可逆性脑白质后部综合征的鉴别诊断

中枢神经影像检查对可逆性脑白质后部综合征的鉴别诊断山西省汾阳医院任勇桑俊勇032200山西医科大学汾阳学院郭浩032200【摘要】目的探讨如何从影像表现鉴别可逆性脑白质后部综合征(RPLS)。方法分析我院1例可逆性脑白质后部综合征（RPLS）患者的临床及影像学资料。结果患者影像学检查以及临床表现具有一定特征性，头颅CT提示病灶均局限于顶枕叶脑白质区，头颅MRI示病灶为双侧顶枕部白质区对称性长T1、长T2异常信号影，经临床合理治疗后，影像表现逐步改善，病灶减小明显，临床表现为急性发病，发病时血压明显升高，伴癫痫，有视物不清症状，经降血压、降颅压，抗颅内水肿处理后症状逐步改善。结论影像检查对本病有特征的表现，但需与个别中枢神经系统疾病相鉴别，应尽早结合临床表现对本病得出正确的诊断。【关键词】可逆性脑白质后部综合征（RPLS）中枢神经影像检查鉴别诊断1资料现将我院2012年收治的1例可逆性脑白质后部综合征（RPLS）的病例分析如下：患者女性，20岁，以停经8+月，院外抽搐6次，入院第一天8时住我院产科。患者晨起感头痛，头晕，就诊于当地诊所，测血压160/100mmHg，出现抽搐，意识不清，双眼上翻，未治疗，入我院。家属提供途中抽搐6次，症状自行缓解。既往体健。入院查体：入院后抽搐停止，意识不清，呼之不应。观病情，通知病危，镇静、解痉治疗。于8：20再次抽搐，牙关紧闭。初诊为：宫内妊娠8+月，G1P0；产前子痫。行剖宫产终止妊娠。术闭转入ICU，予以重症监护。当日下午患者嗜睡，诉刀口处痛，眼花，视物模糊。患者目前血压偏高，已出现脏器功能损伤。第二日查房，仍视物模糊，眼科会诊。查眼底，视网膜轻度水肿，右眼黄斑区片状出血，左眼尚可，无需处理，观察病情变化。第六日查房，病情稳定，行头颅CT检查，如图1，示双侧额、顶叶片状低密度影，边界欠清晰，局部脑回肿胀，考虑额顶叶脑水肿，结合病情演变及诊疗经过考虑临床补充诊断：缺血缺氧性脑病。加用甘露醇脱水降颅压等诊疗。图1第七日查房，CT片请神经内科会诊，考虑白质性脑病改变，转入神经内科治疗。神经系统查体，无阳性体征，嘱监测并控制血压，脱水降颅压，抗癫痫，脑保护。行头颅MRI如图2，示双侧顶、枕部白质区弥漫长T1、长T2异常信号，于T2WI/FLAIR序列呈高信号，同之前CT片比较示病灶范围缩小，结合病史，诊断为妊娠子痫并发可逆性脑白质后部综合征（RPLS）。图2第十二日查房，患者无不适症状，病情好转，出院。嘱继续监测并控制血压，于4周后复查。一月后门诊复查头颅MRI如图3示双侧顶枕部脑白质区小片状长T1、长T2异常信号影，于T2WI/FLAIR序列呈高信号，同6月11日头颅MRI相比病灶范围明显缩小。图32讨论2.1.RPLS的定义、病因、发病机制及影像学表现可逆性脑白质后部综合征（RPLS）于1996年由JudyHinchey最先提出[1]。本病多见于恶性高血压、本例病例的妊娠子痫、恶性肿瘤化疗及免疫抑制治疗等患者，是具有相似的临床及影像表现的疾病，临床并不少见，但最近才被人们公认。其中神经影像学的发展、影像扫描技术的不断提高起到了推动作用。Hinchey报道了15例各种病因所致CT及MRI表现相似的患者[1]，均表现为双侧大脑顶枕部广泛性脑白质内异常密度及信号改变，病灶多呈弥漫性对称性分布，有的可累及脑干及小脑，经临床降血压、脱水降颅压等手段处理后，于2~4周后病灶可消失，故名。本例头颅CT提示大脑后部白质区为著的大片脑水肿灶，灰质很少受累；头颅MRI检查对该病的诊断及病理变化评估价值明显，尤以弥散加权像（DWI）的运用在显示白质病变方面具有更大优势，常规T1WI病变为等或低信号，T2WI高信号，皮质下白质区病变形态表现为脑回样，基底节区及深部白质、小脑、脑干表现为斑片状异常信号影，FLAIR序列更为敏感，能显示出早期微小的局部异常。有学者进行DWI及ADC测定[2]，更提高了小病灶的检出，且在鉴别中起到很好的作用，在DWI图像上细胞毒性脑水肿呈现高信号，ADC图呈低信号，而该病为血管源性脑水肿[3]，因此DWI呈等或低信号，ADC图高信号，借助这两种序列可鉴别细胞毒性水肿与本病的血管性水肿。且从本病例以及相关报道说明RPLS病灶具备一定可逆性，虽然发病较急，但随着临床正确治疗病灶在2~4周时逐渐消失。有文献报道其发病机制尚存在两种学说[4]：脑血管痉挛学说及脑血管过度灌注学说，目前大多数学者支持后者，认为后者是造成脑水肿的主要原因，对于本患者，血压骤然升高对发病起重要作用，且妊娠子痫与高血压脑病有相似的病理生理机制，而大脑后部脑血管交感神经活性较低，血压升高、血管收缩功能失代偿，血管壁通透性增高，故血管内液体渗入顶枕部白质区，影像表现与发病机制较吻合。2.2.RPLS与相关疾病的鉴别对于RPLS的诊断影像检查尤为重要，更有赖于MRI显示特征性改变以及4周后复查结果提示的可逆性或大部分可逆的改变，而在临床上也有部分病例出现影像表现严重而临床症状较轻的“不吻合”现象，它的影像表现也并不是绝对特异的，故本病还需与中枢神经系统的某些疾病相鉴别：2.2.1．病毒性脑炎：脑炎在发病前会有明确的感染史，发热，影像表现一般皮质较白质区严重，且多累及大脑皮质额颞部，癫痫症状突出，本例患者为突发起病，且发作时体温正常，结合脑电图、脑脊液实验室指标多可明确诊断；2.2.2．脑梗死：梗死病灶多为单侧或非对称性病灶，病灶范围多为整片血管供应区，灰白质同时受侵，当然本病也应与后循环系统梗死相区别，如临床上常见的基底动脉尖综合征，双侧小脑上动脉及大脑后动脉梗死，病变组织以细胞毒性脑水肿为著，DWI高信号，ADC图低信号，临床表现为高位椎体束征。本患者年龄较小，且妊娠期间血糖血脂等指标均正常，因此不考虑脑梗死，脑梗死的预后较差，患者有后遗症，严重者可能危及生命；2.2.3．脑出血：RPLS与脑出血鉴别意义不大，从头颅CT表现基本可以排除出血的可能；2.2.4．脱髓鞘疾病：好发于白质区，包括多发性硬化、皮质下动脉硬化性脑病、进行性多发性白质脑病等。对于具有较典型影像表现的脱髓鞘疾病与RPLS鉴别并不困难，多表现为颅内多发对称分布的类圆形斑片状病灶，MRI信号也为长T1、长T2改变。对于部分不典型的病例则需要结合病史，体格检查，实验室检查等相鉴别；2.2.5.静脉窦血栓形成：病变多累及双侧顶枕部皮质、中央旁小叶，且也易发于产褥期女性，首发症状也极为相似，都可以表现为颅内压增高和癫痫发作，较难鉴别，但静脉窦血栓形成时MR表现为脑水肿、出血或梗死，有“条索征”改变，利用MRA或颅内动脉造影显示颅内深浅静脉、静脉窦狭窄、充盈缺损、闭塞等改变，对于本例患者而言依据其复查后提示可逆性病变的特征可排除静脉窦血栓形成的可能。综合而言，对于RPLS的诊断而言在做到积极利用影像手段鉴别外还要与患者的临床病史密切结合，正确的诊断对该病的治疗及预后起着重要的作用，对于条件较好的医疗单位而言应尽量采用MRI检查，怀疑此疾病时应扫描一些特殊序列，如DWI及ADC图等，对鉴别诊断会起到一定的作用，归纳而言诊断要点包括：（1）严重的基础疾病；（2）中枢神经系统相应的体征；（3）较典型的影像学表现；（4）排除其他可能的白质病变；（5）积极治疗后可逆的良性病程。总之，对于RPLS的患者早期诊断尤为重要，尽早准确的诊断会给予临床将可逆的该病所致的血管源性水肿快速改善，一旦延误治疗则可能会对病变区神经细胞造成严重不可逆的改变，直至细胞死亡。【参考文献】[1]HincheyJ,ChavesC,AppignaniB,etal.Areversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome.NEnglJMed,1996,334:494-500.[2]杨文洁.国外医学临床放射学分册.2006Sep;29(5):315～316[3]LamyC,OppenheimC,MederJF,elal.Neuroimaginginposteriorreversibleencephalopathysyndrome.JNeurioimaging,2004,14:89-96.[4]李蕊，胡学强.国际脑血管病杂志2009年6月第17卷第6期.IntJCerebrovascDis,June2009,Vol.17,No.6:444～447【作者简介】任勇（1963年出生）山西省汾阳医院磁共振室，主治医师，从事医学影像工作28年。桑俊勇（1963年出生）主任医师，工作单位同第一作者，从事医学影像工作27年。郭浩（1985年出生）山西医科大学汾阳学院，临床医学系影像与核医学教研室助教，从事医学影像教学工作2年。