周围神经病.

周围神经病周围神经是指嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主极其神经节。包括10对脑神经和31对脊神经，周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病。最常见的有特发性面神经麻痹、三叉神经痛、单神经麻痹、脑神经和脊神经均可受累的格林巴利综合征等。特发性面神经麻痹（Bell）麻痹又称面神经炎，是茎乳孔内面神经非特异性炎症，表现为急性发病的单侧周围性面神经麻痹。[病因病理]（1）病毒感染（2）面神经缺血病理改变早期面神经水肿、脱髓鞘、严重者轴突变性临床表现：急性起病、1/2患者48h达高峰，一般不超过5天达高峰，表现面神经周围性麻痹，额纹消失或变浅，眉弓低，眼睑闭合不全Bell现象阳性或闭合乏力，即睫毛征阳性，鼻唇沟变浅或消失，口角下垂。味觉和腺体分泌障碍。膝状神经节处病变：外耳道带状疱疹、耳痛、舌前2/3味觉消失、听觉过敏，腺体分泌障碍,称为Hunt综合征。[诊断与鉴别诊断]急性起病的单侧周围性面瘫即可诊断，但需与下列疾病鉴别1、GBS综合征：双侧例周围性面瘫及其它脑神经受损,四肢弛缓性瘫，C、S、F蛋白细胞分离。2、中耳炎、迷路炎等可并发耳源性面神经麻痹，但有耳症状。中颅凹颅底骨折、并发面神经麻痹、但有外耳流血和流出C、S、F。3、颅底转移癌：除面瘫外，尚有其它脑神经麻痹。4、桥脑小脑脚病变：听神经瘤、胆脂瘤、脑膜炎[辅助检查]面神经肌电图：面神经失神经支配，潜伏时延长，M波幅降低。[治疗]减轻面神经水肿、改善供血、营养神经1、皮质激素：prednison30mgg·dpo2、抗病毒：阿昔洛韦0.255-6次/日。3、理疗4、营养神经VB1、VB12、肌氨肽苷等。5、针灸6、预防眼部合并症：眼罩、眼药水。[预后]轻度面瘫：2-3W恢复中度面瘫：3-6月恢复重度面瘫：1年内恢复Guillain-Barre综合征：GBS为自身免疫介导的急性周围神经病[流行病学]GBS年发病率为0.6-1.9/10万，男性高于女性，各年龄组均可发病，但以儿童和青壮年多见，四季均可发病，夏秋季发病率高。[病因及发病机制]GBS确切病因不清，可发生于感染性疾病或疫苗接种后△与某些病毒感染有关：与空肠弯曲菌（CJ）、巨细胞病毒（HIV）、EB病毒、肺炎、支原体、乙肝病毒（HBV）和人类免疫缺陷病毒（HIV）等感染有关。[临床表现]1、前躯症状：病前1-4周有呼吸道、胃肠道感染史或疫苗接种史。2、运动障碍：A急性四肢对称性弛缓性瘫痪常从下肢开始近端重于远端，数日达高峰，重者3-7天达高峰，四肢完全瘫痪。B脑神经瘫，常见双面瘫，舌咽迷走神经麻痹（球麻痹）、动眼、滑车、外展、舌下、付及三叉神经也可受累，感觉神经不受累（1、2、8脑神经）C呼吸肌麻痹，往往与球麻痹同时出现，病情危重，开始呼吸表浅，咳痰无力，血氧饱和度下降甚至呼吸停止。3、感觉障碍：主观感觉障碍：肢体麻木、刺痛、蚁走感、烧灼感。客观感觉障碍：套状、袜状痛觉减退或膝肘以下痛觉减退。4、自主神经功能障碍心动过速，心律失常，血压改变出汗多、潮红尿潴留肠梗阻GBS变异类型：（1）急性运动轴索型神经病（AMAN）：为纯运动型，特点是病情重，多有呼吸肌受累1-2天内达高峰，四肢完全弛缓性瘫痪，预后差，病残率高。（2）Fisher综合征：认为是GBS变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调和深腱反射消失三联征。（3）脑神经型：[辅助检查]1、心电图、严重病例可出现心动过速、T波低平、甚至严重心律失常，奔马律。2、电生理：示运动、感觉神经传导速度减慢，失神经或轴突变性的证据，早期仅有F波或H反射延迟或消失，F波异常代表神经近端或神经根损害，对GBS诊断很有意义。3、C、S、F检查，病后1~2周后出现蛋白细胞分离现象，细胞数多为正常，少数可达20-30×106/L。一般蛋白细胞分离4-6周达高峰。[诊断及鉴别诊断]1、诊断△病前1-4周感染史△急性亚急性发病，四肢对称性迟缓性瘫痪，双侧脑神经瘫△末梢型感觉障碍△C、S、F蛋白细胞分离△电生理早期F波或H反射延迟等。2、鉴别诊断1、GBS与低钾型周期性瘫痪鉴别表要点GBS低钾型周期性瘫痪病因病前感染史低血钾、或甲亢病程急性-亚急性发病起病快、数小时—1天2-3天恢复呼吸肌麻痹可有无脑神经麻痹可有无感觉障碍可有无CSF蛋白细胞分离正常电生理检查早期F波或H反射延迟EMG电位幅度降低血钾正常血钾低补钾有效既往史无常有2、与多发性神经病鉴别要点GBS多发性神经病病因可有感染史呋喃类、异烟阱用药史脑神经经受损可有无感觉障碍主观感觉障碍明显客观感觉障碍明显C、S、F蛋白细胞分离正常电生理F波无F波3、GBS与癔病瘫痪鉴别要点GBS癔病瘫痪病史感染史精神诱因肌张力减低增高或正常腱反射减弱或消失亢进或正常脑神经受损可有无[治疗]GBS治疗包括支持疗法，药物治疗，对症治疗、预防并发症及康复治疗等。1、支持疗法呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，抢救呼吸肌麻痹是减少病死率，提高治愈率的关键△观察患者呼吸困难程度，如有腹式呼吸，肺活量低于1-1.5升时、血气分析动脉氧分压低于70mmHg时宜使用呼吸器。先行插管，后行气管切开，多数患者2-4周开始恢复。2、药物治疗抑制异常免疫反应，消除致病因子对神经的损伤，促进神经再生。△血浆交换（PE）：可去除血浆中致病因子如抗体，每次交换量40ml/kg，7-14日内交换3-5次，临床疗效显著。PE禁忌症：严重感染、心律失常，心功能不全及凝血系统疾病等。△免疫球蛋白静脉注射（IVIG）剂量为0.4g/kg.d连用5日，三周后可重复应用。有呼吸肌麻痹者尽早使用，其作用机制是大量抗体竞争性阻止抗原与淋巴细胞表面抗原受体结合，免疫球蛋白调节独特型免疫调节网络，增强NK细胞非特异性抑制，加强抑制性T细胞免疫活性等。△皮质类固醇（1）甲强龙500mgqd，连用5日（2）地塞米松10mg/d,连用7-10日（3）有胃肠道感染前躯症状者用大环内酯类抗生素治疗。（4）有肺内感染用广谱抗生素3、并发症预防及治疗高血压、心律不齐、尿潴留、深静脉血栓、肺炎、离子紊乱、裤疮等。预后：多于4周时症状体征停止进展，2月至1年内恢复，复发者少见。10%留有较严重后遗症。死因呼吸衰竭、肺内感染、肺栓塞、心衰。重症肌无力(MyastheniaGravis,MG)神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫病神经肌肉接头概念部分&全身骨骼肌易疲劳,呈波动性肌无力特点:活动后加重,休息后减轻,晨轻暮重临床特征人群发病率8~20/10万患病率约50/10万20~40岁常见,40岁女性患病率为男性2~3倍,中年以上发病者以男性居多胸腺瘤:50~60岁MG患者多见,10岁仅10%家族性病例少见流行病学特点80%~90%的MG患者外周血可检出AChR-Ab,其他肌无力患者通常(－),对MG有诊断意义许多AChR-Ab(－)患者可检出抗肌肉特异性受体酪氨酸激酶抗体(MuSK),也可能是免疫介导的病因&发病机制10-20%的MG患者合并胸腺瘤,约80%的MG患者胸腺肥大,淋巴滤泡增生病因&发病机制MG患者常合并其他自身免疫性疾病：SLE、甲亢等1.首发症状眼外肌无力上睑下垂斜视&复视眼球运动受限瞳孔括约肌不受累临床表现MG典型临床特点:肌无力呈斑片状分布皱纹减少,表情困难,闭眼&示齿无力连续咀嚼困难,进食经常中断颈肌受损时抬头困难2.临床特征90%的病例眼外肌麻痹面肌受累咀嚼肌受累延髓肌受累颈肌受累饮水呛,吞咽困难,声音嘶哑&鼻音临床表现肢体无力,上肢重于下肢,近端重于远端呼吸肌、膈肌受累,出现咳嗽无力、呼吸困难偶心肌受累可突然死亡呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡严重时出现平滑肌&膀胱括约肌一般不受累临床表现奎宁,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,青霉胺,心得安,苯妥英,锂盐,四环素&氨基糖甙类抗生素可加重症状感染\妊娠\月经前后,精神创伤,过度疲劳避免使用的药物病情加重原因&诱因临床表现受累肌易疲劳:持续活动导致暂时性肌无力加重,短期休息后好转是MG特征性表现3.临床检查疲劳试验:持续向上凝视2min,上睑下垂可加重,短暂休息后肌力改善受累肌无力不符合任一神经\神经根&中枢神经系统病变分布进展性病例受累肌可轻度肌萎缩,感觉正常,通常无反射改变临床表现患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力,以致不能维持换气功能,称为危象是MG常见的致死原因4.危象(Crisis)肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象,情绪波动&系统性疾病可加重症状临床表现1.Osserman分型被国内外广泛采用2年内从Ⅰ型发展为ⅡA\ⅡB型Ⅰ型:眼肌型ⅡA型:轻度全身型ⅡB型:中度全身型Ⅲ型:重症急进型Ⅳ型:迟发重症型临床分型可发现胸腺瘤40岁以上患者常见辅助检查1.胸部X线&CT平扫约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激出现衰减反应(神经肌肉传递障碍)眼肌型阳性率低,故正常不能排除诊断2.电生理检查低频波幅递减(5HZ,右面神经)辅助检查3.AChR-Ab测定85%~90%的全身型,50%~60%单纯眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高但抗体水平可与临床状况不平行辅助检查1.诊断根据病变主要侵犯骨骼肌症状的波动性晨轻暮重特点服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊诊断&鉴别诊断可疑病例可通过下述检查确诊重复活动后受累肌肉肌无力明显加重AChR-Ab滴度测定诊断&鉴别诊断1.诊断AChR-Ab增高敏感性88%特异性99%但正常不能排除诊断疲劳试验(Jolly试验)疲劳试验(Jolly试验)重复活动后受累肌肉肌无力明显加重诊断&鉴别诊断1.诊断新斯的明1~2mg肌注,20min肌力改善,约持续2h为(+)①新斯的明(neostigmine)试验注射前注射后诊断&鉴别诊断阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多\腹泻&恶心等毒蕈碱样反应抗胆碱酯酶药物试验1.诊断用低频(≤5Hz)&高频(10Hz以上)重复刺激尺神经、腋神经&面神经如动作电位波幅递减10%以上为(+),MG(+)率约80%应停用抗胆碱酯酶药17h后检查,否则可假阴性神经重复电刺激检查诊断&鉴别诊断1.诊断1.抗胆碱酯酶药溴吡斯的明(pyridostigminebromide)60mg,4次/d(根据症状确定个体化剂量)吞咽困难可餐前30min服药晨起无力可起床前服长效溴吡斯的明180mg少数患者可用新斯的明1~2mg,肌肉注射可改善症状,不能影响病程治疗腹痛,腹泻,恶心,呕吐,流涎,支气管分泌物增多,流泪,瞳孔缩小&出汗等毒蕈碱样副作用预先用阿托品0.4mg可减轻肠管蠕动过强&唾液过多治疗1.抗胆碱酯酶药①大剂量泼尼松(开始60~80mg/d)p.o,症状好转逐渐减至维持量(隔日5~15mg/d)隔日用药可减轻副作用,1个月症状改善,数月疗效达峰②甲基泼尼松龙冲击疗法:1g/d,连用3~5d,1~3个疗程用于反复发生危象&大剂量泼尼松不缓解治疗2.皮质类固醇①硫唑嘌呤2~3mg/(kg.d),自1mg/(kg.d)开始严重或进展型病例胸腺切除术后,用抗胆碱酯酶药改善不明显可试用小剂量皮质类固醇疗效不持续患者骨髓抑制,易感染应定期检查血象&肝、肾功能,白细胞3109/L停用治疗3.免疫抑制剂病因治疗疗效持续数日&数月,安全,费用昂贵暂时改善病情急骤恶化&肌无力危象患者症状胸腺切除术前处理,避免&改善术后呼吸危象治疗4.血浆置换病因治疗抗胆碱酯酶药量不足引起肺感染&大手术(包括胸腺切除术)后常可发生呼吸肌无力、构音障碍&吞咽困难患者易吸入口腔分泌物导致危象肌无力危象最常见,约1%MG患者出现腾喜龙试验可证实维持呼吸功能,预防感染,至患者从危象中恢复治疗治疗7.危象的处理出现肌束震颤&毒蕈碱样反应可伴苍白,多汗,恶心,呕吐,流涎,腹绞痛&瞳孔缩小胆碱能危象应立即停用抗胆碱酯酶药,待药物排出后重新调整剂量&改用其他疗法治疗治疗7.危象的处理抗胆碱酯酶药过量所致腾喜龙无效&加重腾喜龙试验无反应反拗危象停用抗胆碱酯酶药,输液维持&改用其他疗法治疗治疗7.危象的处理抗胆碱酯酶药不敏感所致气管切开无菌操作护理雾化吸入,及时吸痰保持呼吸道通畅呼吸肌麻痹立即气