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急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎IgA肾病肾病综合征原发性继发性紫癜肾狼疮肾乙肝肾糖肾肾淀粉样变恶性肿瘤病因β溶血性链球菌（A组12型）病毒，SLE，其他肾病转化病情迁延过敏性紫癜系统性红斑狼疮乙型病毒性肝炎糖尿病10年以上病理特点急性弥漫性增生性肾小球肾炎弥漫性新月体性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎1.膜性2.系膜增生性3.膜增生性4.微小病变性5.局灶性节段性系膜增生性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎发病人群多见于儿童年轻人青少年中老年症状感染后1～3周急性肾炎综合征——血尿、蛋白尿、水肿、高血压急性肾炎综合征+急性肾衰（早期少尿、无尿、肾功急剧恶化）血尿、蛋白尿、水肿和高血压+肾功不全单纯性蛋白尿（尿蛋白1g／d）反复血尿血尿程度与感染相平行1.尿蛋白定量3.5g／d；2.血浆白蛋白30g／L；3.重度水肿；4.高脂血症并发症：感染，血栓（白蛋白20g／L时提示有高凝状态），肾衰，心血管并发症皮肤紫癜，4周内发现血尿多系统受累水肿、蛋白尿（最早）全身性疾病，持续性蛋白尿（20g／d）实验室检查补体C3下降，8周内恢复正常抗GBM抗体和ANCA（+）血IgA一过性增高抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体（+）补体C3下降肾穿病理50%以上的肾小球有大新月体（新月体占肾小囊面积50%以上）形成。系膜区显著性IgA沉积IgA沉积为主肾脏免疫荧光：满堂亮现象（IgG/M/A、C3、C4、C1q）乙肝病毒抗原沉积肾内淀粉样物质沉积治疗抗感染，利尿消肿降压预后良好2月自愈激素（甲泼尼龙）、细胞毒药物（II、III型），强化血浆置换（I型）血压控制目标：130／80；若尿蛋白大于1g／d：125／75原则——始量足、时间长、慢慢减泼尼松1mg／（kg·d），不超过60mg/d，清晨顿服6～8周。减药：每2周减1次，每次减10%～20%。减到20mg/d时，隔日减2.5mg。总疗程不少于1年。【难点小结TANG】肾小球疾病1.概述循环免疫复合物、原位免疫复合物2.急性肾小球肾炎：血尿、蛋白尿、水肿、高血压；C3下降、对症+控制感染+绝对卧床，8周自愈3.急进性肾小球肾炎：3型（GBM、CIC、寡-ANCA）、新月体（两个50%）、激素+免疫抑制剂（II、III型）；血浆置换（I型、肺出血-Good-pasture综合征）4.慢性肾小球肾炎：130/80、125/75mmHg5.肾病综合征（1）诊断标准:3.5；30，高度水肿、高脂（2）继发性肾病综合征：大红大紫得乙肝，糖和淀粉变肿瘤（3）糖皮质激素的应用、免疫抑制剂（4）并发症：感染、血栓6.IgA肾病反复血尿；16-35岁；系膜增殖类型病理特点临床病理联系特别强调（重要！！）光镜免疫荧光电镜1.急性弥漫性增生性肾小球肾炎弥漫性系膜细胞和内皮细胞增生GBM和系膜区颗粒状IgG和C3沉积基底膜与脏层上皮细胞间驼峰状沉积物A.急性肾炎综合征；B.与链球菌感染有关，免疫介导；C.有补体消耗；D.预后良好。多见于儿童；大红肾/蚤咬肾2.弥漫性新月体型肾小球肾炎抗GBM型新月体（增生的壁层上皮细胞+单核细胞）线性IgG和C3无沉积物A.急进性肾炎综合征B.可死于急性肾衰竭C.Goodpasture综合征:反复咯血①细胞性新月体②纤维-细胞性新月体③纤维性新月体免疫复合物型颗粒状沉积物免疫反应缺乏型无沉积物3.膜性肾小球肾炎弥漫性GBM增厚，钉状突起形成基膜颗粒状IgG和C3上皮下沉积物，GBM增厚；钉状突起-梳齿-虫蚀状空隙肾病综合征大白肾；早期称：膜性肾病成人肾病综合征最常见的原因4.系膜增生性肾小球肾炎系膜细胞增生，系膜基质增多系膜区IgG，IgM和C3沉积系膜区沉积物肾病综合征5.膜增生性肾小球肾炎Ⅰ型基膜增厚，系膜增生，伸入毛细血管基底膜和内皮细胞之间IgG＋C3；C1+C4内皮下沉积物肾病综合征车轨状/分层状；双轨征Ⅱ型只有C3，无其他致密沉积物血尿、蛋白尿、慢性肾衰6.微小病变性肾小球肾炎肾小球正常，肾小管（近曲小管）上皮细胞内脂质沉积无沉积物（-）上皮细胞足突消失肾病综合征足突病/脂性肾病（肾小管上皮细胞出现脂质沉积，呈黄白色条纹）多见于幼儿；7.局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性玻璃样变和硬化局灶性，IgM和C3上皮细胞足突消失，上皮细胞剥脱①肾病综合征；②出现血尿和高血压比例较高8.IgA肾病最常见：系膜增生性改变系膜区IgA沉积复发性血尿9.慢性硬化性肾小球肾炎肾小球纤维化、玻璃样变性、硬化；残存肾小球代偿性肥大因肾炎起始类型而异慢性肾炎综合征——①多尿、夜尿；②贫血；③高血压；④氮质血症。两侧肾对称性缩小；继发性颗粒性固缩肾（原发性：高血压）