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先天性巨结肠的护理一.定义先天性巨结肠又称先天性无神经节细胞症或赫什朋症，是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便瘀滞在近端结肠而使该段肠管厚肥、扩张。本病是较常见的先天性肠道发育畸形，发病率为1/2000~1/5000,男女比为（3~4）：1，有遗传倾向。二.病理其基本病理变化是局部肠壁肌间和粘膜下神经丛缺乏神经节细胞，致该段肠管收缩狭窄呈持续痉挛状态，痉挛肠管的近端因肠内容物堆积而扩张，在形态上可分为痉挛段、移行段和扩张段3部分。根据病变肠管痉挛段的长度可分为常见型（病变自肛门向上达乙状结肠远端，约占85%）、短段型（病变局限于直肠下端，约占10%）、长段型（病变肠段延伸至降结肠以上，约占4%）、全结肠型（约占1%）。三.临床表现1．胎粪排除延迟、顽固性便秘和腹胀患儿生后24~48小时内多无胎便或仅有少量胎便排除，生出2~3天出现腹胀、拒食、呕吐等急性低位性肠梗阻表现，以后逐渐出现顽固性便秘。患儿数日甚至1~2周以上排便一次，腹胀明显，可见肠型和蠕动波，经灌肠排除奇臭粪便和气味后症状好转，后又反复，严重者必须依赖灌肠才能排便。2．呕吐、营养不良、发育延迟，由于功能性肠梗阻，可出现呕吐，量不多，呕吐物含少量胆汁，严重者可见粪液。由于腹胀、呕吐、便秘使患儿食欲下降，影响营养吸收致营养不良、发育迟缓。3.并发症患儿常并发小肠结肠炎、肠穿孔及继发感染。四.治疗少部分慢性以及轻症患儿可选用灌肠等保守治疗；对于体重3KG、全身情况较好者，尽早施行根治术，即切除无神经节细胞肠段和部分扩张结肠；对于新生儿，年龄稍大但全身情况较差，或并发小肠结肠炎的患儿，先行结肠造瘘术，待全身情况、肠梗阻及小肠结肠炎症状缓解后再行根治手术。施行根治术前应清洁灌肠，纠正脱水、电解质紊乱及酸碱平衡失调，加强支持疗法、改善全身状况。五.护理1.术前观察评估要点(1)入院护理风险评估。(2)全身营养情况:有无营养不良，发育迟缓等情况。(3)腹部体征，有无肠型和蠕动波，是否有腹痛，腹胀情况。(4)呕吐：观察呕吐物的色，质，量，有无胆汁或粪液。(5)大便：观察大便的性状，颜色，气味，是否是陈旧性奇臭粪便，是否有腹泻。(6)家属，患儿心理，知识掌握程度。2.术前护理措施(1)清洁肠道，解除便秘:口服缓泻剂、润滑剂，助排便；使用开塞露、扩肛等刺激括约肌，诱发排便；部分患儿需用生理盐水进行灌肠，每日一次，肛管插入深度要超过狭窄段肠管，忌用清水灌肠，以免发生水中毒。(2)改善营养:对存在营养不良，低蛋白血症者应加强支持疗法。(3)观察病情:特别注意有无小肠结肠炎的征象，如高热、腹泻、排出奇臭粪液，伴腹胀、脱水、电解质紊乱等，并做好术前准备。(4)做好术前准备,清洁肠道:术前2天按医嘱口服抗生素，检查脏器功能并做相应处理。(5)健康教育:向家长说明选择治疗方法的目的，消除其心理负担，争取对治疗和护理的支持与配合。3.术后观察评估要点(1)精神状态全身皮肤四肢末梢循环情况。(2)生命体征变化。(3)管道：胃肠减压管，留置肛管是否有效，固定是否良好，以及引流液的色、质、量及大便排出情况。(4)腹部体征、肠蠕动恢复情况。(5)伤口：有无出血。4.术后护理问题、干预措施效果评价(1)发热干预措施：①监测体温变化；②38.5度以下物理降温；③38.5度药物降温；④保持口腔清洁，每日口腔护理2次；⑤清洁全身皮肤，及时更换汗湿衣被；⑥合理应用抗生素。效果评价：患儿体温下降，感觉舒适。(2)引流管效能降低干预措施:①妥善固定胃肠减压管，保持通畅。②胃管维持在负压状态，记录插入刻度，防止自行拔管。③经常变换体位，翻身时防管道受压，扭曲、脱出。④严密观察并记录引流液的色、质、量。⑤按时更换负压盘。⑥固定肛管，必要时用约束带适当约束患儿双下肢，以免肛管滑脱。在肛管的末端连接一次性小塑料袋，及时更换以保持床单元清洁，3～5ｄ后遵医嘱拔除肛管。效果评价：固定良好，引流畅通。(3)水电解质失衡干预措施:①观察相应症状（脱水、水中、低钠、低钾）。②进行血气分析并对症处理（如低钾、低钠、根据医嘱予静脉补充）。③准确计算24小时所需补液量，合理安排补液顺序和速度。效果评价：水电解质处于平衡状态。(4)营养失调：低于机体需要量干预措施:①正确进行营养评估。②禁食期间遵医嘱予TPN静脉滴注。③待肠功能恢复后进食低脂高蛋白、高维生素易消化食物。④监测体重变化。效果评价：患儿逐步恢复正常饮食，营养状况得到改善。(5)疼痛干预措施：①讲故事、听音乐看动画片等转移患儿注意力；②按医嘱应用止痛药物；③指导家属怀抱抚触患儿。效果评价：疼痛评分下降，患儿处于安静状态。(6)有体液不足的可能干预措施：①评估患儿体液状况及术后有无失血，包括监测患儿面色、皮肤弹性、口干情况、血压和心率、伤口敷料及其引流量等。②根据医嘱给予静脉输液，并根据病情需要，及时追加液体输入。③准确记录出入量，及时了解每小时尿量。④抽血监测生化值，以及时纠正失衡。⑤告诉家属体液不足的症状，使之能及时反映并配合治疗、护理。效果评价：患儿尿量正常。5.并发症的观察和护理(1)结肠炎：巨结肠根治术后发生小肠结肠炎者占10％～18％，可发生于围术期或术后数月，症状为患儿腹泻、稀臭水样粪便、腹胀、发热。因此，术后应密切观察患儿生命体征及大便情况。(2)感染：术前肠道准备不充分是引起切口感染的重要原因。因此，灌肠的手法和效果显得尤为重要，如果肠道准备不充分应适当推迟手术的日期。术后若体温升高、腹泻、肛门处有脓液流出、直肠指检吻合口处有裂隙，提示盆腔感染，应局部引流、禁食，予静脉抗炎、营养治疗。(3)肛周糜烂：呋喃西林，聚维酮碘外用，用棉球清洁肛周稀便，保持肛周清洁，干燥。必要时用毫米波照射，每天2次，每次20min。(4)肛门狭窄：术后2周左右指导家长扩肛，每天2次，１个月后改隔日１次，坚持3-6个月，以防止发生肛门狭窄。参考文献[1]丛楣华，现代医学，9例先天性巨结肠的护理体会，1995，（5）。[2]杨惠娟，张莹，海南医学，先天性巨结肠的护理体会，2004，（12）。[3]刘红艳，刘艳青，刘秋菊，当代护士学术版，2008（1）。[4]崔焱，儿科护理学第5版，人民卫生出版社，2012：P244—246。[5]陈喜缄，洪红，郑秀莲，刘芬，全科护理，2011，（8），腹腔镜辅助下改良soave根治术治疗小儿先天性巨结肠的护理。[6]曹琳，陈永田，蒋霞湘，新生儿先天性巨结肠的护理，中国实用护理杂志，1988，（12）。