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官网：岁年轻女性，因身体青紫、甲床增厚、劳力性呼吸困难多年就诊。既往于婴儿期及儿童期反复发生呼吸道感染。体格检查心率90次/分，血压128/80mmHg。胸部可见左胸骨旁隆起。听诊肺动脉瓣区P2亢进，左侧第二肋间隙可闻及收缩期短暂喷射性杂音。肢端青紫，四肢血氧饱和度为82%。胸片可见心胸比例55%，肺动脉干节突出（图1A）。二维经胸超声心动图（TTE）可见升主动脉与肺动脉干之间一个较大的缺损，提示主肺动脉窗（APW）（图1B和1C）。彩色多普勒可见APW之间存在双向血流（图1D）。胸骨上窝未能探及完整主动脉弓。图1：A为正位胸片，可见肺动脉干节突出，无心影增大。B为二维经胸超声心动图（2D-TTE）在胸骨上窝可探及一个巨大的主肺动脉窗（APW）。C为胸骨旁长轴切面，同样可探及APW。D为彩色多普勒在胸骨上窝切面可探及主肺动脉窗双向血流。白色箭头为APW（Ao为主动脉；PA为肺动脉）。三维TTE可见到立体的APW形态（图2A-2D）。但是仍未能探及主动脉弓。官网：：三维经胸超声心动图（3D-TTE）。A为胸骨上窝切面可探及主肺动脉窗以及其几何学形态。B提示APW与主动脉瓣、肺动脉的毗邻关系。C为胸骨旁短轴切面可见APW。D为彩色多普勒。白色箭头所指为APW（AoV为主动脉瓣；PA为肺动脉；PV为肺动脉瓣）。为完善检查，进一步型CT检查，CT可见到APW处由升主动脉和肺动脉干之间形成一个腔室。该腔室发出右头臂干，左颈总动脉、左锁骨下动脉。（图3A-3D）官网：：64排CT血管成像。A为三维血管重建可见主动脉弓中断（白色箭头）。主肺动脉形成的腔室，并且发出降主动脉（Dao）、肺动脉(PAs)以及动脉干。B提示降主动脉起源于该动脉导管（黑色箭头处）。C横断面CT提示APW(黑色箭头)。D提示该腔室和降主动脉组成该动脉导管（黑色箭头处）。（Ao为主动脉；LPA为做肺动脉；RPA为右肺动脉）降主动脉由该窗型发出。CT可见降主动脉血流来源肺动脉、左颈总动脉血流来源于升主动脉。这也就是艾森门格综合征的形成原因。在该患者中，采用保守治疗方案。APW是一种罕见的先天性疾病，在先心病中发生率仅为0.2%。APW患者在婴幼儿早期时与左向右分流的先天性心功能不全机制相似。婴幼儿存活的的患者在10岁至20岁之间常常会发展至重度肺动脉高压和艾森门格综合征。此外常合并有其他的心脏畸形，包括间隔缺损、主动脉弓离断、法洛四联症、以及主动脉来源肺动脉。Mori等将APW分为A型（近端缺损）、B型（远端缺损）、C型（完全缺损），该病例为C型APW。主动脉离断主要是指降主动脉和升主动脉的分离。CeloriaandPatton将其分为3型，主动脉中断开口在左锁骨下动脉远端则为A型，如若在左锁骨下动脉与左颈总动脉之间则为B型，或者是完全由左锁骨下动脉和左颈总动脉合成则为C型。在该病例中，主动脉弓中断类型为A型。可根据二维超声心动图诊断APW，但在三维TTE时可更加清晰看到APW形态，同时可以判断缺损与半月瓣、主动脉根部、肺动脉干之间的距离，从而评估官网：的分级。但是三维TTE也不能完全正确评估主动脉的异常。故可联合CT与3维TTE进行诊断、评估。除外，可行心脏导管进行评估肺动脉压在该病例中，这是一个C型APW但主动脉离断为A型，表现为艾森门格综合征的33岁患者。并且通过多种影像学检查对该患者进行评估。APW是一种罕见的先天性心脏畸形，需联合多种影像学检查进行诊断治疗。