病（家族性低磷血症）、远端肾小管酸中毒、VD依赖性佝偻病、肾性佝偻病、肝性佝偻病（五）治疗原则：控制活动期，防止骨骼畸形维生素D治疗口服：每日给VD32000～4000IU/天，或1，25-（OH）2VD30.5～2ug，一个月后改为预防量。注射法：重症、有并发症、不能口服患儿。VD320～30万IU，一次。1个月后复查（六）预防●合理喂养，按时添加辅食●户外活动，日光浴＊最重要●激期不久坐、久站立，以防骨骼畸形●母孕期补VD3800IU/d；足月儿出生2周始补VD3400IU；早产儿，双胎儿800IU。四、营养性维生素D缺乏性手足抽搦症维生素D缺乏，甲状旁腺代偿不足时，血钙下降而发病，表现为全身惊厥，手足痉挛或喉痉挛。多见于6个月内婴儿。（一）临床表现：1.典型发作——血钙：＜1.75mmol/L●为惊厥（最常见）：双眼上翻，面肌颤动，四肢抽搐，意识丧失。发作时间数秒至数分钟，抽搐后意识恢复，精神萎靡而入睡，醒后活动如常。●手足抽搐：助产士手、芭蕾足；●喉痉挛：婴儿多见、声门痉挛，可窒息。2.隐匿型发作——血钙在1.75～1.88mmol/L之间●面神经征：叩击面颊部，出现眼睑和口角的抽动为阳性；●腓反射：叩击腓骨小头处腓神经，出现足外翻为阳性；●陶瑟征（Trousseau征）：（二）诊断与鉴别诊断1.诊断：根据冬末春初发病+佝偻病的症状或体征等病史+临床出现反复发热的无热惊厥、手足抽搦或喉痉挛，无其他神经系统体征；血清钙低于1.75～1.88mmol/L或离子钙低于1.0mmol/L，可作出正确诊断。此外，用钙剂治疗后抽搐停止，手足痉挛很快缓解亦有助于诊断2.鉴别诊断：（1）其他无热惊厥性疾病：低血糖症、低镁血症、婴儿痉挛症、甲状旁腺功能减退（2）急性喉炎（3）中枢神经系统感染性疾病（三）治疗：1.急救处理：●吸氧；●迅速控制惊厥和喉痉挛——苯巴比妥、水合醛酸、地西泮2.钙剂治疗：尽快给予钙剂10%葡萄糖酸钙5～10ml加入10%～25%葡萄糖10～20ml中静滴，每日2～3次，至惊厥停止，然后改口服。3.维生素D治疗维生素D缺乏性佝偻病最可能的早期诊断指标是（）A.日光照射不足及维生素D摄入不足B.方颅及骨骼畸形C.血钙、磷、碱性磷酸酶水平异常D.长骨X线检查异常E.血1，25-（OH）2-VD3水平下降[答疑编号700440040201]【正确答案】E维生素D缺乏性佝偻病时由骨样组织增生所致的骨骼改变为（）A.方颅B.肋膈沟（赫氏沟）C.鸡胸或漏斗胸D.“O”形腿或“X”形腿E.脊椎后突或侧弯[答疑编号700440040202]【正确答案】A维生素D缺乏性手足抽搐症的隐性体征是（）A.巴宾斯基征B.布鲁辛基征C.面神经征D.克尼格征E.踝阵挛[答疑编号700440040203]【正确答案】C患儿，男，8个月。近2天无明显诱因发生惊厥2次，表现为双眼上翻，四肢抽动，呼之不应，每次持续约2分钟，发作后精神好，无发热。查体：秃枕、方颅，尚未出牙，前囟2cm。最可能的诊断是（）A.第血糖症B.低镁血症C.低钙血症D.婴儿痉挛症E.低钠血症[答疑编号700440040204]【正确答案】C五、蛋白质-能量营养不良因缺乏能量和（或）蛋白质所致的一种营养缺乏症主要见于3岁以下婴幼儿（一）病因1.喂养或饮食不当；2.疾病诱发最常见为消化系统疾病或先天畸形。（二）临床表现1.体重不增是最先出现的症状！继之体重下降、皮下脂肪逐渐减少或消失，病久者身高