北京华科中西医结合医院血液科骨髓瘤相关知识讲解

北京华科中西医结合医院血液科：骨髓瘤相关知识讲解【多发性骨髓瘤病因】迄今尚未完全阐明，可能的病因有电离辐射、接触工业或农业毒物，与慢性感染、慢性抗原刺激有关，还可能与遗传有关，以及与IL-6等细胞因子有关。日本原子弹爆炸后幸存者中，骨髓瘤的发病率与死亡率均有增加。本病可发生于慢性骨髓炎、肾盂肾炎、结核病、慢性肝炎、自身免疫性疾病的基础上，因为长期慢性感染可表现为淋巴-网状系统增生，自身免疫反应及高丙种球蛋白血症。【多发性骨髓瘤分型】1.一般分型，可分为5型：(1)孤立型;(2)多发型;(3)弥漫型;(4)髓外型;(5)白血病型。2.根据免疫球蛋白分型(1)IgG型：多见，占50%-60%，易感染，高钙血症和淀粉样变较少见。(2)IgA型：占25%，高钙血症明显，合并淀粉样变，出现凝血异常及出血倾向机会较多，预后较差。(3)IgD型：很少见，仅占1.5%，瘤细胞分化较差，易并发浆细胞性白血病，几乎100%合并肾功能损害，生存期短。(4)IgM型：少见，易发生高粘滞血症或雷诺氏现象。(5)轻链型：占20%，80%-100%有本周氏蛋白尿，易合并肾功能衰竭和淀粉样变性，预后很差(6)IgE型：很罕见。(7)非分泌型：占1%以下，血与尿中无异常免疫球蛋白，骨髓中浆细胞增高，有溶骨改变或弥漫性骨质疏松。【多发性骨髓瘤诊断标准】1.骨髓中浆细胞15%，并有异常浆细胞(骨髓瘤细胞)或骨髓活检为浆细胞瘤。为主要的诊断依据。2.血清中出现大量单克隆免疫球蛋白(M蛋白)，IgG35g/L;IgA20g/L;IgD2.0g/L;IgE2.0g/L;IgM15g/L或尿中出现单克隆免疫球蛋白轻链，轻链排出1g/24小时。3.无其他原因的溶骨病变或广泛性骨质疏松。【多发性骨髓瘤常规治疗】(一)化疗一般采用各种联合化疗方案，初治病人可以选用各方案;在化疗取得完全缓解后，用VCAP、MEPP方案。MM联合化疗方案.MM患者多年老体弱，全身情况差，过分化疗并无益处。(二)对症治疗1.感染细菌感染，应选用抗生素。2.高钙血症增加补液量，多饮水使尿量每日2000ml,促进钙的排泄。3.高尿酸血症大量补液，口服或静脉注射碳酸氢钠，别呤醇100ml/次。4.贫血可运用雄性激素。5.肾功能衰竭(三)放射治疗能使肿块消失，解除局部疼痛，照射200-300cGy骨痛可以减轻。(四)干扰素大剂量α-干扰素能抑制骨髓细胞瘤的增值。临床应用干扰素联合化疗的方法治疗本病，能提高化疗化疗的完全缓解率。用法：(3～5)×10,6单位皮下注射，每周3次，用4-6周.【多发性骨髓瘤的预后与转归】多发性骨髓瘤的预后，未经治疗的病人中位生存期位6个月，化疗后的中位生存期为3年。经综合治疗后中位生存期可达到5-10年，甚至更长。生存期与年龄，分型，分期以及治疗措施有关。目前影响MM预后的因素有：(1)浆细胞标记指数;(2)β2-浆细胞幼稚程度;(3)微球蛋白水平;(4)血浆中IL-6效价，可溶性IL-6受体水平;(5)血浆乳酸脱氢酶水平;(6)C反应蛋白水平(7)患者年龄;(8)血浆单克隆蛋白含量;(9)胸腺嘧啶核苷激酶水平;