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MRI对胎儿颅脑检查的作用和临床意义我国每年出生人口中5％为先天缺陷儿，其中中枢神经系统畸形占1/4，严重影响了我国人口素质提高胎儿中枢神经系统先天畸形的检出率及其早期诊断对于优生优育、提高人口素质有重要意义一、背景常规超声检查如何提高？如何早期诊断？传统检查方法－－超声（US）新兴检查方法－－磁共振成像（MRI）背景二、胎儿磁共振检查的优点：多方位成像，观察视野大具有良好的软组织对比没有电离辐射适合一些特殊病人：孕晚期，羊水过少快速成像技术的应用，限制了运动伪影提高了成像质量与操作人员技术相关性较小脐带绕颈选用相控阵体部表面线圈采集信号扫描方案包括：（1）母体腹部盆腔无角度横断、冠状、矢状三个方位成像，用以判断胎儿相对母体的体位（胎位），一般用快速T2加权序列，层厚6mm，层间隔0.6mm（2）以上述胎位为准，调整MR成像角度，行胎头三方位成像三、MR检查方法MRI技术T2WI:HASTE&SSFSE(SE)TrueFISP&FIESTA(GRE)TIWI:FLASH(出血，钙化，胼胝体)增强：Gd-DTPA能通过胎盘，不推荐使用NEW:DWI（缺血）fMRI（视听觉反射）MRS（肝脏、心脏、脑的代谢产物）T1WIT2WIT2WI大视野多角度冠状位矢状位横断位T1WI横断位冠状位矢状位四、胎儿磁共振成像的临床应用：1、观察正常胎儿发育2、对超声怀疑的畸形进一步诊断中枢神经系统呼吸系统消化系统泌尿系统……3、随访应用一：CNS中枢神经系统正常发育CNS畸形（一）中枢神经系统正常发育过程背侧及腹侧诱导形成胚胎神经管大脑胚胎模型：(A)生殖基质层;（B）中间区;（C）边缘层神经细胞增殖神经元移行神经细胞组建及髓鞘形成磁共振成像可以观察胎脑的正常发育：神经元移行脑沟、脑回形成（判断发育情况）脑室大小髓鞘的形成（判断发育、成熟度）（1）神经元移行定义：神经母细胞从脑室周围基质－脑表面，形成灰质时间：6－24周MRI表现：3层－5层（T1WI）消失：28周（形成白质、灰质）信号：细胞致密/结合水比例,纤维未髓鞘化神经元移行脑室周围开始沿胶质细胞纤维向软脑膜方向MR－T1WI可见到3－5层结构高信号生殖基质带带状低信号深部白质区高信号移行区，连续或不连续（有时可见）带状低信号皮层下白质区最外围高信号皮质板和边缘层中晚期孕周胎脑多呈3层结构（2）脑沟、脑回形成时间：24周开始出现顺序：脑沟－脑回脑沟：外侧裂－顶枕裂－中央沟脑回：后前（枕叶－顶叶－额叶）Time:15w-17w-19w-21w-22w-24w-26w-28w24W顶枕裂28W中央沟（3）髓鞘形成时间：20周开始信号：高信号（脂质T1WI高信号）顺序：脊髓－脑尾端－头端感觉－运动背侧－腹侧中心—周围髓鞘过程在胎儿阶段并没有完成，出生2岁后接近成人。在显示脑发育方面，MRI优于US,MRI是唯一能显示胎儿在子宫内髓鞘形成过程的技术。白质尚未髓鞘化，T2WI呈稍高信号（二）胎脑MR正常解剖1.双侧大脑半球、小脑、脑室、脑池和脑干等结构均可清晰显示2.随着胎龄的成熟，妊娠晚期,正常胎儿的脑沟及各脑叶脑组织各叶分界更清楚。脑灰白质及大脑的髓鞘化与新生儿相似Special：1.透明隔腔存在2.脑室生理扩大（至25周）可清晰显示脑沟、脑裂、脑回孕34周组织分辨率高30580胎儿36周脑室系统中晚期孕周后的胎脑分部：中央部：大脑脚，丘脑，基底节，脑干，小脑蚓部，周围部：皮层及皮层下白质中间部：介于两者之间胎脑分部：中央部中间部周围部（三）CNS畸形脑室扩大：最常见胼胝体发育异常后颅窝病变:各种畸形及后颅窝病变皮层发育异常:脑沟、脑回异常蛛网膜囊肿透明隔囊肿其它：出血、钙化（1）脑室扩大诊断标准：横断面脑室最大横径线10mm病因：神经管缺如，胼胝体发育不良，Dandy－Walker综合症，前脑无裂畸形，皮层畸形，颅内血肿等预后：单纯性者明显好于合并其它畸形左侧侧脑室单纯性扩张单纯脑室扩大MR还可评价胎儿皮层发育，由于部分脑室扩大影响胎儿皮层发育，而是否合并皮层发育迟缓，其预后是不同的。因此，对于超声发现有脑室扩张和脑积水的胎儿是很有必要再行MRI检查的。MR诊断胎儿脑室扩大中的优势胼胝体发育：胚胎第6—7周时开始，从前到后的顺序，前连合最先形成，以后是胼胝体膝部、体部、压部和胼胝体嘴。发育异常：未发育、部分发育不全、畸形发育多合并其它畸形（2）胼胝体发育不全(ACC)诊断标准直接征象：胼胝体部分/全部缺如（矢、冠状位显示较好）间接征象：1）侧脑室前角、体部向外展开，双侧脑室呈平行状；2）后角扩张（≥10mm），侧脑室呈“泪滴状”3）第三脑室扩张并上移；4）透明隔腔消失；5）扣带回消失，其上方脑沟回呈“放射状”胼胝体(12-18W)正常胼胝体正常发育从前到后（除胼胝体嘴）女，29岁，孕27+周，胼胝体发育不全（体、压部缺如）矢状位冠状位横断位出生后B超女，25岁，孕36+周，胼胝体发育不全（体、压部）胼胝体压部及上方扣带回缺如“泪滴状”侧脑室左侧脉络膜囊肿尸体解剖标本女，26岁，孕32+周，胼胝体发育不全（体、压部缺如）胼胝体部分缺如透明隔腔消失“泪滴状”侧脑室脑室不对称扩大出生后B超ACC占中枢神经系统畸形发生率约0.3～0.7％临床症状和出生后的生存质量，主要取决于病因及合并的其它畸形。如合并染色体异常，生存质量最差；合并其它畸形，预后不良；单纯胼胝体缺如，生存质量较好临床（3）后颅窝病变Dandy－Walker综合症：典型D－W，D－W变异，枕大池扩大蛛网膜囊肿Chiari畸形Dandy-Walker综合征是一组原因末明的后脑畸形包括：1.小脑蚓部发育不全或不发育2.巨大后颅窝囊肿与扩大的四脑室相通3.脑积水认为是在胚胎期正中孔闭锁和两侧孔发育不良引起四脑室囊样扩张和继发梗阻性脑积水。儿童Dandy-Walker经典D-W（胎儿）根据病理特征，分为：典型Dandy－Walker畸形（Ⅰ型）、Dandy－Walker变异型（Ⅱ型）、单纯后颅窝池扩大型（Ⅲ型）Ⅰ型：小脑蚓部完全缺失、第四脑室囊样扩张、后颅窝池有/无增宽。Ⅱ型：小脑蚓部发育不良（不同程度）、后颅窝池有/无增宽。Ⅲ型：单纯后颅窝池增宽（超过10mm），小脑蚓部完整，第四脑室无扩张。分型标准Dandy-walker畸形示意图直接征象：小脑蚓部发育不良、第四脑室囊样扩张、后颅窝池增宽。还间接征象：横窦及窦汇抬高，超过人字缝；桥前池、延髓池、桥小脑角池和第四脑室侧隐窝消失脑干前移小脑半球发育不良MR表现女，22岁，孕25+周，Dandy－walker畸形Ⅰ型横断位矢状位冠状位Dandy-Walker变异：指第四脑室囊性扩张伴小脑蚓发育不良,但后颅窝无扩张。可出现或不出现脑积水。第4脑室和后颅窝池通过一细线相通。Dandy-Walker变异较典型的Dandy-Walker畸形更常见占后颅窝畸形的1/3小脑下蚓部缺矢第四脑室同后颅窝池呈管样相通天幕上抬女，26岁，孕24+周，Dandy－walker畸形Ⅱ型矢状位横断位冠状位女，29岁，孕28+周，dandy－walker畸形Ⅱ型矢状位胎儿多囊肾母体多囊肾枕大池扩大Dandy－Walker综合症是一种特殊类型的脑畸形，发生率约1/30000，常伴发于50多种遗传综合征，15％～45％合并染色体异常Dandy－Walker畸形越典型，预后不良的可能性越大，即Ⅰ型预后最差；Dandy－Walker变异型（Ⅱ型）和单纯后颅窝池扩大（Ⅲ型）而不合并其它畸形或脑室扩张者，其预后有待进一步的研究和观察提高Dandy－Walker综合症的诊断准确率并准确分型，对于临床及其预后有重要意义临床颅骨衰减的影响及胎儿体位、孕妇肥胖等影响，后颅窝的病变是US检查的一个难点；MR直接显示病变征象；可以较准确区分其亚型，为临床及判定其预后提供较大帮助；颅内伴随畸形，检出率高于USMR在Dandy－Walker综合症中的诊断优势（4）颅内出血（ICH）收集本院2005.1.1～2006.12.31经病理或生后随访证实的胎儿颅内出血的孕妇6例，平均年龄25岁（18～30岁），平均孕周30.3周（26～38周）所有病人均在超声检查后2天内行MR检查将MR结果与引产后尸体解剖或生后随访结果对照分型标准：根据出血范围将ICH分为五种类型：脑室周围和（或）脑室内出血（PVH/IVH）硬膜下出血（SDH）蛛网膜下腔出血（SAH）小脑出血上述部位出血并脑实质出血（IPH）分类标准分级标准：根据Papile的分级标准，将PVH/IVH分为四级：Ⅰ级出血局限于室管膜下生发基质中；Ⅱ级为基质区出血，伴脑室内少量出血，无脑室扩张；Ⅲ级为脑室内出血，有明显的脑室扩张；Ⅳ级为脑室内出血，扩张，且有脑实质受累。分类标准侧脑室内、蛛网膜下腔出血出血（26+）横断US横断T2WI横断T1WI女，29岁，孕26+周，颅内出血冠状T2WI矢状T1WI矢状T2WI出生后CT脑室内出血胎儿颅内出血多发生于室管膜下基质或脑室内，可导致出生前胎儿脑损害及出生后癫痫发作、智力障碍、运动迟缓、偏瘫等据统计证明，Ⅰ级和Ⅱ级ICH的预后与无出血的早产儿相比无显著性差异；而Ⅲ、Ⅳ级预后较差，病死率高达50％-60％，神经系统致残率也明显增高早期诊断及准确区分ICH分级分期，对胎儿预后有重要评估意义临床PVH/IVH是最常见的胎儿出血类型，是胎脑尚未成熟的表现：毛细血管解剖上的不成熟、脆弱易破，周围胶质组织支持作用薄弱，皮层血供分布差异及血管自主调节系统不成熟等因素，是导致ICH的主要原因，而宫内窒息及缺血缺氧是其常见诱因讨论可以准确定位出血部位，为其准确分级奠定基础，从而帮助临床评估其预后；根据MR出血信号的不同，可以准确判定出血时期，为临床进一步治疗或处理提供较详细信息；MR可更详尽的检出其伴随畸形，从而为临床判定预后提供更全面的资料。MR对ICH的诊断优势（5）颅脑其他畸形蛛网膜囊肿（6）双胎（TTTs）小胎（21+）大胎（23+）（7）死胎（20W）双胞胎：死胎活胎五、胎儿MRI的缺点和局限性：胎龄小于20周，胎儿体积小，采集的图像分辨率受到影响，一些较细小的结构难以显示。胎龄小胎动较频繁，产生伪影。六、SafetyoffetalMRI目前：尚未见MRI相关的副反应报道建议：1、孕早期（3m）不提倡2、超声高度怀疑胎儿异常3、慎用造影剂增强4、知情同意书小结：1、随着超快速MRI序列的发展，胎儿磁共振应用越来越广泛，包括：胎儿的解剖及病变；胎儿器官的功能与代谢2、胎儿MRI为临床提供了更丰富的信息是US的有利补充3、研究方向：客观的认识胎儿MRI的优劣势，准确的检出病变，正确解释其影像学表现