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主动脉夹层的诊断及处理策略重庆医科大学附属第一医院心血管内科沈健主动脉夹层指由于主动脉内膜局部撕裂，受到来自心脏强有力的血流冲击，内膜逐步撕裂、剥离，血液进入主动脉内膜及中膜之间，在主动脉内形成真、假两腔。如果不进行及时和恰当的治疗，主动脉夹层会逐渐扩大并形成主动脉夹层动脉瘤，最终导致破裂，甚至死亡。主动脉夹层年发病率约为5/10万至10/10万之间，病死率约为1.5/10万。男女发病率之比为2-5:1，常见于45-70岁人群，男性平均69岁，女性平均76岁，目前报道的最年轻的病人只有13岁，在40岁前发病的女性中有约50%发生于孕期。主动脉壁压力增加未受控制的高血压嗜络细胞瘤服用可卡因或其他兴奋剂举重或做Valsalva动作外伤减速或扭转损伤（如：汽车相撞时）主动脉中层异常遗传：Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征、二叶式主动脉瓣、Turner综合征、Loeys-Dietz综合征、遗传性胸主动脉瘤或夹层综合征炎性血管炎：大动脉炎、巨细胞性动脉炎其他：妊娠、多囊性肾病、长期使用激素或免疫抑制剂、感染根据主动脉夹层内膜破口的位置和夹层累及范围进行分型，广泛应用的主要有以下两种分型：DeBakey分型和Stanford分型。DeBakey分型：Ⅰ型：主动脉夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉；Ⅱ型：主动脉夹层累及范围仅限于升主动脉；Ⅲ型：主动脉夹层累及降主动脉，如向下未累及腹主动脉者为ⅢA型，向下累及腹主动脉者为ⅢB型。Stanford分型：A型：近端内膜破口位于升主动脉、主动脉弓，或夹层近端破口虽起源于降主动脉，但逆行撕裂累及主动脉弓及升主动脉，相当于DeBakeyⅠ、Ⅱ型逆行DeBakeyⅢ型；B型：近端内膜破口位于降主动脉，夹层累及降主动脉和/或以下，不累及升主动脉和主动脉弓，相当于DeBakeyⅢ型。Ⅰ型Ⅱ型ⅢA型ⅢB型StanfordA型StanfordB型分期急性：2周以内亚急性：2-6周慢性：大于6周疼痛：见于９０％的夹层患者。特点有１）突发，一开始即达高峰；２）剧烈，病人辗转不安，常规剂量的吗啡等镇痛剂不能完全缓解疼痛；３）持续：可持续数天；４）移动：常从前胸近胸骨处开始，随着夹层的扩展疼痛部位发生移动；５）伴随症状：恶心、呕吐、冷汗。休克及血压变化：１）约1/3患者有面色苍白、冷汗、脉搏细速等休克的临床表现，但血压并无明显降低；２）约1/5近端夹层患者可出现低血压，可能与心包填塞有关；３）夹层累及头臂动脉可引起假性低血压；４）夹层累及肾动脉可使舒张压显著增高（可达130mmHg以上）。其他系统症状：１）心血管系统：主动脉关闭不全的杂音；累及冠脉（常为右冠）引起AMI；破入心包引起心包填塞；夹层破入右房引起连续性杂音；上腔静脉受压出现上纵隔综合征；一过性或持久性的脉搏缺失。２）神经系统：晕厥：近端夹层常见，脑部供血血管阻塞或心包填塞所致。脑部或脊髓动脉受累或血肿压迫血管神经可引起各种神经系统局部症状。３）呼吸系统：夹层破入胸腔引起胸腔积血可出现胸痛、呼吸困难、咳嗽、休克。４）消化系统：夹层影响腹部脏器供血时可引起相应脏器坏死，出现腹痛、便血；夹层压迫食管可引起吞咽困难、破入食管出现呕血。５）泌尿系统：累及肾动脉可出现腰痛、血尿、严重高血压和急性肾功能衰竭等。1/3/2020高度风险的体征脉搏短绌。四肢收缩压差大于20mmHg。局部神经病变体征。主动脉反流性杂音。•D二聚体•心电图:•X线平片：•超声：•CT：•血管造影和DSA:超声心动图敏感性：60％～80％，A型达78％～100％特异性：63％～96％TEE更敏感，与CT\MRI相似优点：主动脉瓣、冠脉、心包受累情况便宜，床旁检查•①高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛,镇痛剂不能缓解•②疼痛伴休克样证候,而血压反而升高或正常或稍降低•③短期内出现主动脉瓣关闭不全和(或)二尖瓣关闭不全的体征,可伴有心力衰竭•④突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包填塞等•⑤胸片显示主动脉增宽或外形不规则•⑥本病确诊有赖于影像学诊断技术急性心肌梗死：•1）疼痛的发生不如夹层突然，逐渐加重，疼痛部位较固定；•2）心电图的动态变化；•3）心肌酶谱的动态变化；•4）胸片无主动脉阴影的进行性增宽；•5）CT、冠脉+主动脉造影可明确诊断。急性肺栓塞：•1）有手术后、产后长期卧床史或骨折史；•2）呼吸急促，血氧饱和度降低；•3）咳嗽、咯血；•4）D-二聚体阳性；•5）肺部核素通气灌注扫描；•6）肺动脉造影急腹症：•1）急腹症（如急性胆囊炎、胆石症、急性胰腺炎、急性阑尾炎、肠系膜动脉栓塞、溃疡病或肠梗阻等）一般腹部压痛和反跳痛比较明显，无血管阻塞体征；•2）CT和主动脉造影可以鉴别。主动脉夹层的确定性诊断步骤：1、确定是否有主动脉夹层；2、确定主动脉夹层的病因、分型、分期；3、鉴别夹层真、假腔，确定近端破口位置；4、确定有无夹层外渗和破裂先兆，如心包积液和进行性增加的胸腔积液；5、确定有无主动脉瓣返流和冠状动脉受累；6、确定有无主动脉分支动脉受累。对血流动力学尚稳定的急诊主动脉夹层患者，初步治疗主要是控制血压和止痛，达到阻止夹层继续进展、降低主动脉夹层破裂的风险。止痛：一般的止痛药物，如非甾体类药物等往往效果不佳，多需要曲马多制剂甚至吗啡等。降压：理想的降压是将血压控制在110-130/70-80mmHg（1mmHg=0.133kPa）左右，同时保持心率于65-75次/分。可将硝普钠，硝酸甘油，亚宁定等药物用微泵泵入的方式控制血压，并根据血压变化及时调整其泵入速度，同时注意适量补充液体，避免出现血压过低。β受体阻滞剂：因应用血管扩张药可导致心肌收缩力增加、心率增快，故β受体阻滞剂可与血管扩张药同时应用。其他降压药物，如二氢吡啶类钙拮抗剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体拮抗剂（ARB）、利尿药（噻嗪类）、α受体阻滞剂等均可作为初始或维持治疗的药物。开放手术治疗主要适用于StanfordA型主动脉夹层。直径大于5.0cm或有并发症的急性期及慢性期StanfordB型主动脉夹层的开放手术治疗指征已被腔内修复术所取代。主要术式：全弓替换加支架象鼻术。对于血流动力学稳定的StanfordB型主动脉夹层，目前的主流观点认为，对慢性ADA的治疗首选以严格控制血压、降低左心室收缩力及减慢心率为主的内科治疗。血管腔内修复术仅应用于那些内科治疗不佳、夹层/夹层动脉瘤破裂风险大或已出现并发症的病例。StanfordB型主动脉夹层腔内修复术的适应证：（1）急性期：1、夹层破裂、出血；2、主动脉周围或纵膈血肿进行性增大；3、出现器官或组织灌注不良综合征；4、难以用药物控制的高血压；5、持续存在的胸背部疼痛。（2）慢性期：1、主动脉夹层最大径大于5.0cm（形成夹层动脉瘤，破裂风险大）；2、随访发现主动脉夹层最大径每年增大超过0.5-1.0cm；3、夹层/夹层动脉瘤已破裂；4、出现器官或组织灌注不良综合征；5、难以用药物控制的高血压；6、持续存在的胸背部疼痛。Thankyou!