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脑性瘫痪吞咽障碍的诊治进展何金华综述张惠佳审校湖南省儿童医院康复中心长沙410007吞咽障碍是脑性瘫痪重要并发症之一，多数患者伴有构音障碍和摄食困难，难以实现言语交流。文献报道各种类型脑瘫58~86%患儿合并吞咽障碍[1-3]，Calis等研究发现严重痉挛型脑瘫仅1%没有吞咽障碍[4].由于吞咽困难易于导致较多不良预后，如吸入性肺炎、脱水、胃食道返流、营养不良等各种并发症，甚至可造成生命危险，影响脑瘫康复，因此强调对脑瘫患者吞咽困难早期诊断、早期评定、早期治疗，显然是十分必要的。1正常吞咽及吞咽的神经生理机制1.1吞咽生理过程：正常吞咽从功能上可分4个阶段:准备期、口腔期、咽期和食管期。准备期是咀嚼食物,将食物与唾液充分混合形成适合吞咽的食团。口腔期是舌体依次从前向后把食团推送进入咽部之前的过程。几乎同时,软腭开始抬高,舌后部下降,舌根前移,食团进入咽部[5]。食团在口腔传递的时间应在1—1.25s[6]。咽期是指食团从进入口咽部到通过食管上括约肌(UES)进入食管的这一阶段。这一过程可分解为几乎同时发生的几个顺序紧密协调的动作:软腭上提、舌骨上肌群收缩将舌骨前上提、喉上提、声带内收关闭、会厌盖住喉入口、杓状软骨内向运动关闭喉前庭,舌、咽缩肌收缩,环咽肌打开,加上重力使食团通过环咽肌进入食道,然后喉、咽结构复位,重建呼吸道,整个过程需要0.75—1s[6]。因此这一阶段必须快速、有效,使呼吸仅有短暂中断而防止食团进入气道的过程。食管期是指食管以蠕动运动把食团从UES沿食管向胃部移送的阶段,约需8—20s,该期不受吞咽中枢控制,主要由平滑肌和横纹肌的收缩产生蠕动[6]。2脑瘫吞咽障碍的病理2.1吞咽障碍的定义：吞咽障碍是指由于与吞咽有关的中枢部位或神经损伤使吞咽的一个或多个阶段损伤而导致各种症状出现的一组临床综合征。可分为口咽、食管吞咽障碍两种类型，脑卒中主要表现为口咽期及食管期吞咽障碍吞咽障碍,患者不能顺利完成吞咽过程并保护气道,因此也称为转移性吞咽障碍[7]。2.吞咽障碍的临床表现.2.1口阶段异常：面肌及舌肌瘫痪、舌感觉丧失可引起唇闭合异常,口腔流涎,影响咀嚼和食团形成,口内滞留,口期吞咽延迟或无吞咽;舌不能与硬腭形成封闭腔,食物从口角流出或提前溢入口咽喉而误吸;舌前2/3运动异常,可导致食团的抬举、形成和推进困难,舌来回做无效运动,食物滞留于口腔一侧或溢出,而不能送到口腔后部,表现为反复试图吞咽动作,咽启动延迟或困难,或分次吞咽[7]。2.2咽阶段异常：咽肌无力可造成该侧食物残留,咽缩肌不能将食物充分挤压通过咽部导致咽部滞留;舌后部力量减弱使舌将食团推入下咽部的力量大大降低,咽阶段延长;咽喉部感觉减退,或咽肌运动紊乱或收缩力减弱,导致食团到达腭咽弓的前部时不能触发吞咽称作吞咽反射延迟或缺乏,吞咽触发延迟2s或任何时间的延迟导致误吸均属异常[6];喉前向运动减退、环咽肌功能障碍可造成梨状窝滞留;喉上抬差或延迟是误吸的最常见原因。UES顺应性降低和打开不全导致吞咽后咽部食物滞留和误吸,患者主诉食物梗在喉部。咽推进力量的减弱导致食团介导扩张UES的力量减弱,或UES放松和咽推进力不协调也会出现吞咽障碍[8]。渗透是指食物或液体侵入气管,但未进入到真声带以下的气管;误吸是指食物或液体侵入真声带以下气管,是吞咽障碍最重要的并发症;沉默性误吸是指食物或液体侵入真声带以下气管而不出现咳嗽或任何外部体征[6]。2.3食管阶段异常：由于食道上段括约肌松弛导致咽期停滞物吸入延迟，食管蠕动无力导致食物在食管哽咽等[9]。3吞咽障碍的诊断及检查2.1病史及问诊①了解患儿脑瘫的类型；②询问患儿父母了解患儿饮食情况，如进食的种类及数量，进食是否需要帮助及帮助的方式；进食速度是否变慢，进食是否容易疲劳;吞咽后是否咳嗽及哽咽情况；食物是否停留在口腔内、舌根处、喉头处或胸部。③检查患儿体重，分析患儿是否有营养不良及脱水等④检查患儿体格发育、认知能发育及运动能发育情况。2.2临床功能检查评估方法①电视透视检查吞咽研究[10]，该检查可以精确定位钡剂聚集的部位，误吸是否发生，误吸的时间和严重程度，误吸的机制，呼吸并发症的危险程度叭发现吞咽反应延迟或缺乏，咽收缩减弱(预示高度误吸危险)等来研究吞咽的口、咽阶段的病理生理状况，并测量一些参数如食团通过时间，吞咽反射的延迟时间，吞咽时间的延长等，并对安静误吸有较高使用价值。因此电视透视检查是目前公认的诊断吞咽困难的金标准。②吞咽放射学检查：可以详细观察和研究与吞咽有关的各解剖结构的运动和食物运送的全过程，常用的放射学检查方法有2种:视频X线透视检查法和射线活动摄影术，数字化X线摄影设备由于能完整记录钡剂通过咽部的全过程，因此，运用数字化X线摄影设备进行咽部X线动态造影检查是诊断吞咽障碍的首选和基本的方法[11]。③纤内窥镜检查:该检查使用光纤内窥镜经过口腔或鼻腔,能够直观地获得吞咽过程中的解剖、咽部结构的活动性和感觉障碍等信息,不仅能够敏感地检测软腭及声带的功能、吞咽前后的误吸情况、吞咽后残留的程度和位置以及咽喉部的感觉[12],还可用于监测不同治疗方法和喂饲技术对患者的影响。其主要缺点是对口期和食管期吞咽过程的研究价值有限[13]。④脉冲血氧定量法:该方法是基于误吸可以导致水。⑤肌电图检查脑瘫患儿吞咽障碍是一种完全非侵入性方法，对人体没有危害，适用于5岁以上儿童的检测吞咽障碍的方法，但是此种方法检查不能明确食物停滞的部位，故不能作为吞咽障碍评估检查的金标准，但是可以作为咽障碍检查筛查方法[14]。⑥其他的检查方法：如超声波是观察咽下时舌运动的好方法，吞咽压力测定、闪烁照相、核素扫描等均是很好的方法，但由于具体工作比较烦杂，在临床上很难实现。3吞咽障碍的并发症预防并发症是治疗吞咽障碍的根本目标。吞咽障碍的最常见的并发症如：吸入性肺炎，支气管扩张等慢性呼吸道感染疾病[15-16]，营养不良，脱水，体格发育落后[17-22]，以及还有可能出现目前研究尚未非常明确的并发症如：智能及运动发育落后，情感创伤及心理抑郁等。吞咽障碍肺部疾病的并发症目前认为是由于防御机制失衡及食物和分泌物的吸入导致，防御机制包括咳嗽和粘液纤毛作用，淋巴清除与细胞免疫防御等。肺部主要并发症是吸入性肺炎、中毒性吸入综合征及细菌感染。较差的口腔状态和健康状态，口腔护理依赖性和口腔喂养是增加导致性肺炎的危险行性；然而喂养建议的运用可以减少肺部并发症的危险。营养不良及脱水在吞咽障碍患者中是非常常见，然而胃肠外营养对两者均有非常重要影响。尽管吞咽障碍和营养不良及脱水之间存在一定的关系，但是吞咽障碍对营养不良及脱水确切的影响目前尚不清楚。4吞咽障碍的治疗4.1.功能恢复训练：①面颊、唇等吞咽相关肌群的功能训练：需根据患儿具体情况不同采用不同的措施，可用指间扣击、冰块击打唇周、短暂的肌肉牵拉和抗阻力运动、按摩等。领运动可促进咀嚼所需要的转动运动，唇运动可以改善食物或水从口中漏出。②促进舌的运动：让患者舌作水平、后缩及侧方主动运动和舌背抬高运动，并用勺子或压舌板给予阻力，但是往往因为患儿年龄小或者认知能低下，难以与治疗配合。③感觉刺激:常用的有冷刺激、触觉和压力刺激。④吞咽反射调节:以憋气反射调节和吸吮反射调节较常用，年长儿童可予此方法训练。⑤声带内收训练:通过声带内收训练以达到屏气时声带闭锁。⑥喉上提训练:其目的是改善喉入口的闭合能力，扩大咽部的空间，增加食管括约肌开放的被动牵引力。⑦咽收缩训练:该训练的目的在于改善咽闭合功能，提高咽的清理能力。⑧空吞咽:为了使[述功能恢复训练过渡到复杂的吞咽模式，每次治疗之后都要做吞咽动作，有吸入危险的病人则做空吞咽动作，因为改善吞咽功能最重要的训练就是吞咽。⑨颈部的活动度训练:活动颈部，增强颈部肌力、呼吸控制、舌的运动和喉头运动，利用颈部屈伸活动帮助患者引起咽下反射，圆滑的抬高喉头，防止误咽。⑩呼吸道的训练：呼吸训练:深吸气一憋气一咳出，目的是提高咳出能力和防止误咽；咳嗽训练：努力咳嗽建立排出气管异物的各种防御反射。4.2进食调节：①进食的体位[l0l:儿童神经儿科学专家VW对1例脑瘫患儿进行了电视透视吞咽检查，检查时患儿分别采取头向左右两侧偏斜及后仰的坐位姿势。在头左倾斜位置喂养时，患儿出现咳嗽及哽咽情况最少，而口腔期及咽期食物传递延迟。在颈部伸直坐位喂养时，发现少量的吸入物进入呼吸道，提示脑瘫患儿应该采取颈部屈曲坐位喂养，而在头左倾斜坐位喂养同类食物时可进一步减少食物吸入的发生。对于部分痉挛型脑瘫患儿取仰卧位，适当增加头部高度，使头部与髋关节呈屈曲状态，抑制患儿伸展模式，故吞咽障碍是进食的体位非常重要的。②食团入口的位置:食团入口后放置的位置应利于舌头的感觉和传送，这对增加吞咽的有效性和安全性很有帮助。③食团的性质：宜选择密度均一，有适当的粘性，不易松散，通过咽及食道时不在粘膜上残留的食物，一般先用胶冻样食物进行训练(如果冻)，逐渐过渡到糊状食物。④注意进食口腔的控制方法：一是从患儿的头后方调节口腔功能，手从患儿的头后部伸向患儿的面颊部，拇指放于患儿的下颌关节，食指放于下颏与下唇之间，中指放在颏下，肩部及前臂在患儿的后头部予以支撑，同时控制头部的姿势。第二种方法是将左拇指纵向抵在患儿下颏与下唇之间的部位，食指放置患儿右下颌关节，防止其颜面扭向一侧，然后将中指、无名指弯曲过来放于下颏部的下方。上述两种方法是通过拇指的活动来控制口的闭合，向上轻推可促进闭口，向下稍用力诱发患儿张口，抑制下颌骨的前突，颏下三指可抑制下颌骨的退后，从而抑制稀薄食物溢出和返流导致呛咳等。⑤指导进食模式，如吸吮模式，用杯饮食模式，用勺进食模式的控制方式，咬与咀嚼的模式控制方法等。⑥加强口腔护理，减少进食误吸的合并症危险。4.3物理治疗：予因斯布鲁特感觉运动激动剂及调节剂治疗脑瘫患儿口腔运动功能低下，主要是通过增强舌的在口腔的活动及吞送食物和稳定颌骨的功能[23]。口腔内防治治疗器具分阶段性治疗1年后，患儿功能性摄食技能及生长发育发生显著变化[24]。对脑部病灶采用的碘离子导人法、超声波疗法等，以及对舌咽部肌群采用的理疗。近年来,应用神经肌肉电刺激疗法治疗吞咽障碍受到越来越多临床医学家的关注。研究表明电刺激可兴奋咽喉部肌肉,防止失用性萎缩,减轻肌肉挛缩;通过反复刺激兴奋大脑的高级运动中枢,实现神经系统的重新组合,促进新的中枢至咽喉运动传导通路形成。Burnett等[25]发现同步电刺激甲状舌骨肌,可以帮助吞咽时喉部上抬。Shaw等[26]利用VitalStim治疗仪电刺激治疗可促进患者吞咽功能恢复,获得进食功能的改善。但是电刺激的吞咽康复效果尚有争论,且刺激的参数(如电刺激的幅度与频率)、刺激最适宜位置以及病种的选择需要更进一步研究[27]。CRARY等[28]采用sEMG生物反馈治疗在有限的时间内，提高大多数患者的吞咽功能。4.4外科治疗：促进食团通过的方法如插人旁路管、食管上括约肌切开术、食管内机械性栅栏、代偿性喉一舌骨一颊固定术、食管上下括约肌肉毒杆菌毒素注射法等。预防吸人的方法如将声带向中间位移、会厌向背部位移、呼吸与进食道路分开术、喉切除术等。4.5中医治疗：吞咽障碍，由中风所引起，属中医学喉痹范畴，中医认为本病病机为本虚标实:本为肝肾不足，气血虚弱;标为风火相煽，痰痪雍阻经络。治当充脑益髓，通经活络，调养气血，开关启闭。针刺治疗脑卒中吞咽障碍，可迅速改善脑细胞功能，激活上行脑干网状结构系统，促进受损神经细胞苏醒，恢复咽部的神经支配，以完成各种不随意运动[29]。中药治疗:王秀杰[30]用通窍活血汤加减治疗吞咽障碍者，体弱年龄较大可用:黄茂、桃仁、地龙、川芍、节蔚蒲、桔梗、胆星、天麻、焦白术、甘草、水蚝各109，亦有较好疗效。中医针灸方面对吞咽障碍的治疗临床研究重点在脑中风方面，取得较多临床疗效，如：刘孔江等[31]运用咽三针（廉泉穴及廉泉穴左右旁开0.5寸的2个穴位）、凤池、神昏及劳宫等穴位治疗中风后吞咽困难疗效显著，王强[32]四颈针取廉泉、夹廉泉;项针取哑门、风池(双)、黔风(双);舌针取聚泉、金津、玉液、津旁、液旁等