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主动脉瘤的CT诊断及鉴别（教案）定义：[掌握]主动脉病理性的扩张，超过正常血管直径的50%，称之为主动脉瘤。主动脉瘤分为真性、假性和夹层主动脉瘤。真性动脉瘤是血管变宽涉及血管壁的3层结构。假性动脉瘤是动脉局部破裂，由血块或临近组织封住而形成。夹层主动脉瘤是主动脉内膜破裂，血液进入内膜下之中膜撕裂、剥离形成管套。一、病因[了解]二、分类及分型[掌握]三、临床表现[熟悉]四、检查[熟悉]五、诊断及鉴别[掌握]六、治疗[熟悉]七、预后[了解]一、病因：可由动脉粥样硬化、血管中层囊性坏死、梅毒感染、细菌感染、风湿性主动脉炎及创伤引起。其中最常见病因为动脉粥样硬化。二、分型（一）真性动脉瘤1.根据形态可分为3型：（1）梭形；（2）囊状；（3）夹层。2.根据部位可分为：（1）升主动脉瘤包括valsalva窦瘤；（2）主动脉弓动脉瘤；（3）降主动脉瘤，在左锁骨下和膈肌之间，三者统称胸主动脉瘤；（4）腹主动脉瘤，最常见。（二）夹层动脉瘤两种分型方法1.Debackey分型，三型：I型：破口位于升主动脉，但累及升、降和腹主动脉；II型：破口位于升主动脉、且仅累及升主动脉；III型：破口位于左锁骨下动脉以远，病变只累及降主动脉者、称为III甲型，同时累及腹主动脉者称为III乙型。2.Stanford分型：A型，无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型；B夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者。Debackey分型I型II型III型III甲III乙Stanford分型StanfordAStanfordB三、临床表现1.症状一般都在动脉瘤逐渐增大时发生疼痛，性质为深部钻孔样，部位胸主动脉瘤多在上胸部或者背部，肩胛下向左肩、颈部、上肢放射。腹主动脉瘤则主诉下背部疼。如果疼痛的强度增加可能预示着即将破裂，压迫邻近组织如上腔静脉、肺动脉、气管、支气管、肺和左喉返神经、食管，可引起上腔静脉综合征、呼吸困难、咳嗽、喘鸣，甚至继发感染、咯血、声音嘶哑、吞咽困难、呕血等，降主动脉瘤可侵袭椎体，压迫脊髓引起截瘫。2.体征主动脉弓动脉瘤可在胸骨上窝触及异常搏动，胸主动脉可在腹部正中偏左触及一韧性包块，搏动明显，在瘤体部可闻及收缩期杂音，如弓部瘤影响主动脉根部，引起主动脉瓣关闭不全，听诊主动脉瓣区可闻及舒张期杂音。如压迫上腔静脉可出现颜面、颈部及上肢水肿。四、检查1.胸、腹部X线照像可以看到动脉瘤的钙化轮廓，但25%病人没有钙化，X线平片看不到。2.超声波可描绘出动脉瘤的横径和长度以及附壁血栓。3.CT血管造影（CTA）和磁共振血管造影（MRA）检查可确定瘤体大小和部位，成为诊断的金标准。4.动脉造影为外科手术或腔内治疗术前评价动脉瘤的手段，但有带来并发症的危险，如出血、过敏和动脉栓塞，并且由于附壁血栓的存在，可能低估动脉瘤的实际大小。五、诊断及鉴别1、真性动脉瘤的CTA诊断（1）基本知识：真性动脉瘤是指主动脉局部的病理性扩张（超过正常主动脉管径的50%以上）。按其形态可分为囊状、梭形、柱状或混合型。动脉粥样硬化性主动脉瘤临床最常见，主要发生于50岁以上的中老年人，其中以肾动脉开口下方的腹主动脉较为特殊，瘤体可呈囊形或梭形，瘤壁较多钙化，瘤内有附壁血栓为特征。由于介入治疗的开展，CT的应用价值被广泛注意。尚见于动脉炎、感染（如梅毒）或先天性等。（2）CT诊断【掌握】1）CT平扫：仅能粗略了解主动脉瘤的位置和范围及管壁钙化情况。2）增强扫描：①主动脉腔径增宽，大于正常径的50%或大于4cm。②瘤体形态及病变范围。囊状动脉瘤有瘤径及瘤体，位于主动脉一侧。梭形或梭囊状瘤均是与主动脉腔相延续。③管壁不规则增厚、钙化及附壁血栓。④瘤体累及分支血管情况。⑤瘤体与周围器官的压迫侵蚀情况。⑥瘤体有无穿通破裂。如果发现心包、胸腔、腹腔有液体并有增强，证明主动脉瘤有破裂发生。3）三维重建；可以清晰显示主动脉瘤部位、大小及其范围，也能清晰显示动脉瘤壁钙化，瘤内附壁血栓。对于手术有重要指导价值。重点：（1）主动脉瘤的诊断应明确动脉瘤的部位、范围、大小、形态及其与局部主动脉重要分支如头臂动脉、肾动脉等的关系，分支血管有无累及及其程度等。对指导手术方案制定十分重要。（2）主动脉瘤大小的准确测量同样非常重要，有作者认为，主动脉瘤直径大于6cm且其瘤壁边缘不整齐、局部变薄、广泛钙化或有造影剂外溢显像，则有主动脉瘤近期破裂的危险性，应积极手术；主动脉瘤直径小于6cm，且无上述严重征象，可选择3个月、半年或1年复查，根据主动脉瘤自然发展病程，每年约增大4mm左右。（3）对于主动脉瘤性质的判定常是相对的，以动脉粥样硬化性最常见，CT可以清晰观察管壁，由于粥样硬化性斑块而使其不规则，且有溃疡及钙化发生，附壁血栓使管壁更加增厚，结合年龄定性诊断并不困难。（4）先天性主动脉瘤有一定特征性，好发于主动脉弓降部，形成梭形或梭囊状扩张，呈“腊肠样”改变，壁极薄，极少见其有附壁血栓，鉴别不困难。2、假性动脉瘤的CTA诊断（1）基本知识假性动脉瘤是指主动脉壁破裂出血，形成主动脉壁外的血肿。破口未闭合是，血肿组织可与主动脉腔相通。病因及发病机制：假性动脉瘤多为创伤所致，主动脉弓降部、导管韧带及左锁骨下动脉开口附近为假性动脉瘤好发部位，其发生与局部主动脉解剖特点及力学关系有关。其次也可为局部主动脉壁感染或主动脉术后切口部漏，局部愈合不良而形成血肿。假性动脉瘤临床表现：多有发病诱因，如外伤、近期手术史或发烧等；发病时有剧烈疼痛等症状。查体偶可触及到病变处搏动性肿块。（2）CT诊断【掌握】1）平扫：了解主动脉瘤范围、钙化程度。2）增强扫描①瘤体位置与破口：造影剂自主动脉腔溢出壁外进入假腔，表现为紧贴主动脉壁的软组织肿块中心显影。②大量血栓征象：为出血形成的血肿机化组织。③钙化：病史长者，可形成不规则钙化。④假性动脉瘤与周围器官关系：表现为主动脉巨大血肿、压迫周围器官组织，如气管、肺、食管、肾脏等，表现为移位、狭窄、梗阻、肺膨胀不全等。3）三维重建可以立体直观显示假性动脉瘤血肿与主动脉以及周围器官的相互关系；三维图像有利于显示血管破口及局部情况，以利于治疗。3、夹层动脉瘤的CTA诊断（1）基本知识主动脉夹层（aorticdissection），是指各种病因导致主动脉内膜破裂，血液进入内膜下之中膜撕裂、剥离形成管套，故称为主动脉夹层。临床病变范围和破口位置，分为三型（Debackey分型）：I型：破口位于升主动脉、病变仅累及升主动脉；II型：破口位于升主动脉、病变仅累及升主动脉；III型：破口位于左锁骨下动脉以远，病变只累及降主动脉者、称为III甲型，同时累及腹主动脉者称为III乙型。临床也有简单的分型方法，即（Stanford分型）：A型指只要累及升主动脉，而不论其范围；B型指不累及升主动脉者。近来又提出不典型夹层的概念，即形成机制和病变形态表现均不典型。当内膜有破口或溃疡（ulcer）时，导致血液渗入主动脉中层，但其远端未与主动脉腔沟通，即无回腔性沟通（noreentrysite）。另一种情况是主动脉壁滋养血管破裂，在主动脉壁内形成血肿（hematoma）。主动脉夹层病因及发病机制：Roberts等认为，高血压特别是恶性高血压、主动脉粥样硬化、妊娠、先天性主动脉瓣二瓣化畸形、先天性主动脉缩窄等，均可诱发主动脉夹层动脉瘤，其中高血压是导致此病的一个重要因素。长期以来，人们认为主动脉夹层的发生与主动脉中层粘液性变有关，但Schlatmann等研究认为，上述改变与主动脉老龄过程密切相关，是动脉壁在血流动力学作用下，管壁结构损伤与修复反复交替的结果，并不是导致主动脉夹层的唯一形态学基础。（2）CT诊断1）平扫主要了解主动脉情况，壁钙化的分布及内移情况。2）增强扫描①主动脉管腔扩张、内膜片撕裂形成条状充盈缺损，将管腔分隔成为双腔或多腔。②破口及双腔显示：I、II型破口如在主动脉根部，内膜片常呈不规则漂浮，有时难以区别真、假腔。III型可以清楚显示破口。如果真、假腔分界明确，真腔受压变窄居内侧，于降主动脉内呈螺旋形向下延伸。出口可以是单个或多个，显示不困难。③主要分支血管与夹层的关系：可以显示冠状动脉、头壁动脉、腹腔内脏动脉及髂动脉起源于真或假腔、是否有受压移位。如果受假腔累及，可见内膜片线状充盈缺损自血管开口部伸入分支血管腔内。④血栓形成，以假腔多见，无造影剂充盈。⑤主动脉夹层破裂。I、II型夹层常破入心包，呈现心包积液。破入胸腔可出现单或双侧胸腔积液。部分病例假腔外穿形成假性动脉瘤，以弓部多见。⑥显示主动脉夹层与周围器官的关系，心腔、气管、肺、食管及腹腔器官的受压移位。（3）血流扫描T-D曲线显示假腔峰值时间滞后。（4）三维重建多利用表面阴影显示法和多层面重组法。而最大密度投影法因不利于显示内膜片而较少使用。三维重建在显示内膜片起止、走行及与主动脉分支血管的关系等方面，对于手术非常有价值。（5）不典型主动脉夹层的诊断主动脉壁间血肿：CTA表现为管壁增厚，随诊观察、动态变化有重要诊断价值。如为主动脉内膜破溃或溃疡CTA造影呈“龛影”，血液在主动脉中层形成血肿。另一种情况是主动脉中膜或外膜滋养血管破裂出血，形成主动脉壁内血肿，CTA示增厚的主动脉壁增强，但强化程度较轻。成功的保守治疗，1～3个月CTA复查可显示血肿缩小以致完全吸收。六、治疗1.内科治病控制高血压，治疗伴随疾病如糖尿病、高脂血症冠心病及心功能不全等。2.外科治疗对已发生破裂的主动脉瘤，应急诊尽快行外科治疗。对未破裂的主动脉瘤，如出现腹痛、腰背痛等症状，则具有手术干预的指征。对未破裂且无症状的主动脉瘤，如直径增大至一定程度或增长速率较快，破裂风险增加，则亦具有外科干预的指征。如在腹主动脉瘤，一般直径大于4.5cm，或半年增长大于5mm，即具有外科治疗的指征，目前外科治疗方法主要有两大类：（1）开放手术即开腹或开胸，行动脉瘤切除、人工血管置管，为传统的治疗方法。手术创伤大、风险高，对患者的身体条件相应的要求也较高。（2）腔内修复术经动脉穿刺或小切口，在主动脉内植入覆膜支架，隔绝瘤腔并原位重建血流通路。因无需开胸、开腹，具有创伤小、恢复快的优点。七、预后主要与动脉瘤大小，并存的冠心病和脑血管病等基础疾病的严重程度有关，随着瘤体增大，易增加破裂的危险。夹层动脉瘤有破口预示为活动性应积极处理。无破口的预后较好。复习题：1、动脉瘤的定义2、动脉瘤的分型3、CT诊断及鉴别要点4、临床医生如何警惕动脉瘤事件并及早、妥善处理