原发性慢性肾上腺皮质功能减退症.

第七篇内分泌系统疾病第十五章原发性慢性肾上腺皮质功能减退症（Chronicadrenocorticalhypofunction）Addison病武汉科技大学内科学教研室林萱讲授目的和要求1.掌握Addison病的主要临床表现2.掌握Addison病的治疗3.熟悉肾上腺危象的表现及治疗措施讲授主要内容病因临床表现实验室检查诊断及鉴别诊断治疗肾上腺危象病因肾上腺皮质功能减退症分类按起病快慢分类急性肾上腺皮质功能减退症（肾上腺危象）慢性肾上腺皮质功能减退症肾上腺皮质功能减退症分类按病变部位分类原发性：肾上腺疾病所致Addison病继发性：下丘脑分泌CRH不足或腺垂体分泌ACTH不足Addison病各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，肾上腺皮质激素不足所致；临床表现为疲乏、软弱、色素沉着、低血压、水盐代谢失常、胃肠功能紊乱等Addison病病名的由来1855年，美国盖伊斯医院ThomasAddison在11例尸解中发现：肾上腺有破坏性变化世界医学文献中以他的名字命名：阿狄森氏病Addison‘sdisease首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑感染肾上腺结核肾上腺真菌感染巨细胞病毒感染双侧肾上腺皮质破坏约75%血中可检出抗肾上腺自身抗体近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多内分泌腺体综合征（APS）自身免疫性肾上腺炎•APS1:见于儿童，主要表现为肾上腺功能减退，甲状旁腺功能减退及黏膜白念珠菌病，性腺功能减退，偶见慢性活动性肝炎，恶性贫血。•APS2:见于成人，主要表现为肾上腺功能减退，自身免疫性甲状腺病，1型糖尿病，呈显性遗传。其他少见原因恶性肿瘤转移白血病浸润淋巴瘤淀粉样变性血管栓塞先天性肾上腺发育不良临床表现1.皮质醇缺乏表现1.1皮肤粘膜色素沉着对垂体负反馈减弱，垂体ACTH、黑素细胞刺激素（MSH）分泌增多出现于暴露部位、摩擦部位、粘膜疤痕色素沉着Addison病皮肤粘膜色素沉着与正常人对比色素沉着Addison病皮肤粘膜色素沉着与正常人对比1.2多系统表现消化系统食欲减退、恶心、呕吐、腹泻、腹胀心血管系统血压降低、心音低钝、直立性低血压代谢障碍空腹低血糖神经精神系统乏力、淡漠、嗜睡等肾脏排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠血症生殖系统毛发脱落、月经失调2.其他表现其他自身免疫性疾病的临床表现结核的临床表现实验室检查血生化检查低血钠高血钾氮质血症空腹低血糖血常规检查正细胞正色素性贫血中性粒细胞减少淋巴细胞相对增多嗜酸性粒细胞明显增多激素检查血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇------降低ACTH兴奋实验了解肾上腺皮质储备功能------低下血浆ACTH测定原发性------增高影像学检查胸部X片心脏缩小，垂位心肾上腺X片、CT结核者增大、钙化自身免疫性缩小诊断及鉴别诊断诊断典型症状体征实验室检查（ACTH兴奋试验）鉴别诊断慢性消耗性疾病促肾上腺皮质激素兴奋试验(ACTH)•本试验是引入外源性ACTH，然后测定血或尿中17-OHS、17-KS或血中嗜酸性粒细胞，通过试验前后的对照来判断肾上腺皮质功能状态，以鉴别肾上腺皮质功能异常是原发性还是继发性.•本试验有多种试验方法，如：一次肌注法，连续48h静注法，二日静滴法，五日静滴法。目前常用后二种方法，肾上腺皮质功能亢进性疾病可用二日静滴法，功能减退性疾病可用五日静滴法治疗基础治疗糖皮质激素替代治疗氢化可的松20-30mg或可的松25-37.5mg逐渐减量盐皮质激素、食盐食盐：8-10g/日9a-氟氢可的松0.05-0.1mg，Qd病因治疗抗痨抗真菌抗病毒等肾上腺危象诱因感染应激（创伤、手术、分娩）呕吐、腹泻突然中断肾上腺皮质激素治疗临床表现（一）原有慢性肾上腺皮质功能减退症状加重恶心、呕吐、腹泻、严重脱水血压降低、心率快、脉细微精神失常临床表现（二）高热低血糖症低血钠症血钾（可低可高）休克、昏迷、死亡治疗补充盐水2000ml-3000ml/日糖皮质激素当日氢化可的松100mgivst；氢化可的松100mgivq6h；次日，减至300mg/日，以后渐减(3-5天)直至改为口服，终生替代治疗感染，去除诱因复习思考题1.简述Addison病最具特征性的皮肤表现、部位及原因？2.简述Addison病治疗措施？3.简述肾上腺危象的表现及治疗措施？