实验诊断学第二章临床血液学检验

实验诊断学第二章临床血液学检验（下一页）第一节血液一般检查【学习要求】1、掌握血液一般检查项目的基本知识和技能2、熟悉血细胞成分变化的生理及病理意义【内容精要】一、红细胞和血红蛋白的检验1、红细胞的生成起源于造血干细胞→红系祖细胞，在红细胞生成素的作用下，继续增殖和分化成原始红、早幼红、中幼和晚幼红细胞（丧失分裂能力）脱核而成网织红细胞→成熟红细胞。从骨髓→周血约需5天时间。2、红细胞的主要生理功能是作为呼吸载体从肺部携带氧输送至全身各组织，并将组织中的二氧化碳运送到肺而呼吸出体外，这一功能主要是通过血红蛋白来完成。3、红细胞的平均生存时间约为120天，成人体内每天约有1/120的红细胞因衰老而被破坏。衰老的红细胞破坏后释放出→血红蛋白→单核巨噬细胞内分解为Fe、珠蛋白、胆红素。4、红细胞及血红蛋白数量改变其临床意义红细胞数与血红蛋白两者测定的意义大致相同，但在某些情况如低色素性贫血时，红细胞与血红蛋白降低的程度常不平行，血红蛋白降低较红细胞为明显，故同时测定红细胞数与血红蛋白量以作比较对诊断有意义。检测红细胞与血红蛋白应注意影响检验结果的因素如病人全身血液总容量及全身血浆容量有无改变与性别、年龄、居住地海拨的差异等。（一）红细胞及血红蛋白增多是指单位容积血液中红细胞数及血红蛋白量高于参考值高限成年男性红细胞6.0×1012/L血红蛋白170g/L成年女性红细胞5.5×1012/L血红蛋白160g/L可分为相对性增多和绝对性增多两大类：①相对性增多见于严重呕吐、腹泻、大量出汗、大面积烧伤等；②绝对性增多可分继发与原发A继发：a.红细胞生成素代偿性增加：因血氧饱和度减低，组织缺氧所引起生理性红细胞生成素代偿性增加，见于胎儿和新生儿，高原地区居民。病理性见于慢性心、肺疾患。b.红细胞生成素非代偿性增加，与某些肿瘤或肾脏疾患有关。B真性红细胞增多症，是一种多能造血干细胞受累所致的骨髓增殖性疾病，本病属慢性和良性增生。但具有潜在恶性趋向。（二）红细胞及血红蛋白减少单位容积循环血液中红细胞数，血红蛋白量及血细胞比容低于参考值低限，称为贫血，成年男性血红蛋白120g/L女性血红蛋白110g/L根据血红蛋白减低的程度分轻、中、重及极度按红细胞及血红蛋白减少的原因可分两类①生理性减少：见于婴幼儿及妊娠妇女等②病理性减少，见于各种贫血如红细胞生成不足，红细胞破坏过多及失血等。（三）红细胞形态学的改变①大小异常如小红细胞红细胞直径小于6um，见于低色素性贫血。大红细胞直径大于10um，见于溶血性贫血，急性失血性贫血及巨幼细胞性贫血巨红细胞直径大于15um，见于巨幼细胞贫血②形态异常：a.球形细胞：球形细胞直径小于6um球形细胞增多主要见于遗传形细胞增多症及自身免疫性溶血性贫血。b.靶形细胞：形状似射击靶标中央淡染区扩大中心部分又有部分色素，见于海洋性贫血、异常血红蛋白病及脾切除后等。C.椭圆形细胞D.口形红细胞e.镰形红细胞:泪滴形红细胞、棘细胞、裂细胞等③染色反应异常：低色素性常见于缺铁贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、铁粒幼细胞性贫血，高色素性常见于巨幼细胞性贫血，嗜多色性常见于增生性贫血。④结构异常•嗜硷性点彩、点彩红细胞属于未完全成熟的红细胞，在正常人血片中极少见，见于增生性贫血、巨幼细胞贫血及骨髓纤维化、铅中毒等。•Howell-Jolly：为紫红色圆形小体，此小体可能是幼红细胞在核分裂过程中出现的一种异常染色质或是染色质的残留部分，常见于溶血性贫血，巨幼细胞性贫血，脾切除后。•Cabot（卡波）环：在红细胞中出现一种红色呈圆形或8字形细线状环，曾被认为是核膜的残留物或可能是钫锤体的残余物或是胞质中脂蛋白变性所致，见于溶血性贫血、巨幼细胞贫血、脾切除后或铅中毒等。⑤有核红细胞即幼稚红细胞存在于骨髓中，正常成人外周血中不能见到，成人外周血中出现属病理现象，见于增生性贫血、急性溶血、急性失血、红白血病、骨髓纤维化，骨髓转移癌、严重缺氧等。二、白细胞计数和白细胞分类计数白细胞包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜硷性粒细胞、淋巴细胞和单核细胞。白细胞数：成人（4-10）×109/L，新生儿（15-20）×109/L，6个月-2岁（11-12）×109/L白细胞分类计数%：中性杆状核粒细胞1-5%中性分叶核粒细胞50-70%嗜酸性分叶核粒细胞0-5—5%嗜硷性分叶核粒细胞0—1%淋巴细胞20—40%单核细胞3—8%白细胞增多高于10×109/L白细胞减少低于4×109/L增多或减少与中性粒细胞增多或减少有着密切关系与相同意义。（一）中性粒细胞：是从骨髓中造血干细胞增殖分化而产生的，它的生成受到多种因素的调控。增多：a.反应性增多：见于急性感染或炎症b.广泛的组织损伤或坏死c.急性溶血、失血、中毒d.恶性肿瘤e.其它如类风湿性关节炎，自身免疫性溶贫、痛风、严重缺氧以及应用某些药物如皮质激素、肾上腺素等。异常增生性增多见于：a.粒细胞白血病b.骨髓增殖性疾病，伤寒杆菌以及严重败血症等减少：见于感染性疾病如病毒感染，血液系统疾病如再障、粒细胞减少症、非白血性白血病、恶组以及阵发性睡眠性血红蛋白尿等。物理、化学因素如x线及退热镇痛药、抗肿瘤药及抗甲状腺药等。其它：系统性红斑狼疮、脾亢及某些恶性肿瘤等。中性粒细胞核左移白细胞数增高、杆状核增多按杆状核细胞增多分轻（6%）、中（10%）、重度左移（25%）核左移对病情的严重程度和机体的反应能力的估计有一定的价值。中性粒细胞核左移：主要见于巨幼细胞贫血和应用抗代谢化学药物治疗后。核左移是由于叶酸缺乏及维生素B12使脱氧核糖核酸合成障碍或造血功能减退所致。中性粒细胞常见的形态异常：①中毒性改变表现细胞大小不同，中毒性颗粒、空泡、核固缩、核溶解和核碎裂等现象，以上改变可单独出现或同时存在于中性粒细胞中，它反映细胞损伤的程度。②巨多分叶核中性粒细胞：常见于巨幼细胞贫血及抗代谢药物治疗后③棒状小体（Auer小体）：只出现于在白血病细胞中④球形包涵体（Doble小体）是核质发育不平衡的表现，见于严重感染。（二）嗜酸性粒细胞嗜酸粒细胞是粒细胞系统中的重要组成部分，是由骨髓干细胞所产生。嗜酸性粒细胞的增殖和成熟程度与中性粒细胞相似。增多见于变态反应性疾病、寄生虫病、皮肤病（如湿疹、剥脱性皮炎）、血液病（如慢粒白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、嗜酸性粒细胞白血病等）及某些恶性肿瘤、高嗜酸性粒细胞综合征等。减少见于长期应用肾上腺皮质激素后及某些急性感染性疾病如伤寒。（三）嗜碱性粒细胞：是一种少见的粒细胞其生理功能中突出的特点是参与超敏反应。增多见于慢粒白血病、骨髓纤维化、慢性溶血及脾切除后，嗜硷性粒细胞白血病极为罕见。（四）淋巴细胞起源于骨髓造血干细胞，它不是一种终末细胞具有与抗原起特异反应的能力，是人体重要的免疫活性细胞，因发育和成熟的途径不同，可分为胸腺依赖淋巴细胞和骨髓依赖淋巴细胞即T淋巴细胞和B淋巴细胞，T淋巴细胞参与细胞免疫功能B淋巴细胞参与体液免疫功能。淋巴细胞增加：生理性见于儿童期、婴儿病理性：见于①感染性疾病主要为病毒感染，也可见于百日咳杆菌、结核杆菌、布氏杆菌等。②急性和慢性淋巴白血病、淋巴瘤。③急性传染病恢复期及移植排斥反应。④再生障碍性贫血，粒细胞减少症和粒细胞缺乏症时，由于中性粒细胞减少，淋巴细胞比值相对增多。淋巴细胞减少：见于应用肾上腺皮质激素，烷化剂、抗淋巴细胞球蛋白的治疗及接触射线，免疫缺陷病及两种球蛋白缺乏症等。异形淋巴细胞：主要见于病毒感染，也可见于药物过敏、输血及血液透析后以及免疫性疾病、粒细胞缺乏症、放射治疗后。（五）单核细胞与中性粒细胞有共同的祖细胞即粒-单核系祖细胞，在CFU-GM集落刺激因子影响下，经原单核、幼单核细胞发育为成熟的单核细胞而进入血液，成熟单核细胞，在血液停留1-3天，即进入组织或体腔内，转变为吞噬细胞。增多：①生理性：见于儿童与婴儿②病理性：见于某些感染（如疟疾、黑热病、结核病、感染性心内膜炎等）血液病（如单核细胞白血病、粒细胞缺乏症恢复期、恶性组织细胞病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合症等）急性传染病或急性感染的恢复期。三、网织红细胞计数网织红细胞是晚幼红细胞或成熟红细胞之间尚未完全成熟的红细胞，网织红细胞计数对估计骨髓造血功能有一定的意义。正常范围的百分数0.5～1.5%绝对值24-84×109/L四、红细胞沉降率测定简称血沉率,是指红细胞在一定条件下沉降的速率,沉降的速率与红细胞数量、形状、大小、血浆粘滞度中成分等因素有关。参考值魏氏法：成年男性0-15mm/l小时成年女性0-20mm/l小时临床意义生理性变化：新生儿因纤维蛋白原含量低，血沉较慢，12岁以下的儿童血沉可略快，老年人因血浆纤维蛋白原含量逐渐增加而血沉增快。病理性变化：血沉增快常见于：①炎性疾病②组织损伤及坏死花③恶性肿瘤④各种原因所致的高球蛋白血症⑤贫血⑥高胆固醇血症五、血细胞比容测定和红细胞有关参数的应用（一）血细胞比容测定又称血细胞压积，是指血细胞在血液中所占容积的比值，血细胞比容主要与血中红细胞的数量，大小及血浆容量有关，用来帮助诊断分血并判断其程度，也可用作红细胞各项平均值的计算，有助于贫血形态学分类。（二）红细胞平均值1、平均红细胞容积（MCV）MCV=每升血液中血细胞比积/每升血液中红细胞数参考值：手工法（82-92um）血细胞分检仪（80-100fl）2、平均红细胞血红蛋白蛋（MCH）MCH=每升血液中血红蛋白量/每升血液中红细胞数参考值：手工法27-31pg血细胞分析仪27-34pg3、平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC）MCHC=每升血液中血红蛋白量/每升血液中血细胞比积参考值320-360g/L（32%-36%）根据上述三项红细胞平均值进行贫血的形态学分数可分为正常细胞性贫血、大细胞性贫血、小细胞低色素性贫血，单纯小细胞性贫血第二节溶血性贫血的实验检查【学习要求】一、掌握溶贫的分类二、掌握溶血性贫血的实验室诊断依据三、掌握几个常用溶贫实验室检查的结果判断及临床意义，并了解其实验原理【内容精要】一、基本概念溶血性贫血是由于各种原因使红细胞生存时间缩短，破坏增多或加速，而骨髓的代偿造血功能不足以补偿其损耗时所发生的一类贫血。二、分类：按病因和发病机制分为两大类1、红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血：此类缺陷大多是遗传性的：包括红细胞膜结构与功能缺陷（例：遗传性球形红细胞增多症），血红蛋白中珠蛋白肽链的合成数量或结构异常（例海洋性贫血），以及与红细胞代谢有关的酶缺陷（例G-6-PD缺陷症）等；也可有获得性的红细胞膜蛋白结构的缺陷（例阵发性睡眠性血红蛋白尿）。2、红细胞外来因素所致的溶血性贫血：此类溶血性贫血都属于后天获得性的，包括因免疫因素（例自身免疫、药物免疫、同种免疫等）、化学因素（例化学毒物或药物）、物理和机械因素（如心脾瓣膜置换术后或微血管病）、感染性因素（溶血性病原体感染）等作用于红细胞而发生的溶血性贫血。（二）、按溶血发生的主要部位分类：可分为血管内溶血和血管外溶血。1、血管内溶血：上述大多数的后天获得性因素和红细胞内酶缺铁所致的溶血多表现为血管内溶血。此类溶血红细胞破坏迅速且数量较多，常表现为急性溶血，大量血红蛋白游离至血浆中，形成高血红蛋白症和血红蛋白尿；慢性血管内溶血还可出现含铁血黄素尿。2、血管外溶血：血管外溶血是红细胞被单核—吞噬细胞系统（主要在脾脏）吞噬而破坏红细胞膜缺陷，珠蛋白合成异常，脾功能亢进等表现为血管外溶血。有些溶血性贫血则兼有血管内和血管外两种溶血方式，如自身免疫性溶血性贫血。此外还有一些疾病可出现幼红细胞未成熟，未释放到外周血中之前就在骨髓中被破坏，这种现象称为原位溶血，或称红细胞无效性生成。三、溶血性贫因确诊的实验室检查（一）显示红细胞破坏增加的依据1、红细胞寿命缩短，破坏增加的有关检查：①红细胞寿命测定，正常红细胞寿命是120天，用51Co标记红细胞测定红细胞的半衰期（Ty2）为25～32天，溶血性贫血时T1/2常小于15天，红细胞寿命缩短是确诊溶血性贫血最直接而确切的证据。②红细胞形态改变，某些溶血性贫血的血片中可见到红细胞破裂的征