搜索
肝脏疾病一、肝硬化1.病因：肝硬化病因很多，在国内主要见于乙型病毒性肝病患者，在国外主要由慢性酒精中毒引起。2.发病机制：肝脏进行性纤维化3.病理：最基本的病理改变是假小叶形成4.临床表现肝硬化分期临床表现代偿期早期以乏力、食欲不振为突出表现，可伴有恶心、腹胀、上腹部不适等失代偿期肝功能减退1.全身症状及体征：乏力，精神不振，黄疸、面色晦暗，体重减轻，肌肉萎缩，肢体水肿等2.消化系统症状：食欲不振、腹胀、腹泻、腹痛等3.出血倾向和贫血：与肝合成凝血因子减少、脾功能亢进和毛细血管脆性增加有关4.黄疸：皮肤、巩膜黄染，尿色深，肝细胞进行性或广泛坏死；肝功能衰竭时，黄疸持续加重，多为肝细胞性黄疸5.内分泌功能紊乱：①雌激素水平增高(肝脏灭活雌激素功能减退)：蜘蛛痣、毛细血管扩张、肝掌。男性睾丸萎缩、性欲减退、毛发脱落、乳腺发育。女性月经失调、闭经、不孕等。②肝脏灭活醛固酮和抗利尿激素作用减弱：钠和水在肾脏重吸收增加。钠水潴留是引起尿量减少、水肿、腹水的主要原因之一失代偿期门静脉高压症1.脾大：脾脏因长期淤血而大。脾大伴有血细胞减少，称为脾功能亢进2.侧支循环建立和开放：包括食管和胃底静脉、腹壁静脉、痔静脉。①食管和胃底静脉曲张是肝硬化的特征性表现。②腹壁静脉曲张：特点是曲张静脉以脐为中心，脐上的血流向上、脐下的血流向下，脐周静脉明显曲张者，外观呈水母头状3.腹水：肝硬化失代偿期最常见(发生率为75%以上)和最突出的表现腹水形成的机制：门静脉压力增高；腹腔内血管床静水压增高，组织液回吸收减少；低蛋白血症，白蛋白低于30g/L时，血浆胶体渗透压降低，致血浆外渗；肝淋巴液生成过多，超过胸导管的引流能力，淋巴液自肝包膜和肝门淋巴管渗至腹腔；继发性醛固酮和抗利尿激素增多；有效循环血量不足【直击考点】肝硬化的临床表现是历年的高频考点，同学们在记忆的时候一定要分别记忆肝功能减退的临床表现及门静脉高压的临床表现。5.辅助检查肝硬化代偿期和失代偿期检查肝硬化代偿期，各项检查多正常，以下为失代偿期肝硬化检查的结果。项目表现血常规检查脾亢——红细胞↓、白细胞↓、血小板↓尿常规检查黄疸——尿胆原↑、胆红素↑肝功能检查AST↑、ALT↑、血清白蛋白↓、球蛋白↑、A/G倒置、总胆红素↑凝血酶原时间不同程度延长，且不能被注射维生素K纠正肝纤维化指标血清Ⅲ型前胶原氨基末端肽(PⅢP)、Ⅳ型胶原、透明质酸、层粘连蛋白均升高腹水检查未合并自发性腹膜炎的肝硬化腹水为漏出液，合并自发性腹膜炎者为渗出液或中间型肝活检有假小叶形成(可确诊)上消化道X线：食管胃底静脉曲张时，可表现为虫蚀样或蚯蚓状充盈缺损，胃底静脉曲张表现为菊花样充盈缺损。6.并发症项目临床相关考点上消化道出血①最常见的并发症②出血病因：食管胃底静脉曲张破裂、门静脉高压性胃病、消化性溃疡等肝性脑病①最严重的并发症，也是最常见的死亡原因②主要表现：性格异常、意识障碍、昏迷感染感染肝硬化患者抵抗力低下，常并发感染，最常见的是自发性腹膜炎，致病菌多为革兰阴性杆菌②腹水细菌培养可确诊肝肾综合征“三低一高”：少尿或无尿、低尿钠、稀释性低血钠和氮质血症肝肺综合征临床特征表现为三联征，即基础肝脏病、肺血管扩张和动脉血氧合功能障碍。临床上主要表现为肝硬化伴呼吸困难、发绀和杵状指(趾)，预后较差。肺内血管扩张可通过胸部CT及肺血管造影显示。慢性肝病患者具有严重低氧血症(PaO26.7kPa)应疑诊，PaO210kPa是诊断肝肺综合征的必备条件原发性肝癌短期内肝脏迅速增大、持续性肝区疼痛、腹水为血性电解质紊乱和酸碱平衡失调低钠血症、低钾低氯性碱中毒，其中代谢性碱中毒可诱发肝性脑病7.治疗(1)一般治疗：①休息；②饮食：以高热量、维生素丰富、质量高而易消化的食物为宜。在有肝功能严重损害或出现肝性脑病或其前兆时，应禁食或限制蛋白质；有腹水时应选用少盐或无盐饮食；有静脉曲张时应避免粗糙食物。③禁用损伤肝脏的药物。④支持治疗：静脉输入高渗葡萄糖溶液以补充热量，输液中可加入维生素C、胰岛素、氯化钾等。注意维持水、电解质、酸碱平衡。病情较重者可输入白蛋白、新鲜血浆。(2)药物治疗：目前尚无特效药，以少用药、选用必要的药为原则。①乙肝患者，根据情况可选用抗病毒药物治疗；②抗纤维化治疗；③保护肝细胞药物；④维生素类药物。(3)腹水的治疗①一般治疗：包括卧床休息，限制水、钠摄入。腹水患者必须限制盐摄入量，每日钠盐摄入量在60～90mmol/d(食盐1.5～2g/d)。进水量控制在1000mL/d左右，大量腹水或明显低钠血症者应限制在500mL/d以内。②利尿剂治疗：利尿剂剂量过大、利尿速度过快可诱发肝性脑病和肝肾综合征。使用螺内酯和呋塞米的比例为5∶2。开始用螺内酯100mg/d，呋塞米40mg/d。如利尿效果不明显，可逐渐加量。利尿治疗以每天减轻体重不超过0.5kg为宜，以免诱发肝性脑病、肝肾综合征。腹水渐消退者，可将利尿剂逐渐减量。③提高血浆胶体渗透压：定期少量、多次静脉输注血浆或白蛋白。(4)顽固性腹水治疗：①放腹水加输白蛋白：可以治疗顽固性腹水，比大剂量应用利尿剂疗效好。②腹水浓缩回输：可部分清除潴留的钠和水分、提高血浆蛋白浓度、增加有效循环血量、改善肾血液循环。必须在严格无菌的条件下操作。适应证为难治性腹水，禁忌证是感染性腹水。③颈静脉肝内门体分流术(TPIS)：以介入放射学的方法在肝内门静脉与肝静脉的主要分支间建立分流通道。此方法具有降低门脉压力、创伤小、安全性高的特点，适用于食管胃底静脉曲张破裂大出血和难治性腹水。④肝移植。(5)并发症的治疗①上消化道出血：首先应采取积极的抢救措施，包括禁食、静卧、加强监护、迅速补充有效循环血量(静脉输液、输血)。可酌情选择血管加压素、生长抑素、内镜治疗、手术治疗和气囊压迫止血法。目前内镜治疗已经成为治疗食管胃底静脉曲张破裂出血的重要手段。②自发性腹膜炎：强调早期、足量和联合应用抗菌药物。应选择主要针对革兰阴性杆菌兼顾革兰阳性球菌的抗菌药物，用药时间不得少于2周。③肝性脑病：参见本节“肝性脑病”部分。④肝肾综合征：目前无有效治疗方法，预防更为重要。肝移植是患者长期存活的唯一方法。⑤原发性肝癌的治疗：目前可应用手术、介入(血管栓塞+CT或超声导引局部消融)、局部放疗(γ刀、直线加速器、三维适形放疗)等治疗手段，部分患者可考虑生物治疗。(5)门静脉高压症的手术治疗目的是降低门静脉系统压力、消除脾功能亢进。方法包括分流术、断流术、脾切除术。一般而言，无黄疸或腹水、肝功能损害较轻、无并发症者，手术效果较好。(6)肝移植适用于常规内外科治疗无效的终末期肝病，包括：难以逆转的腹水；门静脉高压症，并出现上消化道出血；严重的肝功能损害(Child分级C级)；出现肝肾综合征；出现进行性加重的肝性脑病；肝硬化基础上并发肝癌等。8.预防(1)预防病毒性肝炎：我国常见病因。(2)早期发现和隔离患者。(3)合理饮食，避免各种慢性化学中毒等。(4)疑有肝硬化者应进行全面体检及有关实验室检查。(5)定期体格检查，避免各种诱因，预防和治疗可能出现的并发症。二、门静脉高压病因：我国的常见病因是肝炎后肝硬化。临床表现:主要表现包括脾大、脾功能亢进、呕血、腹水或非特异性的全身症状(如厌食、疲乏、嗜睡等)。治疗(1)药物止血：首选生长抑素类药物，其他常用药物包括垂体后叶素、血管加压素等。(2)内镜治疗：目前已公认为是控制急性出血的首选方法。可行内镜下食管曲张静脉套扎术。【记忆技巧】①门静脉高压症食管胃底静脉破裂大出血，肝功能ChildC级者应保守治疗，严禁手术。②生长抑素、奥曲肽是治疗食管胃底静脉曲张破裂出血最常用的药物。③内镜治疗是控制食管胃底静脉曲张急性出血的首选方法。④TIPS主要用于药物治疗、内镜治疗无效时，但易并发肝性脑病。更多资讯，关注微信公众号oneyikao，或者扫描