嗜铬细胞瘤的临床表现

总述嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质，交感神经节或其它部位的嗜铬组织，肿瘤释放大量的儿茶酚胺，引起阵发性或持续性高血压和代射紊乱症候群。源于肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤约占90%。该病可发生于任何年龄，20～40岁多见，男女无明显差别，有的有家族史。多数病例发生于肾上腺髓质，单侧，单发。约有10%为双侧，10%为多发性，10%为肾上腺髓质之外。绝大多数位于腹腔之内，除肾上腺髓质之外，多见于腹膜后脊柱两侧，特别是腹主动脉分叉处的巨型付神经节。其它如膀胱、子宫、心肌、颅内等任何有交感神经节的器官均有发生之可能。(一)高血压welcometousethesePowerPointtemplates,NewContentdesign,10yearsexperience本病最常见、最主要的临床表现为高血压，往往是患者就诊的主要症状。血压可持续性升高，但更典型、具有诊断意义的是阵发性高血压。1.阵发性高血压此型具有特征性，患者平时血压正常，发作时血压急骤升高，并伴有特殊临床症候群。多发生于女性病人，可由体位突然改变、腹压突然增高压迫肿瘤(如大笑、咳嗽、大小便、提重物等)、吸烟、焦虑或有创性操作及某些药物治疗等引发。发作时收缩压可升至200mmHg以上，舒张压亦相应升高。发作时间一般在15～30min，但也有持续数小时者。常伴有心动过速，并出现心律不齐，在血压骤升的初期尤为明显。20%的患者可因反射性迷走神经兴奋而出现心动过缓。发作是由大量儿茶酚胺释放人血循环所致。发作终止后，血压降至原来水平，部分患者还可以出现低血压甚至休克，患者极度疲劳、虚弱。发作频率可由1年1～2次到1天内频繁发作。(一)高血压welcometousethesePowerPointtemplates,NewContentdesign,10yearsexperience2.持续性高血压为持续性儿茶酚胺分泌所致。约3/5～2/3的患者为此种类型。持续性高血压型患者血压虽有波动，但波动幅度不大，一般患者本人感觉不到这种变化。其伴随的特殊临床症候群亦不明显。少数患者高血压程度可能很重，高达200/140mmHg以上。病人可由阵发性高血压阶段发展为持续性高血压，也可在开始时即为持续性高血压。部分病人呈持续性高血压并伴有阵发性血压进一步升高。此类病人易发生血管性并发症如视网膜出血和视乳头水肿。相当一部分病人病情发展迅速，呈急进性高血压。病程演进快，有严重高血压改变并伴有进行性心、肾、脑损害。患者最终可能发生卒中或心肌梗死。(二)头痛、心悸、出汗welcometousethesePowerPointtemplates,NewContentdesign,10yearsexperience在阵发性高血压发作的患者中，约3/4病人伴有搏动性头痛、心悸、多汗的三联症状。为大量儿茶酚胺突然释放入血所致。病人常伴面色苍白、震颤、恶心、衰弱和难以描述的紧缩感，从下腹开始，上升至颈胸部，最后至头部。患者可表现焦虑和恐惧感，发作终止时可出现迷走神经兴奋症状，如面颊及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小等，有时会误诊为神经功能性疾病。已经证实的是，根据高血压并伴有头痛、心悸、出汗三联征诊断嗜铬细胞瘤的特异性为93.8%，敏感性为90.9%。(三)局部症状welcometousethesePowerPointtemplates,NewContentdesign,10yearsexperience部分嗜铬细胞瘤患者肿瘤很大却没有高血压等相关症状，称之为“无功能”或“静止型”嗜铬细胞瘤。这类患者无高血压表现，亦无相关的临床症候群。少数患者可出现腰腹疼痛。疼痛一般为钝性，程度较轻，有时若有若无，容易被患者忽视。当肿瘤内破裂出血时，可出现剧烈绞痛，呈类似肾绞痛的急腹症情况。肿块一般很难触及，当肿瘤很大，直径10cm时，可在季肋区扪及肿块。(四)代谢紊乱welcometousethesePowerPointtemplates,NewContentdesign,10yearsexperience高儿茶酚胺血症可引起多种代谢异常。1.糖代谢紊乱可出现血糖升高、糖耐量减退甚至糖尿病。这是由于肾上腺素可促进糖原分解所致。2.基础代谢率增高儿茶酚胺可促进基础代谢，负氮平衡。患者基础代谢率增高多超过20%，呈消瘦体质。3.电解质紊乱部分病人血清钾离子浓度偏低，可低于3.Ommol/L。应与原发性醛固酮增多症相鉴别。并应警惕MEN-Ⅱ和恶性嗜铬细胞瘤可能。(五)心血管系统welcometousethesePowerPointtemplates,NewContentdesign,10yearsexperience1.低血压、休克嗜铬细胞瘤患者不但可以出现高血压，而且可以发生低血压，甚至休克。其原因可能为：①高儿茶酚胺血症引起末梢血管持续强烈收缩，组织缺血、缺氧，毛细血管通透性增加，血浆容量降低。在儿茶酚胺作用去除时，血管扩张，因血容量不足而致血压降低。②心力衰竭或严重心律失常导致心排量减少。③部分患者肿瘤主要分泌肾上腺素，兴奋了p受体，促使血管扩张。2.心律失常常见的有期前收缩、阵发性心动过速、心室纤颤等，部分患者有时出现心动过缓。3.急性心肌梗死高儿茶酚胺血症可影响冠状血管循环而导致心肌缺血。当阵发性高血压发作时，大量儿茶酚胺人血，引起冠状动脉持续性收缩，从而引起急性心肌梗死。4.心力衰竭主要表现为急性左心衰、肺水肿。引起心衰的原因是：①高血压、心脏负荷过重。②高儿茶酚胺性心肌病。③冠状血管循环障碍，心肌缺血甚至梗死。(六)神经系统welcometousethesePowerPointtemplates,NewContentdesign,10yearsexperience神经系统症状主要表现为精神症状、恐慌、极度焦虑，也可表现为脑出血、脑栓塞的症状。少数病人智力减退，这可能与肾上腺素进入网状结构长期兴奋大脑皮质有关。(七)消化系统welcometousethesePowerPointtemplates,NewContentdesign,10yearsexperience部分嗜铬细胞瘤患者可出现消化道症状，表现为：①腹胀、消化不良。②便秘。③消化道出血及急腹症：去甲肾上腺素可导致胃肠道壁内血管增殖性或闭塞性动脉内膜炎，从而引起肠坏死、出血、溃疡等，溃疡破裂穿孔后，可引起腹膜炎以及剧烈腹痛。④胆石症：嗜铬细胞瘤患者发生胆石症的几率较大，这可能与儿茶酚胺致胆囊收缩减弱、胆囊管口括约肌张力增强从而引起胆汁潴留有关。(八)泌尿系统welcometousethesePowerPointtemplates,NewContentdesign,10yearsexperience主要表现为肾功能损害。病程久、病情严重者，肾内血管损害，晚期可出现肾功能衰竭。有报道肾动脉旁肿瘤压迫肾动脉而致使肾动脉狭窄者。膀胱内嗜铬细胞瘤患者可出现血尿，排尿时可诱发高血压发作。(九)血液系统welcometousethesePowerPointtemplates,NewContentdesign,10yearsexperience少数嗜铬细胞瘤可分泌一种红细胞生成刺激因子，它为一种蛋白质或多肽。患者红细胞可高达8.O×l012/L，血红蛋白210g/L以上。部分病人白细胞计数增多，可达10.0×109/L～26.0×l09/L。这是由于大量儿茶酚胺的作用，体内白细胞重新分布，导致外周血胃肾上腺疾病中白细胞升高。大量儿茶酚胺释放时可出现高热，病人同时伴头痛，而后出现休克、白细胞增多，易被误诊为感染性休克，若采用缩血管的升压药治疗，会使病情进一步恶化。Thankyou!