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原发性肾病综合征的诊断思路杨锋定义肾病综合征(ＮＳ)是一临床征候群,分为原性及继发性两大类,它们皆由肾小球疾病引起。分类原发性肾病综合征（PNS）继发性肾病综合征常见病因分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜肾炎系统性红斑狼疮肾炎糖尿病肾病乙型肝炎相关性肾小球肾炎过敏性紫癜肾炎肾淀粉样变性先天性肾病综合征乙型肝炎相关性肾小球肾炎骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体肿瘤性肾病诊断步骤是否ＮＳ?是否ＰＮＳ?是哪种肾小球疾病引起的ＰＮＳ?ＮＳ的诊断大量蛋白尿(尿蛋白多于3.5ｇ/ｄ)低蛋白血症(血浆白蛋白低于30ｇ/Ｌ)水肿(可轻可重,重时常伴体腔积液)高脂血症(血清胆固醇和或甘油三脂增高)PNS的诊断除外先天遗传疾病导致的NS除外身系统疾病导致的继发性ＮＳ遗传性肾病儿科：主要见先天性肾病综合征。包括芬兰型及非芬兰型,皆为常染色体隐性遗传。此病常在新生儿(芬兰型)或婴幼儿期(非芬兰型)发病,呈现ＮＳ及进行性肾功能损害,数年后即至终末肾衰竭死亡。遗传性肾病内科:Alport综合征。Alport综合征的遗传方式呈异质性,多为性染色体显性遗传及常染色体显性遗传,近年又有常染色体隐性遗传报道。此病多在10岁前发病,以血尿(100%病人有血尿)、蛋白尿(多为少量蛋白尿,仅极少数呈现大量蛋白尿及ＮＳ)及进行性肾功能减退为主要表现,并常伴神经性耳聋及眼疾(球性晶体及黄斑病变)。肾脏组织电镜检查证实本病主要病变在肾小球基底膜,可见增厚与变薄的基底膜相间,在增厚的基底膜中致密带变宽并纵向劈裂成网。全身系统疾病所致NS如何发现继发性ＮＳ?全身系统疾病所致NS两点参考意见事先已知病人患有全身系统性疾病,且知该病可继发肾小球损害,那么,病人在此系统性疾病病程中出现ＮＳ,即应首先考虑为继发性ＮＳ。事先并未发现全身系统性疾病存在,病人仅以ＮＳ来诊,即使如此,也不要贸然下原发性ＮＳ诊断,仍必须依据病人年龄、性别特点,考虑有关系统性疾病可能,仔细做相应检查。过敏性紫癜肾炎好发于少年儿童。有典型的皮疹,可伴关节痛、腹痛及黑便,常在皮疹后1～4周出现血尿及蛋白尿,部分病人呈现ＮＳ。肾组织病理多为系膜增生性肾炎,系膜区有ＩｇＡ及补体Ｃ3呈颗粒样沉积。典型皮疹能提示本病诊断,肾穿刺病理检查能进一步助诊。狼疮性肾炎好发于青、中年女性。常有发热、皮疹(蝶形红斑及光过敏)、口腔粘膜溃疡、关节痛、多发性浆膜炎及多器官系统(心肾、血液及神经等)受累表现。化验血清补体3下降,多种自身抗体阳性。肾脏受累时部分病人呈ＮＳ,临床呈ＮＳ的狼疮性肾炎病理多属Ⅳ型(弥漫增生型)或Ⅴ型(膜型)。糖尿病肾病好发于中、老年。患糖尿病数年才会出现肾损害,最初呈现白蛋白尿,以后渐进展成大量蛋白尿,出现ＮＳ时糖尿病病程一般已达10年以上。此后病情进展更快,3～5年即进入尿毒症。本病典型病理表现为结节性或弥漫性肾小球硬化。由于出现ＮＳ前患者已有10余年糖尿病病史,故此肾病不易误、漏诊。肾淀粉样变性病好发于中、老年。淀粉样变性病分为原发性及继发性两种,前者病因不清,主要侵犯心、肾、消化道(包括舌)、皮肤及神经;后者常继发于慢性化脓性感染及恶性肿瘤等病,主要侵犯肾及肝脾。肾脏受累时体积增大,常出现ＮＳ。此病确诊需做组织活检(牙龈、舌、直肠、肾或肝活检)病理检查,病变组织刚果红染色阳性,电镜下见到无序排列的细纤维,为主要病理特点。骨髓瘤性肾损害好发于中、老年,男多于女。骨髓瘤病人常有下列典型表现:骨痛,扁骨Ｘ片穿凿样空洞,血清单株球蛋白增高,蛋白电泳Ｍ带,尿凝溶蛋白阳性,骨髓中大量瘤细胞(异常浆细胞)等。骨髓瘤可导致多种肾损害,当大量轻链蛋白沉积肾小球(轻链蛋白肾病)或并发肾脏淀粉样变性病时,临床即往往出现ＮＳ。依据上述典型表现确诊骨髓瘤不难,骨髓瘤病人一旦出现尿异常,即应及时作肾穿刺明确肾病性质。PNS的基础病诊断导致ＰＮＳ的常见肾小球疾病病理类型有5种，从临床表现推断病理诊断的参考原则：具体进行推断时下列原则可供参考：①发病年龄②起病情况③血尿④肾功能不全⑤其它。微小病变病(ＭＣＤ)好发于少年儿童,尤其2～6岁幼儿,但是老年又有一发病高峰。患者男多于女。本病起病快,迅速出现大量蛋白尿,而后近乎100%病例呈现ＮＳ。镜下血尿发生率低(仅15%～20%),无肉眼血尿,也无持续性高血压及肾功能损害(严重水肿时可有一过性高血压及氮质血症,利尿后即消退)。系膜增生性肾炎(ＭｓＰＧＮ)好发于青少年,男多于女。有前驱感染者(约占50%)发病较急,可呈急性肾炎综合征(约占20%～30%),否则常隐袭起病。ＮＳ发生率非ＩｇＡ肾病高于ＩｇＡ肾病(前者约30%,后者约15%),而血尿发生率ＩｇＡ肾病高于非IgA肾病(前者近乎100%,后者约70%;肉眼血尿发生率前者约60%,后者约30%)。肾功能不全及高血压则随肾脏病变由轻至重而逐渐增多。此型肾炎在我国发病率极高,约占原发性肾小球疾病的一半,其中IgA肾病及非ＩｇＡ肾病又各约1/2,我国原发性ＮＳ中约1/3病例系由该型肾炎引起。系膜毛细血管性肾炎(ＭＣＧＮ)又称膜增生性肾炎。好发于青壮年,男多于女。有前驱感染者(约占60%～70%)发病较急,可呈急性肾炎综合征(约占20%～30%),否则亦隐袭起病。本病常呈ＮＳ(约占60%),并伴明显的血尿(几乎100%有血尿,肉眼血尿约占20%)。疾病常持续进展,肾功能不全、高血压及贫血出现早。约50%～70%病例血清补体Ｃ3持续降低,对提示本病很有意义。膜性肾病(ＭＮ)好发于中老年,男多于女。隐袭起病,ＮＳ发生率高(约占80%),部分病例有镜下血尿(约占40%),但无肉眼血尿。疾病进展缓慢,一般在发病5～10年后才开始出现肾功能损害及高血压。但是,本病极易发生血栓栓塞并发症,文献报道肾静脉血栓发生率高达30%～60%。局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)好发于青少年,男多于女。隐袭起病,ＮＳ发生率高(约占50%～75%),血尿发生率也很高(约75%),并可见肉眼血尿(约20%)。本病确诊时常已有肾功能减退及高血压。此外,本病还常出现肾性糖尿等近端肾小管功能障碍。总结①发病年龄:发病高峰年龄从小至老依次为MCD(儿童、少年)、MsPGN及FSGS(青少年)、MCGN(青壮年)、MN(中老年)。②起病情况:起病急临床呈单纯NS者,主要为MCD;感染后急性起病并呈现急性肾炎综合征者,主要为MsPGN及MCGN;隐袭起病多为MN及FSGS,而MsPGN及MCGN在无前驱感染情况下也可隐袭起病。③血尿:感染后3日内出现肉眼血尿者,多为IgA肾病;无肉眼血尿,乃至无血尿者,主要为MCD及MN。④肾功能不全:MCGN肾功能不全出现早、进展快;MN肾功能不全出现晚、进展慢;FSGS及重度MsPGN确诊时已多有肾功能损害;而MCD及轻度MsPGN常肾功能正常。⑤其它:IgA肾病血清IgA水平可能增高;MCGN病人血清补体常持续降低。