小儿惊厥讲座

小儿惊厥（Convulsionsinchildren）一.概述惊厥是儿科常见而重要的急症，自新生儿至各年龄小儿均可发生。小儿惊厥是指大脑皮层运动神经元突然、大量的异常放电，导致全身或局部骨骼肌群突然不自主的强直或阵挛性抽动。可以由多种原因引起，是脑功能暂时性紊乱的一种表现，常伴有意识障碍。为什么惊厥易发生在小儿？6岁惊厥发生率是成人的10~15倍，尤以3岁多见。原因：1.婴幼儿大脑发育未成熟：皮层神经细胞分化不全，因而其鉴别及抑制功能较差。神经原树突发育不全，轴突的神经髓鞘形成未完全，兴奋性冲动易泛化。2.婴幼儿脑组织的化学成分与成熟脑组织不同，耗氧高，兴奋与抑制性神经介质动态平衡也不稳定。3.小儿血脑屏障功能差。4.小儿免疫机能低下，易患急性及CNS感染。二.病因及发病机理感染性颅内：细菌、病毒、寄生虫引起的—脑炎颅外：高热惊厥急性中毒性脑病(重症感染极期出现)其他：破伤风等非感染性颅内：EP，颅脑损伤，肿瘤，血管畸形颅外：包括—代谢性，心源性，肾源性，中毒，其他细菌性脑膜炎1.多数是血行感染所致。2.少数是邻近组织感染（如鼻窦炎.中耳炎.乳突炎等）扩散所致。病毒性脑炎①病毒感染原位复制非CNS靶器官病毒血症感染再复制（BBB不全）CNS全身症状神经细胞炎症水肿变性坏死病毒性脑炎②病毒CNS病毒复制脑血管内皮细胞增殖感染性惊厥——颅内其他病因感染后或接种后脑炎——自身免疫性疾病。脑脓肿——发生于外伤、中耳炎、先心病等。颅外感染性惊厥病因——高热惊厥1.多见于6月~3岁，6岁后罕见；2.惊厥多发生在体温急剧上升时（发热12h内多见），T38.8°C，常见于上感；3.惊厥呈全身性，次数少，时间短，恢复快。4.无异常神经征，一般预后好。5.热退后2周EEG正常。6.30~50%患儿以后发热时亦易惊厥，6岁不再发生。急性中毒性脑病非病原体直接侵入脑组织，而可能与感染中毒，人体对病毒的过敏反应，缺氧，脑充血水肿，脑局部缺血坏死等有关。特点：任何年龄.各种体质均可发病。多见于毒痢、败血症、肺炎等极期。惊厥可呈局限性、次数多、时间长，常有意识障碍及神经系体征，预后较差。CSF正常或仅压力增高。感染性惊厥——其他颅外病因新生儿破伤风等。癫痫定义——由多种病因引起的脑功能障碍综合征，脑细胞群异常的超同步放电而引起的发作性的、突然的、暂时的脑功能紊乱。分析三步曲：⒈是不是癫痫。⒉发作形式。⒊病因（原发或继发）。（一）是不是癫痫？①反复发作。②形式类似。③持续短暂。④突发突止。⑤可自行缓解。⑥无热惊厥。（二）发作形式？（包括疾病、综合征分类）依据发作时临床表现及发作期及发作间期脑电图，按癫痫发作分类为：全身性发作部分性发作全身性发作(广泛性)①强直发作②强直-阵挛发作③肌阵挛发作（似触电,持续0.2秒）④阵挛发作(屈的快,伸的慢,不同于寒战—均匀)⑤失神发作(不倒地)⑥失张力发作(一定是发生在站或坐时)不能分类的发作部分性发作(局灶或限局性)指发作最初的临床表现及脑电图改变表明:初始的神经原异常放电限于一侧半球的某一部分，因此，没有意识的突然丧失，但可以有意识障碍。往往有先兆，可泛化为全身性发作。进一步依据有无意识障碍分为：简单部分性发作复杂部分性发作简单部分性发作①运动性②感觉性③植物神经性④精神症状性复杂部分性发作开始即出现意识障碍，或简单部分性发作继之以意识障碍，常有自动症。非感染性惊厥—其他颅内病因颅脑损伤新生儿——产伤、缺氧（颅内出血，HIE）婴幼儿、年长儿——意外事故。颅内肿瘤发病高峰5-8岁,最小4月。多为神经胶质瘤。脑血管畸形大脑大静脉及半球静脉畸形——破裂、出血。小头畸形、神经皮肤综合征等非感染性惊厥—颅外病因代谢性——维生素缺乏症，水、电解质紊乱，氨基酸代谢异常。心源性——先心病、心衰肾源性——尿毒症、肾炎的高血压脑病中毒性——CO、药物、鼠药等其他非感染性惊厥—颅外代谢性病因维生素K缺乏症新生儿出血症晚发性出血症——常发生在生后50天左右。维生素D缺乏性手足搐搦症水、电解质紊乱[Na+]+[K+]+[OH-]神经肌肉应激性[Ca++]+[Mg++]+[H+]高钠、低镁、低钙、低血糖等神经肌肉应激性氨基酸代谢异常三.必要的辅助检查1.三大常规2.血生化检查3.CSF检查4.其他：根据需要做如——眼底检查，EEG，脑B超，脑CT，头颅MRI。五.诊断（Diagnosis）当我们遇到一个小儿惊厥的病历,分析其病因时：首先根据有无发热等感染中毒表现，分析惊厥是感染或非感染性；然后考虑原发病在颅内或颅外；最后有针对的选择必要的检查和化验以确诊。在病因诊断时，必须结合年龄、季节、病史、体检全面分析。六.治疗（Treatment）1一般治疗：安静，侧头，严重者吸氧2止惊治疗：首选安定静注，5分钟起效，15分钟后可重复使用。新生儿惊厥首选。苯巴比妥，负荷量：15~30mg/kg静注或肌注，24h后予维持量3~5mg/kg。其他：副醛，10%水合氯醛05ml/kgPO或灌肠。EP持续状态：氯硝安定，安定，苯妥英钠。六.治疗（Treatment）3对症治疗：降温：擦浴，冷盐水灌肠，予退烧药。必要时脱水防治脑水肿。4病因治疗：对病因不明的新生儿惊厥，检查血样的同时，予25%GS，钙剂，镁剂，vitaminB6实验治疗。预防：针对病因。非典型高热惊厥：可口服苯巴比妥1~2年，血浓度15mg/dl以上方起作用。EP病人按发作类型服药2~4年，逐渐减量，停药。举例生后5天足月儿，因“皮肤黄染2天，惊厥1次”入院，近2日不吃，不哭。查体：T38C，前囟饱满，呼吸平稳，心肺（-）腹软，脐部少许脓性分泌物，血wbc28000/mm3，N85%，胆红素11.5mg/dl，GPT稍增高。诊断：需检查：分析：感染途径？最可能病原菌？举例问题：①诊断？②需做哪些辅助检查？1·诊断：①新生儿败血症②新生儿脐炎③新生儿化脓性脑膜炎2·需做辅助检查：CSF检查，血培养，脐分泌物培养。问题：感染途径？最可能病原菌？3·感染途径–血源。最可能病原菌—葡萄球菌。举例病史6岁，男孩，8月份，因发热13小时伴惊厥1次来诊。无明显诱因，体温39ºC，无寒战及皮疹，2小时前惊厥1次，表现为意识丧失，双眼凝视，牙关紧闭，四肢强直，持续8分钟经手掐人中后缓解，呕吐3次，非喷射性，为胃内容物，不伴腹痛及腹泻。否认外伤、不洁饮食、及特殊用药史，既往2岁有过一次发热惊厥，家族史（－），生产史及神经系统发育无异常，曾有青霉素皮试过敏。按期预防接种，近期无接种史。T39ºC，P102次/分，R24次/分，BP16/10kpa，神志清，精神略弱，急性热病容，自主体位，心肺腹未见异常，四肢肌力、肌张力正常，腹壁反射及角膜反射正常引出，膝跟腱反射活跃，病理征阴性，颈抵抗可疑，克氏征、布氏征、巴氏征均阴性。辅助检查：血常规WBC21×109/L，便常规正常。查体可能为感染性惊厥：其病灶颅内---中枢神经系统感染颅外---高热惊厥中毒性脑病---毒痢初步分析排除——依据证据除外绝无可能的病因①中毒性痢疾：正值夏季肠道感染高发，应除外中毒性痢疾的可能，但因病史中否认不洁饮食史，无腹泻及腹痛的表现，大便化验正常，故可排除。②高热惊厥。因其年龄6岁，已超出高热惊厥的好发年龄，故不考虑高热惊厥的可能。另外，6岁小儿，EP是引起惊厥的最常见的病因，同时，该患儿既往有热性惊厥发作，故也需除外以发热为诱因的EP发作---非感染性惊厥的可能。必要时→EEG。该患儿LP颅压250mmH2O，外观混浊，WBC800个，蛋白7.5g/L（4.5g/L），糖0.3g/L（明显降低），氯化物正常。据此，化脓性脑膜炎诊断依据充分。最终诊断——化脓性脑膜炎。归纳——目前最可能的诊断中枢神经系统感染(→LP)ENDThanks!