搜索
风湿免疫性疾病小儿免疫系统特点2特异性免疫细胞免疫胸腺：是淋巴干细胞分化为成熟T细胞的场所T细胞绝对计数：足月新生儿时，外周血T细胞达成人水平，CD4细胞较多，CD4/CD8比值3～4细胞因子：3岁后IFN-γ及IL-4达成人水平体液免疫骨髓：B细胞成熟场所和造血组织B细胞量：足月新生儿略高于成人，但小于胎龄儿，B细胞数量越小，易发生暂时性低丙种球蛋白血症免疫球蛋白：有IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五类，IgG通过胎盘；IgM不能通过胎盘，出生时血清IgM＞0.3g/L表式宫内感染；IgA少年时达成人水平非特异性免疫吞噬作用：新生儿期各种吞噬细胞功能暂时性低下补体系统：生后6～12个月补体成分浓度达成人水平风湿热发病原因与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性炎症主要侵犯全身结缔组织病理特征风湿小体最常累及心脏！关节！皮肤、神经组织（舔遍关节咬伤心脏）发病机制免疫反应发病年龄6～15岁高发、男女无差别发病季节冬春多发病程反复发作临床表现1.一般表现：2.心脏受损表现：心内膜炎症，主要累及二尖瓣心肌炎，主要累及心肌间质心包炎，纤维素渗出，心包积液3.关节炎表现：4.神经损害表现：5.皮肤表现：1.一般表现：发病前1～5周有上感史发热，T38～40℃，1～2周后转为低热精神不振、疲倦、食欲减退、面色苍白、多汗、鼻出血、腹痛2.心脏炎——唯一持续性器官损害！40%～50%心内膜炎：听诊杂音：心尖部2～3级收缩期杂音（二尖瓣关闭不全）舒张期隆隆样杂音（二尖瓣狭窄）心肌炎：心音低钝、可闻及奔马律心率加快，与体温不成正比；ECG示P-R间期延长（Ⅰ度房室传导阻滞），ST段下移、T波低平心包炎：心前区疼痛，心底部闻及心包摩擦音；ECG示低电压；X线检查心搏动减弱或消失，心影呈烧瓶状3.关节炎：游走性、多发性、复发性、无后遗症；以膝、踝、腕、肘等大关节为主；局部红、肿、热、痛、功能障碍；此起彼伏，延续3～4周。4.舞蹈病：多见于5～12岁小女孩；患儿可出现面部及四肢肌肉不自主、无目的的快速运动；兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失；病程呈自限性，3月左右。5.皮肤症状皮下小结：圆形、质硬、无压痛、活动、米粒～花生大小，分布肘、腕、膝、踝等关节伸侧、枕部、前额头皮、脊柱棘突处；环形红斑：位于躯干及四肢近端屈侧，环形，环内皮肤正常，持续数周。辅助检查1.链球菌感染证据咽拭子培养：可发现A组乙型溶血性链球菌；抗链O（ASO）阳性：80%2.风湿热活动指标白细胞↑、中性粒↑、血沉增快、C-反应蛋白↑、α2球蛋白增高、黏蛋白增高诊断主要表现次要表现链球菌感染证据链球菌感染证+2主链球菌感染证+1主、2次心脏炎发热咽拭培养阳性多关节炎关节痛快速链球菌抗原试验阳性舞蹈病风湿热既往史抗链球菌抗体滴度升高环形红斑血沉增高、CRP阳性近期猩红热病史皮下小结P-R期间延长注：①主要表现为关节炎这，关节痛不再作为次要表现；②主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现鉴别诊断1.幼年特发性关节炎：多于3岁以下起病，常侵犯小关节，反复发作后遗留关节畸形。2.急性化脓性关节炎：全身中毒症状重，多为单关节炎，血培养阳性，多为金黄色葡萄球菌。3.急性白血病：除发热、骨关节痛外，常有勤学、出血倾向、肝脾及淋巴结肿大，骨髓检查可鉴别。4.病毒性心肌炎：较少发生心内膜炎，杂音不明显，多出现早搏等心律失常，可发现病毒感染证据。治疗1.休息2.清除链球菌感染3.抗风湿治疗4.对症治疗1.休息无心脏炎患儿：卧床2周；有心脏炎无心力衰竭患儿：卧床4周；有心脏炎并心力衰竭患儿：卧床6～8周；心脏炎伴严重心力衰竭患儿：绝对卧床休息8～12周2.清除链球菌感染青霉素（静滴或肌注）2～3周，过敏者改用口服红霉素抗风湿治疗。3.抗风湿治疗心脏炎时早用糖皮质激素，无心脏炎时用阿司匹林。阿司匹林：控制全身症状和关节炎。最好测定血药浓度（维持0.2～0.3g/L为宜）糖皮质激素：泼尼松，口服，严重心脏炎伴心衰时采用大剂量甲泼尼龙对症治疗。4.对症治疗心衰：低盐、控制感染、吸氧、利尿剂、洋地黄制剂（选快速制剂，剂量偏小，不必洋地黄化，不宜维持给药）关节肿痛：制动预后反复发作6个月～2年后可形成永久心瓣膜损伤，称为风湿性心脏病；严重心脏炎伴有心力衰竭、严重心律失常、心源性休克、继发感染性心内膜炎者，可致死亡。预防应用长效青霉素120万U深部肌注，每月1次，预防期限不少于5年；有心脏炎者延长至10年或至青春期后，最好持续至25岁。青霉素过敏者选用红霉素。预防细菌性心内膜炎：风湿性心脏病患儿，当拔牙或行其他手术时，术前、术后应用抗生素以预防感染性心内膜炎。川崎病发病原因不明发病机制不清病理变化全身性中、小动脉炎，好发于冠状动脉主要侵犯皮肤、粘膜、淋巴结、心脏发病年龄5岁以下、男︰女为1.5︰1临床表现1.主要表现2.心脏表现3.其他表现1.主要表现发热：持续7～14天或更长，抗生素治疗无效，体温呈稽留热或弛张热皮肤粘膜表现：球结膜：充血，起病3～4天出现，无脓性分泌物口唇：潮红，有皲裂或出血，见草莓舌手足：急性期：呈硬性水肿，手掌和足底红斑恢复期：指趾端膜状脱皮（甲床与皮肤交界处）皮肤：多形性或猩红热样皮疹；肛周红、脱皮；淋巴结：颈部淋巴结呈急性非化脓性一过性肿大（单侧或双侧），有触痛2.心脏表现出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，甚至心肌梗死。冠脉损害：多发病程2～4周，亦可在恢复期，心梗和冠脉瘤可致心源性休克甚至猝死3.其他表现无菌性脑膜炎、消化道症状、关节炎等辅助检查1.血液检查2.免疫学检查3.ECG4.胸部平片心影可扩大。5.超声心动图可表现冠状动脉扩张或狭窄轻度：直径＞3mm、≤4mm；中度：4～7mm；冠状动脉瘤（≥8mm）6.冠状动脉造影诊断诊断标准：发热5天以上，伴下列5项表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断：1.手足变化：急性期手足硬肿、掌跖红斑；恢复期指、趾端膜状脱皮。2.多形性红斑。3.双侧球结膜充血，非化脓性。4.口唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血；舌乳状突起，呈草莓舌。5.颈淋巴结肿大。注：如患儿5项中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害即可诊断。鉴别诊断1.败血症：血培养阳性，抗生素治疗有效，可发现病灶。2.渗出性多形红斑：婴儿少见，皮疹范围广泛，有疱疹及皮肤剥脱出血，有口腔溃疡。3.幼年特发性关节炎全身型：无眼结合膜充血，无口唇发红皲裂，无手足硬肿及指端脱皮，无冠状动脉损害。4.其他热性发疹性疾病：如麻疹、幼儿急疹、手足口病、猩红热等。治疗1.阿司匹林：为首选药物，疗程6～8周，冠脉恢复。2.静注丙种球蛋白（IVIG）2g/kg，8～12h内静脉滴入，发病10d内应用可迅速退热，并预防冠状动脉病变。同时应用阿司匹林效果更佳。3.糖皮质激素适应证：丙种球蛋白耐药、合并全心炎，或无法得到丙种球蛋白时副作用：易并发冠状动脉瘤并影响冠脉病变的修复，不宜单独4.其他治疗：抗血小板聚集（双嘧达莫）、对症、心脏手术预后与随访川崎病为自限性疾病，多数预后良好。少数未经有效治疗者15%～25%发生冠状动脉瘤，可死于心肌梗塞或猝死。无冠状动脉病变的患儿于出院后1个月、3个月、6个月及1～2年进行全面检查（包括体检、ECG和超声心动图等）；有冠状动脉瘤者需长期随访，每6～12个月一次。