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1内分泌系统疾病第一章、垂体瘤诊断：（一）临床表现1、占位病变的扩张作用2、激素的异常分泌，或分泌过多，或肿瘤增大压迫正常垂体组织而使激素分泌减少，表现为继发性性腺、肾上腺皮质、甲状腺功能减退症和生长激素缺乏3、神经系统、眼底、视力、视野检查（二）检查：1、头颅CT2、垂体激素（GH、PRL、TSH、ACTH、FSH/LH）（三）诊断标准：病理检查，包括免疫细胞化学检测治疗：（一）手术治疗除催乳素瘤一般先采用药物治疗外，所有垂体瘤尤其大腺瘤和功能性肿瘤，尤其压迫中枢神经系统和视神经束，药物治疗无效或不能耐受者均宜考虑手术治疗。除非大腺瘤已向鞍上和鞍旁伸展，要考虑开颅经额途径切除肿瘤，鞍内肿瘤一般均采取经蝶显微外科手术切除微腺瘤。大腺瘤尤其是向鞍上或鞍旁发展的肿瘤，手术治愈率降低，较多发生尿崩症和腺垂体功能减退症。（二）放射治疗垂体肿瘤常规放射治疗，外照射如高能离子照射、直线加速器治疗疗效不等。（三）药物治疗催乳素瘤首先考虑溴隐亭，停药后可以再出现高催乳素血症和肿瘤增大，故需长期服用。多巴胺D2受体激动剂培高利特和麦角林也有效。溴隐亭对妊娠影响小，但为安全考虑，妊娠期宜停止应用。生长激素分泌瘤可应用奥曲肽，奥曲肽亦适用于TSH分泌瘤。疗效标准：一、治愈二、好转三、未愈第二章、催乳素瘤诊断：（一）临床表现1、多见于女性且多为微腺瘤2、男性患者多为大腺瘤且肿瘤侵袭性较强，表现为性欲减退和阳痿，往往比妇女出现表现要晚15~20年，并可压迫正常垂体组织而有甲状腺、肾上腺、性腺功能减退。3、妊娠可促使催乳素瘤生长，故部分患者在产后才能诊断4、催乳素瘤尤其是大腺瘤可压迫邻近组织而有视力减退、视野缺损、眼外肌麻痹，甚至有颅内高压、头痛、呕吐2（二）检查1、血清PRL一般200ug/L，若300ug/L则可肯定，200ug/L时应检查有无药物的作用，原发性甲状腺功能减退症、慢性肾衰和下丘脑病变等。2、CT扫描治疗：1、溴隐亭：剂量可从每日2.5mg开始，分2次，进食时服，剂量宜逐渐增加，每周增加不超过1.25~2.5mg/d，直到临床凑效。一般日剂量为2.5~15mg，分2~3次服用。若月经已来后又出现停经3天以上，应检查是否怀孕，并考虑停药。可术前应用，也可用于术后预防复发，应用4~6年以上并无不良反应。2、卡麦角林亦可用3、培高利特作用较溴隐亭强100倍，开始药物治疗时应限制运动，避免周围血管扩张而促发直立性低血压。第三章、甲状腺肿诊断：（一）临床表现1、一般无明显症状2、甲状腺常呈现轻、中度肿大，表面光滑，质地较软。重大肿大的甲状腺可引起压迫症状，出现咳嗽、气促、吞咽困难或声音嘶哑等。胸骨后甲状腺肿可使头部、颈部和上肢静脉回流受阻。（二）检查1、血清TT4、TT3正常，TT4/TT3的比值常增高。2、血清甲状腺球蛋白水平增高，增高的程度与甲状腺肿的体积呈正相关。3、血清TSH水平一般正常。4、甲状腺肿可以分为三度：外观没有肿大，但是触诊能及者为1度，既能看到，又能触及，但是肿大没有超过胸锁乳突肌外缘者为2度，肿大超过胸锁乳突肌外缘者为3度。（三）诊断标准Ｂ超是确诊甲状腺肿的主要方法。治疗：一般不需要治疗。对甲状腺肿大明显者可以试用左甲状腺素，但是治疗效果不显著。左甲状腺素治疗肿必须监测ＴＳＨ水平，血清ＴＳＨ减低或者处于正常下限时不能应用；甲状腺核素扫描证实有自主功能区域存在者，也不能应用左甲状腺素治疗，给予左甲状腺素时应该从小剂量开始，以避免诱发和加重冠心病。对甲状腺肿明显，有压迫症状者应采取手术治疗。疗效标准：1、治愈2、好转3、未愈第四章、甲状腺功能亢进症诊断：（一）临床表现3Graves病（GD）：是甲状腺功能亢进症的最常见病因1.甲状腺毒症（1）甲状腺毒症表现(甲状腺激素分泌过多)a.高代谢症状群：产热和散热增多，蛋白质、脂肪和碳水化合物分解加速b.神经精神系统兴奋表现c.心血管系统：心动过速，房性心律失常，房颤，脉压增大，心脏病d.消化系统：胃肠蠕动增快；肝功能异常e.肌肉骨骼系统:周期性麻痹，急慢性甲亢肌病，骨质疏松f.其他(生殖、血液）2.弥漫性甲状腺肿（toxicdiffusegoiter）弥漫性、质软、无压痛；动脉杂音3.Graves眼病(Gravesophthalmopathy)突眼（25%～50%）包括：A.非浸润性（单纯性、良性突眼）（1）上睑挛缩（2）上睑迟滞（vonGraefer征）（3）瞬目减少（Stellwag征）（4）双眼向上看时，前额皮肤不能皱起（Joffroy征）（5）辐辏不良（Mobius征）（6）一般突眼度≤18mmB.浸润性(恶性突眼):*是Graves病的自身免疫反应在眼眶的表现*可单侧突眼*和甲亢的发生不同步,也可见于其他自身免疫性甲状腺疾病*眼局部症状和体征明显*需要免疫抑制治疗4.胫前黏液性水肿（localisedmyxedema）和指端粗厚(aropachy)A.局限性黏液性水肿（胫前黏液性水肿）见于Graves病，病因不明好发于胫前区，亦可见于足背、趾、踝局部皮肤增厚，突出表面无压痛，淡红色或淡紫色毛孔粗，内陷明显，压之无凹陷切迹B.指端粗厚特殊的临床表现和类型1.甲状腺危象(thyroidcrisis)是甲状腺毒症急性加重的一个综合征[诱因]感染,手术,创伤,放射性碘治疗等[临床表现]（1）高热，体温超过39℃，大汗（2）心动过速，心率超过140次/分，房颤，房扑（3）神志障碍，躁动，昏迷（4）恶心，呕吐，腹泻，偶有黄疸4（5）循环衰竭休克（6）心衰，肺水肿2.甲状腺功能亢进性心脏病由于甲亢长时间未控制所并发的心脏并发症,特点为:（1）心律失常：房颤最常见。10%甲亢发生房颤（2）心脏扩大：心房和心室均可扩大（3）心力衰竭：右心衰或者全心衰（4）甲亢治疗后心衰可明显好转3.淡漠型甲亢（1）多见于老年患者（2）高代谢症和甲状腺肿大以及眼征不明显（3）消瘦,腹泻（4）房颤,易患甲亢心脏病（5）表情淡漠4.T3和T4型甲亢T3型甲亢：T3升高，T4正常，TSH降低。见于缺碘地区和老年患者（病因可为GD,毒性结节和腺瘤）T4型甲亢：T4升高，T3正常，TSH降低。见于碘甲亢和伴全身严重疾病患者5.亚临床型甲亢多见于疾病的早期和恢复期间，T4正常，T3正常,TSH降低6.妊娠期甲亢因为甲状腺激素结合球蛋白增加,所以妊娠期甲状腺功能异常的诊断主要根据FT4和FT3以及TSH作出7.胫前黏液性水肿（1）为GD相关自身免疫性病变在皮肤部位的表现（2）皮肤增厚、粗，结节。汗毛增生，皮损融合，似橡皮腿8.Graves眼病（GO,TAO)检查:一、直接反映甲状腺毒症的指标1.TT4、FT42.TT3、FT3综合反映甲状腺合成和分泌甲状腺激素的指标1.131I摄取率2.甲状腺SPECT反映垂体-甲状腺轴负反馈调节的指标1.TSH测定2.TRH兴奋试验3.T3抑制试验TRH兴奋实验：鉴别甲亢静脉推注人工合成的TRH500µg前、后15、30、60、90和120分钟分别测定TSH，血中TSH在30min可达高峰，常比基础值升高2倍（较注射前约增加29.5±12.2mU/L）。注射TRH2～4小时后，血清TSH水平恢复至基础水平131I摄取率:5A、测定甲状腺基础吸碘率：试验当日空腹以及口服131I－Nal74～185kBq（2～5uCi）后3、24小时用同位素计数器测定其甲状腺的放射性脉冲数，与标准源比较，求出相对百分比（吸碘率）B、甲状腺吸131I率：正常值为3小时5%～25%，24小时为15％～45％，高峰在24小时出现甲亢患者各时相值均大于正常上限，摄131Ｉ速度加快，部分患者高峰可前移至3小时。此方法诊断甲亢的符合率可达90％，但没有观察疗效的意义C.T3抑制试验口服甲状腺素片60mg，tid×14d或T320µg,tid×6d，前后分别测定一次甲状腺吸碘率，计算抑制率抑制率（％）=（第一次24h摄131I率-第二次24h摄131I率）/第一次24h摄131I率）×100%二、自身抗体1.TRAb也叫TBII(TSH-bindinginhibitoryimmunoglobulin）阳性率75%～96%,平均30%～40%2、TSAb采用转染了人类TSH受体的中国仓鼠卵巢细胞为效应细胞,测定cAMP水平，阳性率85%～100%三、甲状腺超声四、甲状腺CT五、眼部CT诊断标准（一）功能诊断1.确定甲状腺毒症(thyrotoxicosis)（1）高代谢临床表现（2）甲状腺激素水平增高的依据TT4，FT4(或TT3、FT3)增高及TSH降低（必须测定）2.反映垂体甲状腺轴调节异常（多用于病因鉴别诊断）（１）TRH兴奋试验,已经被高敏感的TSH测定所替代（２）T3抑制试验GD的诊断１.甲状腺弥漫性肿大２.浸润性突眼/胫前黏液性水肿/指端粗厚３.TRAb/TSAb治疗（一）一般治疗：饮食、营养、休息，禁用高碘食物或药物（二）甲亢的治疗:药物,放射性碘和手术治疗1.抗甲状腺药物治疗[1]硫脲类和咪唑类药理：通过抑制过氧化物酶抑制甲状腺素合成用途：主要治疗/辅助治疗主要药物:甲硫咪唑(methimazole,MM)丙基硫氧嘧啶(PTU)6疗程：1～2年适应证：病情轻、甲状腺轻中度肿大年龄在20岁以下，孕妇、年迈体弱或合并严重心、肝、肾等病而不宜手术者术前准备，或手术后复发不宜用131I治疗作为放射性131I治疗前后的辅助治疗给药方式：逐渐减量方式（back-titrationregimen）控制期---减量期---维持期不良反应(前3月多见)：严重的(必须停药）——粒细胞缺乏症剥脱性皮炎中毒性肝炎（黄疸）一般的（对症处理）——皮疹白细胞减少转氨酶轻度升高停药前除临床表现及T3、T4、rT3和TSH正常外，如T3抑制试验和TRH兴奋试验正常，血TSAb浓度明显下降或阴转者复发的可能性较小[2]碘作用机制抑制T4的释放抑制T4的合成（Wolff-Chaikoffeffect)抑制T4向T3的转化适应证甲状腺危象手术前准备甲亢患者应低碘饮食,否则甲亢不易控制[3]β受体阻滞剂改善交感神经兴奋性增高的症状与碘剂等合用于术前准备131I治疗前后及甲状腺危象哮喘、喘息型支气管炎患者禁用心衰患者慎用3.手术治疗适应证（1）中、重度甲亢，长期服药无效，停药后复发，或不愿长期服药者（2）甲状腺巨大，有压迫症状者（3）胸骨后甲状腺肿伴甲亢者；结节性甲状腺肿伴甲亢者手术的禁忌证（1）较重或发展较快的浸润性突眼（2）有较重心、肝、肾、肺等合并症，全身状况差而不能耐受手术者（3）妊娠早期(前3月)及晚期(第6月以后)术前准备术前必需用抗甲状腺药物充分治疗至症状控制、心率＜80次／分，7T3、T4在正常范围于术前2周开始加服复方碘溶液，每次3～5滴，每日1～3次，以减少术中出血手术的并发症出血、感染、喉返神经损伤、甲减、甲旁减、突眼恶化、甲状腺危象甲状腺危象的治疗防治感染和充分的术前准备是防治危象发生的关键。一旦发生则急需抢救(1)抑制TH合成:首选PTU,首剂600mg,后200mg,tid(2)抑制TH释放:服PTU后1～2h再加用复方碘溶液，首剂30～60滴，后5～10滴，q6～8h或碘化钠静脉点滴,3-7天碘过敏者用碳酸锂(3)普奈洛尔:抑制组织T4转化为T34)糖皮质激素：拮抗应激(5)对症、支持治疗：*降温,避免用水杨酸类*监护心、肾功能、微循环功能*防治感染及各种并发症*迅速纠正水电解质和酸碱平衡紊乱，补充葡萄糖、热量和多种维生素(6)必要时透析浸润性突眼的治疗1.一般治疗与护理2.抑制自身免疫：首选糖皮质激素，持续3月3.球后放射治疗，持续2周4.眶减压术5.修复性手术（眼肌、眼睑）6.调整垂体-甲状腺轴功能，控制甲亢首选药物疗法可以合用甲状腺素(四)妊娠期甲亢的治疗患甲亢的育龄女性可以怀孕,但甲亢必须治疗1.首选药物治疗(PTU)，用最小有效剂量,维持FT4和FT3在正常上限,不以TSH降至正常为目的，禁止使用阻断-替代疗法（block-replaceregimen)方法2.妊娠的4～9月由于母亲的自身