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垂体卒中的诊断与治疗胡小刚2014-10-09病例分析•患者，女，22岁。因“突发左眼视力下降12小时伴剧烈头痛”入院。患者于昨晚与男朋友吵架后突发左眼视力下降伴头痛，后急送至我院急诊科就诊，请眼科会诊后转入该科治疗，检查发现眼球无异常，头颅CT示：鞍区占位伴高密度影，考虑垂体腺瘤出血。后急转入我科就诊。•既往史：既往有因情绪激动而后双眼短暂性黑朦。无高血压、糖尿病病史。目录一、定义二、病因三、临床表现四、诊断五、鉴别诊断六、治疗七、争论与预后一、定义垂体卒中(PituitaryApoplexy，PA)是指垂体突发出血或梗死所引起的，以突发头痛、视觉障碍、眼外肌麻痹和意识下降为特征的一组临床综合征，绝大多数垂体卒中发生于垂体腺瘤，发生于正常垂体腺组织者罕。二、病因垂体卒中发生机制仍未明确。目前相关研究主要集中在垂体腺瘤的不正常血供及血管壁相关因子的表达上。主要相关理论总结如下:•①垂体腺瘤生长过快，血供相对不足或增大的腺瘤将垂体动脉和漏斗挤压于鞍膈孔，致瘤体缺血坏死继而出血;二、病因•②垂体腺瘤的血供主要来源于垂体下动脉，与全身系统动脉血压波动联系密切，系统血压的突然较大波动易引起瘤体破裂出血二、病因•③垂体腺瘤血管丰富，形成不规则血窦，血窦壁薄，瘤体增大引起局部压力增高导致局部血管破裂出血，电镜下可观察到血管基底膜呈节段状或碎片状，表现为不完全成熟的特征，可能是卒中的内在因素三、临床表现•PA发病隐匿，急性起病者居多，不少呈亚临床型。典型表现主要有两方面:•一是血肿引起的占位效应和刺激症状，包括：•1、剧烈头痛(82．7%)；•2、视力下降，视野缺损（61．1%)•3、眼外肌麻痹(37．9%)4、恶心呕吐（41．2%)5、意识障碍(10．1%)•二是垂体梗塞坏死引起的功能低下症状•1、垂体功能低下(61．4%)，可发生肾上腺皮质危象，见于约2/3的患者血肿引起的占位效应和刺激症状•1.头疼，多数为突发剧烈头痛•以眶后部明显，有时感整个头部剧痛，•可能是硬脑膜受牵拉或蛛血刺激三叉神经分支所致血肿引起的占位效应和刺激症状•2.视力下降及视野缺损：•为鞍内容物挤至鞍上，引起视束、视交叉及视神经受压麻痹，双•颞侧上1/4视野往往最容易发生缺损。血肿引起的占位效应和刺激症状•3.眼外肌麻痹，•为鞍内血肿压迫刺激海绵窦内第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经，产生不同程度的眼肌麻痹、上睑下垂和瞳孔变化，通常第Ⅲ对颅神经最早且受累最严重血肿引起的占位效应和刺激症状•4.恶心呕吐，•可能跟血肿或垂体瘤坏死组织侵犯蛛网膜下腔、脑干，以及颅内压增高和/或下丘脑－垂体机能障碍等有关血肿引起的占位效应和刺激症状•5.意识障碍•可能与血肿压迫海绵内颈内动脉及血管痉挛相关垂体功能低下•（1）生长激素分泌不足：成人无明显表现，部分患者可出现空腹血糖低、骨折修复减慢，儿童GH缺乏则出现生长迟缓或停滞。•（2）促性腺激素分泌不足：性欲减退。女性患者月经稀少或闭经，阴毛、腋毛稀少或消失，乳房及外生殖器萎缩；男性患者胡须稀少，阴毛、腋毛脱落，阳痿，睾丸变小、变软，肌肉无力，生殖器萎缩。儿童则出现性发育障碍。•（3）促甲状腺激素分泌不足：怕冷、低体温、纳差、腹胀、便秘、动作缓慢、反应迟钝、面容虚肿、皮肤干燥、声哑、毛发稀疏、眉毛脱落、心率缓慢，严重者可出现粘液水肿、神志淡漠、木僵甚至昏迷。部分患者可出现高脂血症和胡萝卜素血症，但不如原发甲减明显。儿童起病者表现为生长迟缓、骨龄落后、智力障碍。•（4）促肾上腺皮质激素分泌不足：食欲减退、体重减轻、全身软弱乏力、抵抗力差、易感染。常出现低血压、低血糖、低血钠的症状，严重者可出现恶心、呕吐、高热、休克等危象表现。•（5）其他垂体激素缺乏泌乳素缺乏常出现产后无乳垂体功能低下严重时会怎么样呢？•垂体危象（pituitarycrisis）是在原有垂体前叶功能减退的基础上，因腺垂体部分或多种激素分泌不足，在遭遇应激后，或因严重功能减退自发的发生休克、昏迷和代谢紊乱危急征象，又称“垂体前叶功能减退危象”•垂体危象处理：首先给予静脉推注50%葡萄糖液40～60ml以抢救低血糖，继而补充10%葡萄糖盐水，每500～1000ml中加入氢化可的松50～100mg静脉滴注，以解除急性肾上腺功能减退危象。有循环衰竭者按休克原则治疗，有感染败血症者应积极抗感染治疗，有水中毒者主要应加强利尿，可给予泼尼松或氢化可的松。低温与甲状腺功能减退有关，可给予小剂量甲状腺激素，并用保暖毯逐渐加温。禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降糖药等。下列临床特征应高度怀疑垂体卒中•1、突然头痛病伴有呕吐和脑膜刺激征，特别是进行性头痛患者应该警惕；•2、突然出现视力障碍，体检发现存在眼肌运动障碍或视野缺损•3、严重者可有垂体危象征象四、诊断•垂体卒中临床表现多样，容易误诊，影像学检查是确诊必不可少的辅助手段，鞍内肿瘤伴眼外肌麻痹是确诊的有力证据CT急性期(＜3d)亚急性期(3d～3w)当出血呈反复性或慢性出血伴坏死时(＞3w)瘤内的高密度影出血灶，容易辨别呈等信号，与未出血的垂体腺瘤无法区别陈旧出血与坏死均可表现为等或低信号，二者同样无法区别，同时还需与囊性病变及脓肿区别CTMRI显像原理：MRI是通过血肿内血红蛋白衍化的信号变化来帮助推测出血的时间垂体卒中时期急性期(＜3d)亚急性期(3d～3w)慢性期时(＞3w)成像原理形成较多的去氧血红蛋白，细胞内外铁的不均匀分布造成体素的磁化率不一致，引起质子失相位去氧血红蛋白大量形成，正铁血红蛋白具有较强的顺磁性细胞外正铁血红蛋白明显延长T2时间，但仍不失其短T1作用显像T1WI上呈等信号或稍低信号T2WI上呈低信号;T1WI表现为不断增强的高信号T2WI呈低信号、等信号或高信号不等T1WI、T2WI都可呈高信号;MRI当有长期反复出血、含铁血黄素沉积时当瘤内为坏死则表现为在T1WI，T2WI上均表现为低信号液平周边高信号中间呈等信号或稍低信号五、鉴别诊断垂体卒中蛛网膜下腔出血细菌性脑膜炎基底动脉阻塞引起的中脑梗死和海绵窦栓塞球后视神经炎1、突发剧烈头痛2、视力下降视野缺损3、眼外肌麻痹4、垂体危象征象5、影像学提示鞍区占位并出血坏死1、动眼神经麻痹伴脑膜刺激征2、血性脑脊液1、头痛、发烧、呕吐2、脑膜刺激征（+）3、脑脊液中白细胞增多4、脑脊液培养，细菌阳性可累及第3、4、5对脑神经，产生不同程度的眼肌麻痹、上睑下垂和视野缺损视力急剧下降伴头痛六、治疗•垂体卒中治疗方案主要根据患者的全身状况、神经系统症状、神经－眼科学改变及内分泌系统状况来确定。•随着垂体腺瘤的诊断水平、合理及时的药物干预以及外科治疗技术的不断精细化，垂体卒中的发病率不断下降，预后也不断提高。六、治疗-非手术治疗•sibal等人为，症状轻微且稳定，或者症状较明显，如视力减退、视野缺损和/或眼外肌麻痹等，在短期内有明显好转迹象者，可考虑保守治疗（垂体卒中自愈）。•对于压迫症状和占位效应不明显，仅有轻度头痛头晕和焦虑者，可及时给予脱水药物和皮质类固醇药物治疗。（氢化可的松疗效得到较一致认可，推荐剂量为50mg/6h，不仅可防止因垂体瘤内出血坏死引起的肾上腺皮质功能减退，减轻视神经、视丘下部的急性水肿，同时还可增强机体应激能力，降低手术死亡率）六、治疗-手术治疗•1、病情不稳定，有严重神经－眼科症状者，如意识状况差或者持续变差，严重视力障碍或者视野缺损等，应尽早手术治疗。•2、用肾上腺皮质激素治疗并血压稳定后，当意识仍不清楚，或有实力障碍、视野缺损和眼球运动障碍，应尽早手术治疗。术中和术后仍需继续使用肾上腺皮质激素•3、也有学者认为对视力迅速恶化和临床过程不可预测的患者，也应紧急行手术鞍内减压，当眼肌麻痹不是手术绝对适应证•4、仅有脑膜刺激征阳性者，如头痛、呕吐加重或出现意识障碍也应考虑手术治疗。六、治疗-手术治疗•经鼻鞍区占位切除术是治疗垂体卒中的理想方法，安全有效，不仅可使视力、视野改善，降低卒中的致残率和死亡率，而且还可使卒中后垂体功能低下得到改善。由于术后肿瘤仍有复发的可能，故垂体卒中诸侯有必要每年行垂体影像学检查并长期随访。六、治疗-术后治疗•术后放射治疗•由于急性垂体腺瘤卒中后肿瘤的自限性和常伴有垂体功能低下，且肿瘤复发率较低，故术后放疗不应列为常规治疗措施。•术后放疗仅适用于肿瘤残留或复发者•激素替代治疗•垂体卒中患者术后可出现腺垂体功能减退，需长期激素（甲状腺激素、糖皮质激素或性激素）替代治疗。少数患者在术后发生尿崩症，也需要长期精氨酸加压素（AVP）替代治疗。谢谢观看