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第1章小兒泌尿系統疾病的診斷及處理前言器官系統的先天性畸形發生率以心臟、泌尿系統、消化系統為較多。由於泌尿系統的畸形往往不易察覺並且並非致命性，所以過去比較不受重視。隨著產前超音波的發展，我們已能在出生前就發現水腎、嚴重的尿道下裂病人，因此病例數逐年增加。門診及住院的病例以尿道下裂、膀胱輸尿管逆流、腎盂輸尿管交接處阻塞、重腎輸尿管畸形和神經性膀胱為最常見的疾病。以下就這些疾病分別論述如下：1~1尿道下裂1~2膀胱輸尿管逆流1~3水腎及腎盂輸尿管交接處阻塞1~4重腎輸尿管畸形1~5神經性膀胱1~1尿道下裂壹.前言此病發生率約為千分之三。各國均報導有病例增加及嚴重度增加的趨勢。貳.臨床表徵:典型的尿道下裂有三個特徵：甲.尿道口異位：尿道開口不在龜頭頂端。由龜頭型至會陰型都有，愈向陰囊處開口愈嚴重。這些嚴重病例常合併陰囊分裂、陰莖短小、陰莖下彎的現象。反之，輕症往往趨於正常，甚至只具備三特徵之一。乙.陰莖下彎（chordee）：導致下彎的原因主要是遠端尿道板及附近組織的纖維化組織增生。嚴重下彎會導致解尿不便（男生必須脫褲解尿，容易尿在兩腿之間）及成年期性交困難。手術前期必須儘量剪除下彎組織，才能獲得較長陰莖及解決前述不便。丙.包皮分布異常：陰莖腹側缺乏包皮或僅有極薄的包皮。包皮在陰莖背側呈連衣帽狀（hood）分布。包皮內層是用來修補尿道缺損的最佳材料，因此善用包皮整形才能有效修復尿道下裂。一旦剪去包皮，會使輕症尿道下裂也不易修補。參.治療近期尿道下裂手術的術式以Duckett或Snograss法最常見。前者使用包皮島狀皮瓣（islandflap）修補尿道，後者是將尿道板正中縱切後捲成管狀。大致而言，後者僅適用於無陰莖下彎或輕度下彎的輕症病例。肆.手術前的檢查及術後照顧由於重度尿道下裂往往合併泌尿系統畸形，因此術前在門診即需進行泌尿系統超音波檢查。手術後，陰莖包紮緊密，尿道放置有引流管。在本院不需約束病例，手腳自由活動，尿布兩層，外層吸尿，內層只在大便時更換，換尿布的動作應小心謹慎，不要誤拔引流尿管。術後24小時即可出院，除大孩子及成人外，不需長期預防性抗生素。止痛藥物最多只需三天。術後3-5天，第一次返診，拆除包紮的人工皮。9-12天，第二次門診，拔除尿管。伍.常見的併發症尿道廔管、皮瓣缺血壞死、尿道狹窄。1~2膀胱輸尿管逆流壹.前言逆流的起因是輸尿管的開口不在近膀胱三角區（trigone）而偏側方，以致膀胱壁的抗反流機制無法發揮作用。逆流嚴重度分為五級：愈嚴重的逆流愈易發生尿路感染以及腎臟損傷。部分逆流病例有明顯腎發育不全現象。貳.處理原則首次尿路感染病例應完整治療後給予預防性抗生素治療。一歲以內幼兒由於膀胱壓力高，長大後隨著壓力降低可以逐漸好轉。一般而言，第二度逆流的病例2/3可能自然痊癒，第三度約一半，單側第四度約有1/3病例也會自然康復。參.手術指徵只有服藥中仍然發生再度感染才是應放棄服藥，接受更積極治療的指徵。但是兩側4度或單、雙側5度逆流，年齡超過一歲也傾向於手術治療。另外一個相對指徵是家屬態度，如果父母無法配合每晚服藥、發燒一定驗尿，並且按時回診，就應擇重度逆流（三度以上）病例，介紹手術的優缺點，供父母參考。肆.其他治療方式注射玻尿酸（Deflux）：此藥物在2002年以後由衛生署核准使用。在麻醉下，將適量玻尿酸注射在輸尿管下方，使輸尿管開口近於堵塞，以達預防逆流的效果。許多歐洲國家施行注射治療多年，有60%~80%成功率。但注射玻尿酸必須注意此藥物在五年後分解吸收，如屆時仍未因成長解決逆流的結構異常，仍可能再度發生逆流。伍.手術前後處置甲.手術前必須整理過去膀胱解尿攝影（VCUG）的分級、手術指徵、最近是否再度感染的資料。乙.術前應給予抗生素，尤其近三週內發生尿路感染者，入院即應注射抗生素。術後仍需注射抗生素，直到進食正常即改為口服藥物。丙.通常術後可以不放導尿管，或置入導尿管一天後拔除。明顯血尿會維持兩天，之後可能仍有頻尿現象。丁.手術後24小時如無大量引流液即可拔除引流管。戊.出院時，應開門診追蹤前足量的抗生素。止痛藥一般只用於術後3天。第一次返診即可安排超音波檢查，術後三個月經VCUG檢查無逆流即可停藥。1~3水腎及腎盂輸尿管交接處阻塞（hydronephrosisandUPJobstruction）壹.前言由於產前超音波檢查普及，許多水腎嬰兒產前即發現水腎。大部分水腎是不需手術的，這並非表示長大會自然痊癒而是過去發生的狹窄目前已經穩定，不再降低腎功能，因此不需手術治療。貳.臨床表徵病嬰由產前或產後超音波檢查得知，或是腹部發現腫塊。有一部分四到六歲兒童會因腰痛或腹痛作超音波檢查得知。參.診斷手術前必須有證據腎功能仍在衰退，手術目的是改善交接處的暢通。以下是常被認定阻塞的現象：甲.超音波檢查腎盂擴大超過腹部中線,腎盂前後徑超過五公分，腎盂外，型鼓脹，呈現高壓水腎現象等都是阻塞的現象。乙.核磁共振或核子醫學檢查腎功能低於20%或是兩次功能檢查有衰退現象。丙.腰痛時超音波檢查可以看到腎盂鼓脹，但不痛時腎盂很快消退。肆.手術前後應有處置甲.整理過去檢查結果，認定有手術指徵，並與主治醫師討論。乙.術前不需先給抗生素，術後除有大量尿液滲漏，也不需給抗生素。丙.術後應注意是否手術吻合處暢通：病人無嘔吐、可以進食、引流管並無大量尿液流出、自解小便量比術前多。以上都是手術順利的現象。反之，自解量減半、易吐、超過100毫升的引流液，就表示吻合處狹窄不通或有廔管，可以觀察一週，往往自然癒合。丁.出院時，應安排門診超音波檢查。六個月後可以再做核子醫學或核磁共振的腎功能檢查。1~4重腎輸尿管畸形壹.前言泌尿系統畸形中，重腎雙輸尿管是常見的。重腎的上端腎臟（upperpolekidney）往往發育不全，膨大似水球。引流上端腎的輸尿管常因在膀胱的輸尿管膨出（ureterocele）以致整條輸尿管脹大。貳.手術方式的選擇重腎雙輸尿管的手術方式有幾種，必須依上端腎發育來決定：甲.上端腎脹大或發育不全，無必要挽救時，利用腹腔鏡切除上端腎及儘可能切除其輸尿管。乙.上端腎尚保有功能：施行膀胱內兩條輸尿管並排重殖（commonsheathreimplantation）。丙.新生兒發現有輸尿管膨出時，先以膀胱鏡檢穿刺膨出下緣，等待輸尿管及其膨出部分消退後，才檢查上端腎的功能，進行第二部分手術。參.手術前後處置甲.術前往往已發生尿路感染，應持續給予抗生素。術後由於輸尿管內有引流支架，也應給予抗生素。乙.輸尿管支架（stent）應在術後逐日增加關閉時間，證明巨大輸尿管已能流通才可以拔除。丙.上端腎的水腎常需六個月以上才會消退，此時間應繼續以超音波追蹤，直到消退的水腎穩定為止。1~5神經性膀胱（neurogenicbladder）壹.前言小兒神經性膀胱的原因多出於脊柱裂或脊髓膜膨出。其他不明原因引起類似神經性膀胱症狀的處理原則也相似。貳.臨床表徵泌尿道經常感染是最常見的表現.參.診斷膀胱動力學檢查肆.治療甲.神經性膀胱的照顧必須始於新生兒脊椎手術後即開始注意觀察及處理。乙.如果有水腎及膀胱壁不規則現象就應開始清潔導尿（cleanintermittentcatheterization）以避免泌尿系統因感染而受損。丙.膀胱的尿容積量減少及經常感染就需考慮可控性尿路改道。此手術包括切除過厚及感染的膀胱，利用腸道作膀胱擴大術，以小腸或盲腸作成抗逆流的自行導尿管道。伍.神經性膀胱的未來目前自導性膀胱擴大術可以解決漏尿、尿路感染的問題，但長期有可能併發癌症（20年後約2.5%的病人會發生）。因此組織工程或脊椎神經自主改道手術或許可以提供代替解決的方案，保住腎功能是目前最重要的課題。