垂体瘤诊断与治疗

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资源描述

•垂体,位于丘脑下部的腹侧,为一卵圆形小体。是身体内最复杂的内分泌腺,成人垂体大小约为1*1.5*0.5厘米生长激素(GH)催乳激素(PRL)促甲状腺素(TSH)促卵泡素(FSH)促黄体生成素(LH)促肾上腺皮质激素(ACTH)黑色素细胞刺激素(MSH)催产素(OXT)加压素(ADH)正常垂体的MRI测量儿童=6mm男性、绝经后女性=8mm年轻女性=10mm妊娠、哺乳女性=12mm平扫增强,+C高度垂体瘤是大多数原发性垂体肿瘤起源于垂体前叶的良性肿瘤垂体腺瘤为颅内多发肿瘤,临床统计约占10~15%。尸检发现可达27%。Hall等报告,100例志愿者行高分辨率的Gd-DTPA增强MRI扫描研究,成人中有10%垂体区有异常信号,并可诊断垂体瘤。垂体瘤的发生机理•导致肿瘤发生的可能因素垂体本身缺陷、下丘脑功能失调、其他刺激因子•肿瘤本身克隆性质单克隆细胞肿瘤起源于单个细胞突变多克隆细胞肿瘤起源于外来刺激•肿瘤及组织内致癌基因研究原癌基因Gsα基因,40%GHoma有突变,其他,Ras基因抑癌基因MEN-1家系的致病基因11q13区,其他,RB、NM23、P53、FHIT垂体瘤影像学表现垂体瘤分级微腺瘤1cm大腺瘤1cm巨腺瘤3cmHardy分级Knosp分级Wilson分级垂体瘤的症状与体征1、一般症状:双颞、前额头痛头昏少有癫痫发病者2、占位效应视力障碍海绵窦神经症状梗阻性脑积水3、内分泌障碍激素分泌过多激素分泌过少双颞侧偏盲生长激素腺瘤生长激素瘤的临床表现•肢端肥大•面容改变•心脏肥大•高血压•性欲减退•乏力•关节痛•体重增加•四肢感觉异常•言语障碍•多汗•腕管综合征生长激素测定•空腹或随机血清GH水平1~5ng/ml•生长激素抑制试验若2.5ng/ml时需要进行口服葡萄糖耐量试验确定诊断。通常使用口服75g葡萄糖进行。分别在0、30、60、90及120min取血测定血糖及GH水平,如果试验中GH谷值水平lng/ml,判断为被正常抑制•胰岛素样生长因子—I胰岛素样生长因子—I05010015020025030035020-2930-3940-4950-5960-6970-79岁血清IGF-1(ng/ml)N119691018110318**+*:与其余各组比,p0.0001+:与61-70岁组相比,p=0.016血清IGF-1随年龄而下降瑞金医院资料IGF-1在血液中稳定,受干扰因素少,在接受GH信息后,稳定表达4.7.手术治疗R34.对垂体微腺瘤的患者推荐手术治疗作为首选方案。(A级;BEL2)R35.手术治疗适用所有有肿瘤压迫的症状与体征(包括视力丧失)的垂体大腺瘤患者。(A级;BEL1)R36.对所有治愈希望大的垂体大腺瘤(即没有侵犯周围结构如海绵窦)患者推荐首选手术治疗方案。(A级;BEL2)R37.对于那些外科手术治愈希望不大、又不伴随局部结构压迫的垂体大腺瘤患者,仍可行手术进行瘤块切除来改善后续药物治疗或放射治疗的反应性。对于此类患者是选择药物治疗还是先手术后药物的综合治疗方案应与患者充分讨论。(B级;BEL3)------美国AACE肢端肥大症临床指南中国肢端肥大症诊治指南(2013版)治疗目标•控制活动性生化指标血清GH水平控制到随机GH2.5ng/ml口服葡萄糖负荷后血清GH谷值1ng/ml血清IGF-1水平下降至与年龄和性别相匹配的正常范围内•消除或者缩小垂体肿瘤并防止其复发•消除或减轻临床症状及合并症•尽可能的保留垂体内分泌功能中华医学会内分泌学分会中华医学会神经外科学分会中国垂体腺瘤协作组中华医学杂志.2013;93(27):2106-2111泌乳素腺瘤•PRLoma和高PRLemia是现今最常见的下丘脑垂体疾病•占垂体瘤总数的40%~60%高泌乳素原因生理因素药物因素病理因素妊娠TRH、精神药、利培酮酚噻嗪,丁酰苯,苯扎明垂体瘤睡眠氟哌啶醇,胃复安,下丘脑垂体其他病变乳头刺激、性交匹莫其特组织性别增多症各种刺激、运动甲基多巴,利舍平肉瘤病,异位PRL↑新生儿、精氨酸阿片,啡肽,避孕药胸部病变,甲减妇科检查、雌激素,5-HT,PCOS,精神病静脉穿刺多潘立酮头外伤,月经紊乱•女性:–闭经91%,泌乳91%,不孕65%,性欲减退65%,流产27%,体重增加14%,水肿10%•男性:–阳痿82.5%,乳房发育22.5%,泌乳15%,不育12.5%,毛发稀疏10%,睾丸软小10%临床表现•病史资料的仔细复习•血PRL的浓度值•胃复安试验:–正常人4倍以上,多10倍–功能性的高PRLemia,在2倍以上–PRLoma在2倍以内胃复安试验方法:•胃复安10mgiv,在注射前后的0、10、15、30、45、60、90和120分钟采血测定泌乳素浓度•简化方法,如肌肉注射胃复安10毫克,在注射前后0、20、40、60、90、120分钟采血泌乳素瘤诊断垂体瘤鉴别诊断颅咽管瘤鞍结节脑膜瘤拉克氏囊肿视神经与视交叉胶质瘤鞍区血管瘤生殖细胞瘤脊索瘤原发性空蝶鞍垂体腺瘤的治疗首选手术治疗,术后辅以放射治疗,或药物治疗。手术治疗:1、Yasangil`S入路2、经蝶手术口—鼻—蝶手术鼻—蝶手术术后?激素替代治疗放射治疗药物治疗消化内科甲功八项周一、三、五检验科性激素六项周一、四妇产科性激素六项周一、四眼科门诊视力视野检查CT室蝶窦冠状位薄层扫描MRI室垂体平扫+增强

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