小儿心力衰竭的诊断与治疗

小儿心力衰竭的诊断与治疗新生儿心力衰竭的临床表现特点以周围循环衰竭为特征•心力衰竭时心率不一定快•心力衰竭时左心与右心心力衰竭•心力衰竭与末梢循环衰竭同时存在新生儿心力衰竭的几个特点生理解剖特点•新生儿心肌中收缩肌成分少，泵能力低，交感神经未完全发育成熟•由于胎儿循环特点，左心储备量低•另外一些患儿出生后由于胎儿循环向成人循环过渡难以适应，临床表现呈进行性发展新生儿心力衰竭的几个特点病因特点•先天性心脏病最多，占83.8％•其它为肺炎、心肌病变及心律失常新生儿心力衰竭的几个特点症状及体征特点•患儿共同的表现为喂养困难、气促、心动过速、奔马律、肺部闻及罗音、肝脏肿大•新生儿由于颈短及伴有呼吸困难，颈静脉扩张的观察受到限制，更由于病情发展快仅少数患儿伴周围组织水肿，在新生儿期除有严重的右心病变引起右心衰竭外区分左右心心力衰竭是困难的，患儿常表现为全心衰竭，如不及时治疗可达濒死状态，可呈循环衰竭表现，最后出现心动过缓、心音减低、呼吸快伴广泛湿罗音、肝明显增大等新生儿心力衰竭的诊断标准参照Berson1992年提出标准供参考–不明原因烦躁或萎糜、哺乳困难（健康新生儿一次哺乳为10～15分钟，而有心力衰竭者则需45～60分钟）、体重不增；–安静时心率150/分、呼吸60/分，或出现不明原因的心率、呼吸减慢甚至暂停；–心音低弱或有奔马律；–肺部闻及干罗音或湿罗音（排除肺炎）；–肝肋下3ｃｍ，或短期内进行性增大；–明显肺水肿；严重心力衰竭时有周围循环衰竭；–心脏扩大（Ｘ线及超声心动图）心胸比例0.6；新生儿心力衰竭的常见原因有•先天性心脏病：复杂青紫型和大分流性心血管畸形、早产儿动脉导管未闭等•其它有：围生期窒息后心肌损害、新生儿持续性肺动脉高压、严重心律失常等新生儿窒息后心肌损害（新生儿暂时性心肌缺血）发生率高达20～50％，其中9～21％的病例发展为心力衰竭。诊断新生儿窒息后心力衰竭应注意下列几点：•出生时情况稳定但24小时内出现心力衰竭青紫和呼吸急促等有宫内窘迫史或窒息病史应考虑本病的可能•房室辩返流性杂音是重要体征之一，但并非所有患儿均有•心电图广泛T波低平或倒置是常见的表现，如果胸前导联ST段压低则为特征性表现•彩超显示重度三尖瓣返流和肺动脉压力增高是诊断本病的重要指标该检查在除外其它心血管疾病具有重要价值•诊断时应注意与青紫型先心、新生儿肺透明膜病、持续胎儿循环、新生儿心肌炎等鉴别新生儿窒息后心肌损害主要治疗措施：–－般冶疗：吸氧、保温、纠正低血糖、高浓度氧气吸入有助于解除肺血管收缩、改善心肌缺氧缺血状况–洋地黄：有心力衰竭时予快速饱和，维持2～7天–利尿剂：选用速尿，应用2～7天–辅助呼吸：PaO250mmHg时应使用呼吸器–一氧化氮吸入：可有效降低肺动脉压力和阻力，改善窒息新生儿高肺循环压力和阻力的状态，对防止心衰降低病死率具有重要意义新生儿持续肺动脉高压又称持续胎儿循环，多为足月儿，是由多种病因〔缺氧、酸中毒、低血压、体温过低、低血糖、低血钙等〕所引起的新生儿出生后肺循环压力和阻力持续增高，使由胎儿型循环过渡到正常“成人”型循环发生障碍，以至于在动脉导管和卵园孔水平出现右向左分流，从而导致严重的低氧血症和青紫，如处理不及时可发生心衰，以前病死率高达50％主要治疗措施：•维持体循环：如有缺氧、酸中毒、低血压、体温过低、低血糖、低血钙应按具体情况及时治疗，心衰时需酌情应用洋池黄与利尿剂等，必须注意洋地黄剂量，以免引起中毒，可用正性肌力药物如多巴酚丁胺，剂量为2～10g/Kg.min•降低肺动脉高压：一氧化氮吸入对肺小动脉具有高度选择性故不影响体循环压力•冶疗原发病如重症肺炎、AIRS等新生儿持续肺动脉高压先心合并心衰的特点及治疗•小儿时期心衰发病年龄绝大多数在3岁以下，发病原因中以先心引起者最多见占80～90％，其中以左向右分流型最多，梗阻型也可以发生，以心衰发生年龄可推断心脏畸形类型•出生时心衰：主要见于左心发育不良综合征、大的体循环动-静脉瘘等。•生后1周内心衰：见于大动脉转位、未成熟儿的PDA、左心发育不良伴室间隔缺损、完全性肺静脉异位引流、极严重的主动脉辩或肺动脉辩狭窄及体循环动-静脉瘘等•生后1～4周心衰：动脉导管前型主动脉缩窄、重度AS、大型VSD、PDA或联合存在单心室、共同动脉干等。•生后4～6周心衰：某些左向右分流、完全性心内膜垫缺损者。•生后6周至4个月心衰：大VSD、大PDA、冠状动脉起源异常。•处理合并急性心衰时首先需明确心血管畸形及血液动力学，然后再根据个体特殊性决定治疗方案先心合并心衰的特点及治疗治疗原则1控制心衰急性心力衰竭的治疗往往涉及到利尿剂血管扩张剂和收缩性药物三者的选择－充血性心衰而无灌注不足时宜用利尿剂－严重心衰伴血压正常或偏高是应用血管扩张剂的有力指征－当充血和灌注不足同时存在时只要动脉不低可合并应用血管扩张剂和利尿剂。如血压降低则再加用收缩能性药物先心合并心衰的特点及治疗大的左向右分流先心并发心衰的治疗原则是降低体循环阻力，减少左向右分流量地高新使用争论有人认为该情况下应用地高辛并非取其强心作用而是利用其减弱交感神经活性的作用，从而减少身体的高代谢状态以保护心肌的泵功能先心合并心衰的特点及治疗另外两种可降低左向右分流的方法：（1）血管扩张剂：最常用的是ACEI（如依那普利等），可减少左向右分流并改善体循环灌注，可防止心脏重构逆转心室肥厚现作为一线药物（2）通过输浓缩红细胞提高血红蛋白12～14g/L这将减少肺血流量并能给组织提供足够的氧。先心合并心衰的特点及治疗酚妥拉明的应用－－患儿伴有肺炎及心衰酚妥拉明可使肺血管骤然扩张，使左向右分流量加大，左心容量负苘更加重，可能会超过了其它药物对心脏的支持作用，反而出现急性肺水肿－大剂量静脉快速应用酚妥拉明〔每次0.5mg/kg〕－合用多巴酚丁胺并使用输液泵持续24h静滴，酚妥拉明剂量不超过1ug/kg.min；多巴酚丁胺常用5ug/kg.min，一般不超过10ug/kg.min先心合并心衰的特点及治疗2消除病因和诱因包括手术诒疗，不必强调年龄，防止因心衰反复发生而失去手术治疗的机会；内科治疗对贫血、感染、心律失常等的治疗不同类型先心所致心衰在选择用药方面区别：•容量负荷过重；选用利尿剂、ACEI类药物、洋地黄、多巴酚丁胺等，不用阝-受体阻滞剂及钙拮抗剂•阻力负苘过重：选用ACEI、钙拮抗剂、Ang2拮抗剂、阝-受体阻滞剂、螺内酯（保钾利尿剂，防止醛固酮的成纤维细胞活化，可预防和逆转心肌间质纤维化及外周血管的重构；）一般不能用地高辛类药物心律失常与心衰•阵发性室上速是儿科常见的快速性心律失常，如心率快于160～180/min，且持续24～48h以上，不能及时转律时，则可并发心衰和（或）心源性休克，近年有心动过速心肌病的报告是指由持续性或频繁发作的ｒ动过速引发的心脏扩大和（或）心功能不全在儿科临床上可并发心力衰竭的心律失常包括－持续性心动过速－心室颤动－室上速－持续性房颤伴快速心室率时－心室率过慢的完全性房室传导阻滞等一般来说当心率快于160～180/min或心率慢于40～50/min心排血量受到影响，进而影响心功能。心律失常与心衰心律失常合并心衰治疗：•1.临床常用的如心律平、异博定、心得安等均有明显的负性肌力作用，应用后会使心肌收缩力进一步减弱将加重心衰•2.对无症状非持续性室性或室上性心律失常不主张积极抗心律失常药物治疗。可首选西地兰、地高辛且应静脉给药，既能强心、改善心功能又有利于转律心律失常与心衰•3.房室折返性心动过速逆传型合并心衰须禁用洋地黄制剂，必要时可予胺碘硐按每次2.5～5.0mg/min静脉缓注，若末转律于15～30min后还可以重复1次，有效后可75～150mg静滴维持，胺碘硐的负性肌力作用较弱，对心功能影响不大，相对安全，但如果用量过大、给药过快也会加重心衰，故须谨慎•4.在临床上对快速性心律失常并发心衰且病程短病情较轻者可选用西地兰、速尿、多巴胺等治心衰，然后再予小剂量异博定或心律平静脉缓注，有时可达治疗目的•5.对病程短的缓慢性心律失常并发心衰，应用异丙肾时注意给药剂量和速度，否则易发生室性心律失常，反而加重心衰，如用药效果下好应及时安置心脏起博器。儿童胃食管反流的临床诊治步骤心力衰竭伴室性心律失常的治疗原则：–对无症状非持续性室速不主张积极抗心律失常药物治疗；–室颤血流动力学不稳定的持续性室速应立即电复律；–血流动力学稳定的持续性室速首选胺碘酮，其次为利多卡因，无效者电复律重症心肌炎并发心衰的诊断、治疗临床1.起病突然，病情急剧恶化，小婴儿表现为面色灰暗，呼吸急促，易误诊为支肺炎合并心衰，但呼吸急促与肺部体征不成比例，心音低钝、奔马律、各种心律失常2.可有不同程度的血压下降有别于支肺炎，肝脏可进行性增大，但全身水肿不明显3.心电图早期表现为ST段抬高呈单向曲线，似成人急性心梗，可有各种心律失常，多变易变是其EKG特点4.X线示心搏动弱、心脏中线下栘，类似装水塑料袋5.实验室有心肌酶及肌钙蛋白升高抢救不及时可在数小时或几日内死亡个别猝死重症心肌炎并发心衰的诊断、治疗强调綜合治疗，其要点为：•一般治疗：卧床休息、吸氧、烦躁者应给镇静药，入液量600～800ml/m2.d，适当选用抗生素以消除感染因子。•早期抗病毒治疗病毒唑10～15mg/kg.d，同时应用干扰素5～10万单位疗程7～10天；•肾上腺皮质激素：促进心肌酶的活力，改善心肌功能，减少心肌炎症反应；氢化考的松15～20mg/kg.d或地塞米松0.3～0.6mg/kg.d静滴。病情好转改为口服，逐渐减量，疗程4～6周。•静注丙球：400mg/kg.d连用3天或一次应用1000mg/kg。丙球可阻断免疫反应提供特异抗体和中和病毒抗原。静滴时应注意速度避免加重心衰。重症心肌炎并发心衰的诊断、治疗•FDP：提供心肌能量改善心肌收缩力增加心排量与洋地黄有协同作用。还能减少氧自由基生成，延长细胞寿命。用量为75～250mg/kg（1～2.5ml/kg.d）每日一次，连用10～14天。•控制心衰：心肌炎对洋地黄极为敏感，易出现中毒现象，故多选用速效速排的制剂，如西地兰或地高辛，剂量为一般有效量的2/3即可。急性心衰控制后1～2天停药。•如患儿心肌炎引起的Ⅲ度A-VB合并心衰应及时置入起博器，愈早愈好。心衰药物的选择、应用进展心脏收缩功能降低应用洋地黄、利尿剂、血管扩张剂和ACEI心脏舒张功能降低选择利尿剂、血管扩张剂、ACEI以及钙拮抗剂Ｂ-受体阻滞剂等心衰药物的选择、应用进展A.利尿剂1.适用于所有的心力衰竭，根椐心衰的缓急选用不同种类、剂量、给药的途径2.一般从小剂量开始逐渐加量但速尿一般不受剂量限制，如长期应用应间断给药并根据其副作用朕合用药3.目前己证实安体舒通（螺内酯1～2mg/kg.d，分2～3次服）除了有利尿作用外，还因其对抗醛固酮的作用进而阻止心肌纤维化、抗心律失常等。但应注意其储钾的副作用，与ACEI合用时更应注意心衰药物的选择、应用进展B.ACEI•对结构和功能受损的心脏，ACEI可阻止其扩大和重构，延缓心衰发生，因此对慢性心衰有独特的疗效•ACEI是一种广谱的纠正心衰的一线药物，是内科治疗心衰的基石，一般与利尿剂合用，也可与Ｂ受体阻滞剂和/或地高辛合用。ACEI对所有左心室收缩功能不全的患儿，无论有无症状，均可应用除非不能耐受或有禁忌证；•适用于慢性心衰的长期冶疗，不能用于抢救急性心衰，只有长期治疗才能降低病死率心衰药物的选择、应用进展1）症状改善往往出现于治疗后数周至数月，即使症状改善不显著，ACEI仍可减少疾病进展的危险性2）治疗早期可能出现不良反应但一般不会影响长期应用3）需无限期使用4）一般与利尿剂合用，如无体液潴留时亦可单独应用，一般不补充钾盐ACEI禁忌证：对ACEI有致命性不良反应，如曾有血管神经性水肿、无尿性肾衰。下列情况需慎用（1）双侧肾动脉狭窄；（2）血肌酐水平显著增高（225.2umol/L）；（3）高钾血症（5mmoI/L）；（4）低血压。•心衰药物的选择、应用进展必须从小剂量开始应用，如能耐受