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小儿外科总论小儿肝移植的指征①肝门－空肠吻合术（葛西术）失败后的胆道闭锁，现也有人作葛西术，以争取时间过渡到肝移植术；②α－1抗胰蛋白酶缺陷；③肝豆状核变性（Wilson氏病）；④血酪氨酸过多症（tyrosinemia）；⑤无法切除的恶性肿瘤（例如肝母细胞瘤）。腹胀的防治措施①术前小儿安静和麻醉开始时平稳，勿使哭闹而吞入大量气体；②手术操作轻柔，减少肠管暴露和损伤，肠系膜根部用0.25％的普鲁卡因封闭；③胃肠减压；④及时纠正水电解质紊乱。低钾者补钾，应用大量广谱抗生素控制腹膜炎；⑤高浓度（90～95％）氧气吸入，以取代肠腔内部分氮气；⑥肛管排气或用高渗盐水（5％NaCl）50～100ml灌肠以增加肠蠕动；⑦药物，常用药物为新斯的明0.03~0.04mg/kg，4～6小时一次，可连用三次，但肠吻合术后及心血管功能不稳定者禁用。术后肺部并发症①肺炎：新生儿肠梗阻，因分泌物或呕吐物吸入呼吸道，重者发生窒息，表现为点头呼吸、口唇紫绀，常致死亡。防止呕吐，要及时吸出口腔、咽部的分泌物，对预防吸入性肺炎十分重要。婴幼儿对寒冷比较敏感，容易发生支气管肺炎，小儿发热、呼吸困难、咳嗽、有痰、听诊肺部细湿罗音，重者发绀。在治疗上给予抗生素、中枢神经兴奋剂（洛贝林、可拉明）、氧气热雾化吸入等，同时可用止咳剂；还应加强护理、保暖、经常变动体位、清除口腔分泌物、抱起拍背等；应用呼吸机和正压给氧，同时作血气分析，以调整O2压力。②肺不张：小儿支气管细小，咳痰功能差，加上湿化不够，粘痰很容易阻塞支气管而造成肺不张。病儿可只有呼吸、脉搏加快，其它症状不明显，但体检时可见一侧胸部呼吸活动减少，气管向患侧移位，叩诊实音，听诊呈管状呼吸音。发现后，可用压舌板刺激咽后壁引起恶心和咳嗽，使阻塞的支气管的粘痰自动咳出；必要时作气管镜下直视吸痰。③肺水肿：因输液、输血过多或过快发生肺水肿，临床表现为呼吸困难、发绀、咳血性泡沫样痰、两肺有水泡音、心率快、颈静脉怒张、肝肿大等，常在短时间出现休克、昏迷而死亡。可采用如下措施：静脉输入高渗葡萄糖、正压氧气吸入，应用扩张血管药物（氯丙嗪、阿弗那）和非渗透性利尿剂（利尿酸钠、速尿灵）等。烧伤的局部表现（三度四分法）I度（红斑型）：表皮层除基底细胞以外受损，真皮乳头血管网有充血，表现皮肤发红，可有轻度肿胀，疼痛明显，但不起水泡。由于基底细胞未受损害，伤后2～3天红肿痛消失，表皮皱缩脱屑，不留瘢痕。浅II度（水泡型）：包括表皮和真皮乳头层损伤，其特点是表皮与真皮之间有血浆样液体积聚，形成水泡。去除水泡后可见淡红色基底，基底上有均匀的鲜红色斑点。由于神经末梢裸露，疼痛明显。伤后14天由皮肤附件上皮增殖愈合。深II度：损伤已达真皮深层，移去分离的表皮后可见基底微湿，较苍白，基底坚韧，感觉较迟钝，有淡红色小点，于伤后12～24小时最明显，形成红白相间的基底。若热力损伤真皮与皮下脂肪交界处，可见细小的网状梗塞血管。伤后3～4周由残余的皮肤附件上皮，在肉芽组织创面增殖愈合，留有瘢痕。III度：皮下组织受累，也可深达肌肉、骨骼，有焦痂形成。皮肤呈皮革状，为蜡白、焦黄或碳黑色。创底干燥，无水泡。表浅静脉枝有静脉栓塞，呈树枝状，局部疼痛消失。焦痂脱落后形成肉芽创面，一般需植皮覆盖创面。小儿对感染的反应①正应性反应：软组织有正常的炎性反应，即有浸润、渗出、坏死、化脓、纤维组织增生和愈合。②变应性反应：⑴强应性反应：局部皮肤广泛红肿，稍硬，全身中毒反应明显。病灶的病变有浸润、充血，很少局部形成脓肿，如婴儿的颌下蜂窝织炎属此。⑵弱应性反应：病变主要表现为坏死、变质、渗出，很少有浸润、充血和纤维增生。病变向周围扩散，不易局限。新生儿皮下坏疽即表现弱应性反应。⑶无能性反应：机体感染后局部无炎症反应，表现为干性坏死。病儿有营养不良，晚期形成败血症后，注射点周围或被压迫的足跟处出现黑色坏死灶。有些病儿病情垂危时，面部有走马疳，局部溃烂，无组织反应，即为无能性反应的表现。肿瘤静脉尿路造影注意事项①用高浓度造影剂如50～76％泛影葡胺，小婴儿用量可达2.2～4ml/kg体重，如新生儿到6个月婴儿至少用8～10ml，2～7岁幼儿可用15～20ml。②如肾脏功能受损时，可延迟照片时间。③对腹部肿瘤不用压迫带，可采取头低脚高15º的体外以延迟肾盂过快地把药物排出。④不合作的小儿须用安眠药。肿瘤手术治疗原则①尽可能完整切除良性瘤与原发性恶性肿瘤。对恶性瘤估计完整切除有困难可行化疗或/及放疗使原发肿瘤缩小再切除。手术时应考虑小儿生长发育的特点及今后劳动能力的保留。②不能完全切除之恶性肿瘤可将其大部分切除，术后加放疗、化疗，定期再次手术探查。③孤立的局部复发或转移病灶可再次手术切除，术后继续放、化疗。血管瘤病理分类①毛细血管瘤：⑴平面型（红斑痣、葡萄酒斑），是由真皮浅层丰富的成熟毛细血管组成；⑵隆凸型（草莓状血管瘤），主要由真皮深层毛细血管血窦状扩张组成。②海绵状血管瘤：是由充满血液的静脉窦所形成，腔壁衬有内皮细胞层。③混合性血管瘤（毛细血管海绵状血管瘤）：皮层有毛细血管瘤，皮下层有海绵状血管瘤。④蔓状血管瘤：是血管先天性畸形多发性小动静脉瘘引起。血管瘤临床表现①毛细血管瘤：⑴红斑痣、葡萄酒斑：出生时即存在，平坦而不高出表皮，多数在面部；色泽从桔红（红斑痣）到深紫色（葡萄酒斑），加压可短暂退色，随即恢复；出生后不再发展，终生存在，绝大多数无症状。⑵草莓状血管瘤：发病率很高，通常在出生后即发现，或在出生后数周内只有小的红斑点，以后逐渐增大，高出皮肤，鲜红或深红色，呈许多小叶，状似草莓；它大小不一，按压时大小和色泽无明显改变；通常在1～4岁间逐渐消退。②海绵状血管瘤：肿瘤多生长在皮下组织内，有时侵入肌肉，多见于躯干、四肢和腮腺等部位；一般瘤体较大，有时有增长倾向，瘤上皮肤色泽可以正常或呈暗蓝色；触诊为柔软肿块，有如海绵或面团的感觉；有缓慢自行消退的可能。③混合性血管瘤：主要生长在面颈部，一般在出生后头6个月迅速增大，可达很大范围，具有极大的侵犯性，正常组织可受严重破坏；肿瘤形态不规则，呈蓝红色，易发生溃破、出血、感染、坏死和瘢痕形成；巨大者可致Kasabach－Merrit综合征。④蔓状血管瘤：多发于额颞部头皮下及肢端，可见一高起的肿物，皮肤潮红，皮下隐约可见迂回弯曲的血管的搏动和蠕动，听诊可闻得杂音，扪之有搏动并可摸到条索状扩张的血管，局部温度增高，一般不自行消退。淋巴管瘤的病理分类和临床表现①单纯性淋巴管瘤：是由毛细淋巴管和小囊密集成球组成。多位于皮肤浅层，凸出于皮肤表面，在股部、上臂、胸壁、头皮等处多见，也可生长在口腔、舌、唇、外生殖器粘膜上；外表呈小泡状颗粒，有针尖到豌豆大，透明或淡红色，压迫时可溢出带有粘性的淋巴。②海绵状淋巴管瘤：由较大的淋巴管和小的多房性淋巴腔隙组成。多见于四肢、颈、腋窝、面颊、口腔、唇、舌等处；位于肢体者使该部呈象皮肿样畸形，面颊部的淋巴管瘤，可使容貌完全改变，唇部的可引起巨唇，舌部的形成巨舌；通常肿瘤是一个质软肿块，表面覆有增厚的皮肤，对外观和功能均有影响。③囊状淋巴管瘤（囊状水瘤）：由大房性淋巴腔隙结构形成，单房性者少见，多有副囊，相互交通，内含大量淋巴液。约有3/4发生在颈部，特别是颈后三角，也有位于颈前三角，有些延伸到锁骨后进入胸腔，或胸骨后进入前纵隔，在腋窝、前胸壁也不少见；常见的如桔子大小，但也有象饭碗大小，表面光滑，质地柔软，波动明显，覆盖的皮肤由于薄的囊壁内大量积留清夜，可呈淡蓝色，透光实验阳性；囊肿不会自行消退，多数继续增大。肾区常见肿物鉴别表肾母细胞瘤分期（NWTS-3）I期肿瘤限于肾内，完全切除：肾被膜完整，肿瘤未破溃，切除边缘无肿瘤残存。II期肿瘤已扩散到肾外，完全切除，有局限性扩散如肿瘤已穿透肾被膜达周围软组织，未侵及淋巴结，曾做过活体检查，或曾有肿瘤溢出，但仅局限于腰部，切除边缘无肿瘤残存。III期腹部有非血源性肿瘤残存：肾门或主动脉旁淋巴链有肿瘤浸润，腹腔内有广泛肿瘤污染，肿瘤未能完全切除。IV期血源性转移：肺、肝、骨、脑V期双侧肾母细胞瘤神经母细胞瘤临床分期（Evans分期）I期肿瘤局限于原发组织或器官II期肿瘤扩散在原发组织或器官附近，但不超越中线，有同侧区域淋巴结转移。III期肿瘤超越中线，有双侧淋巴结转移。IV期远距离转移到骨骼、软组织或远处淋巴结。IV－S期（特殊IV期）其特点是患儿多在生后6个月以内，虽已有远处转移，但有很高的自消率，两年无瘤存活率达80％以上。本期瘤程属于I期或II期，但有下述部位：肝、皮肤或骨髓（X线检查全身骨骼无可见骨质破坏）中之一处或一处以上病变者。骶尾部畸胎瘤临床表现I型（显露型）出生时即发现骶尾部有一较大的肿块，有时异常巨大致引起难产；巨大肿瘤常垂于两腿之间，有时明显偏向一侧臀部，将肛门向前下方推移，肛管粘膜略为外翻；肿瘤可呈不规则分叶状，覆盖的皮肤常菲薄、发亮；直肠指检时，盆底只在尾骨尖处有小的肿物；肿瘤大部分为囊性，总含有蜂窝状和实质部分。II型（内外混合型）骶尾部包块不同程度地向盆腔伸延，但未达到下腹部，直肠指检可触到肿瘤的上缘；外部多为囊性，直肠后部实体性居多。III型（内外混合型）呈哑铃状，包块向腹部伸延，腹内有巨大肿块，直肠指检摸不到肿瘤的上极，但耻骨上可触及肿块；直肠被肿瘤向前推移并受压，出现便秘或粪便呈扁平带状；肿块可压迫尿道及膀胱颈，而发生小便困难、滴尿或尿潴流；多为囊性和实体性混合。IV型（隐匿型或骶前畸胎瘤）仅于骶前盆腔内有包块，可以很长时间没有任何症状，只是在出现并发症或偶然做直肠指检时才发现肿块；当肿瘤发展到一定程度时，可出现排便和排尿困难；有时肿瘤发生感染，溃破形成瘘管；亦可浸润骶神经丛、破坏骶骨而发生腰下部疼痛；本型恶性居多，关键是早期作直肠指检摸出骶前包块。横纹肌肉瘤分期I期：限局性病变，完整切除。肿瘤局限于肌肉或原发器官，无区域淋巴结转移。II期：肿瘤大体切除，有“镜下残留”；局部病变，完整切除，但区域淋巴结或邻近器官已被侵犯；肉眼能认出的肿瘤及区域淋巴结切除，但有“镜下残留”。III期：肉眼能认出的肿瘤未能完整切除。IV期：远处转移。横纹肌肉瘤的临床表现①头颈部横纹肌肉瘤：在小儿多为胚胎性，在耳、鼻及鼻旁窦则为葡萄状肉瘤。几乎全部小儿都以肿块就诊。其症状有眼球突出、声音改变、吞咽困难、呼吸梗阻、咳嗽及外耳道有分泌物。如侵及神经则发生疼痛；由于肿瘤的膨胀及浸润性生长，可使症状加重，最后出现脑症状。如发生转移则出现相应的症状。②泌尿生殖系横纹肌肉瘤：⑴膀胱横纹肌肉瘤：男2倍于女性，就诊时多小于5岁。本瘤多起源于三角区粘膜下或其浅层。在有淋巴或血行转移前就常已扩散到尿道、前列腺、阴唇及阴道。肿瘤倾向呈葡萄状，故又称葡萄状肉瘤，在出现症状前已达很大体积。常出现膀胱出口梗阻，偶尔伴发尿路感染、急性尿潴留或有组织碎屑从尿道排出，血尿并不多见。体检时耻骨上肿物可被误诊为膨胀的膀胱。静脉尿路造影50％以上可见上尿路扩张，膀胱内可见不规则充盈缺损。内腔镜可见灰白色息肉样肿物，取活体病理检查可肯定诊断。在女孩膀胱横纹肌肉瘤可自尿道口脱出。⑵前列腺横纹肌肉瘤：平均发病年龄是3.5岁，肿瘤多呈实质性。本瘤易向膀胱内扩散，故难以区分肿瘤起自膀胱还是前列腺。由于浸润膀胱颈部及前列腺部尿道导致膀胱出口梗阻，如浸润直肠可致便秘。由于症状在不知不觉中进展，常导致延误诊断及治疗。肛管指诊易触及肿瘤，耻骨上方可触及胀大的膀胱。静脉尿路造影可见膀胱底抬高，排尿性膀胱尿道造影可见前列腺尿道变形。诊断可经尿道或会阴部取活体检查确定。⑶阴道及子宫横纹肌肉瘤：多见于6～18月婴儿，常发生于接近子宫颈部的阴道前壁，也可发生于阴道远端与阴唇。肿瘤常穿透膀胱阴道隔侵入膀胱及尿道，但罕见侵及直肠者。患儿常以肿物脱出，阴道分泌物增多或出血就诊。初诊时少有远处转移。诊断可经膀胱镜、阴道镜及活体检查确定。③胆道横纹肌肉瘤：初发症状有乏力、发热及黄疸，常误诊为传染性肝炎。由于进行性黄疸，右上腹疼及肿块，才诊断为梗阻性黄疸。几乎所有病例都有直接或间接胆红素增高及血清碱性磷酸酶增高。剖腹探查见胆管扩