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内科学历年题详解及重难点解析——风湿性疾病及理化因素疾病公开2013-01-1211:43|(分类:默认分类)风湿性及理化因素疾病类风湿性关节炎RA临床表现：（一）关节表现（主要累及近端指间关节、掌指关节、腕关节）1.疼痛及压痛：持续性、对称性，早期症状2.肿胀：关节腔积液、滑膜增生、组织水肿所致3.晨僵：关节部位的僵硬和胶着感。晨起明显，活动后减轻4.关节畸形：天鹅颈样畸形、纽扣花畸形，晚期症状5.骨质疏松（二）关节外表现1.类风湿结节：皮下结节，硬，不活动，不痛。多发于关节伸侧易受摩擦的骨突起部位2.血管炎：指坏疽、皮肤溃疡、紫癜、肝脾淋巴结肿大3.呼吸系统：肺间质纤维化及胸膜炎4.循环系统：心包炎、心内膜炎、心肌炎5.泌尿系统：少见，各型肾小球病变均可能6.神经系统损害：血管炎、神经末梢变形、脱髓鞘所致7.淋巴结肿大8.贫血实验室检查：1.血清及细胞学检查①自身抗体：类风湿因子、抗瓜氨酸化蛋白抗体(特异性更高)②易感基因③急性时相反应物(反映病情活动指标)：血沉、C反应蛋白④贫血2.滑液：淡黄色透明、粘稠3.关节镜、针刺活检4.影像学①X线：近端指间关节梭形肿胀、关节面模糊或毛糙及囊性变②MRI：早期滑膜充血、渗出、增生，血管翳形成③CT：分辨关节间隙、椎间盘、椎管及椎间孔诊断标准：（≥4项可诊断）1.晨僵持续至少1h（≥6周）2.至少3个区的关节炎（≥6周）3.手关节炎（≥6周）4.对称性关节炎（≥6周）5.皮下结节6.手和腕关节X线片显示受累关节骨侵蚀或骨质增生7.类风湿因子阳性鉴别诊断：类风湿性关节炎骨关节炎强直性脊柱炎银屑病关节炎反应性关节炎人群中青年女性老年女性青年男性中青年青年男性部位上肢为主多关节炎，近端指间、掌指、腕关节典型下肢负重大关节为主下肢非对称大关节炎均受累，远端指间关节最典型下肢为主非对称少关节炎关节表现软骨破坏、骨质侵蚀软骨破坏、骨质增生骨质侵蚀骨质侵蚀，呈笔套状骨质侵蚀关节外表现皮下结节、血管炎、肺纤维化无虹膜睫状体炎，心脏传导阻滞银屑病眼炎、尿道炎、关节炎三联征自身抗体类风湿因子、抗瓜氨酸化蛋白抗体无HLA-B27阳性HLA-B27可能阳性HLA-B27阳性特点炎性下腰痛，肌腱或韧带附着点疼痛起病急，肠道、泌尿道前驱感染治疗：1.治疗原则①早期治疗②联合用药③个体化治疗④功能锻炼：肿痛明显应减少关节活动，缓解后应加强功能锻炼2.药物治疗①非甾体抗炎药：迅速，减轻肿胀疼痛②非生物缓解病情抗风湿药：缓慢，阻止病情发展，包括甲氨蝶呤(首选)、氯喹、环孢素A、金制剂等③生物缓解病情抗风湿药：阻止病情发展，包括TNF-α拮抗剂、白介素1拮抗剂、白介素6拮抗剂、抗CD20单抗④糖皮质激素⑤植物药：白芍总苷、雷公藤3.外科治疗：肌腱修补术、滑膜切除术、关节置换术系统性红斑狼疮病理：1.结缔组织的纤维蛋白样变性2.结缔组织基质发生黏液性水肿3.坏死性血管炎4.心内膜炎疣状赘生物5.苏木精小体：抗核抗体与细胞核结合6.洋葱皮样病变：小动脉周围向心性纤维组织增生7.狼疮性肾炎：免疫荧光“满堂亮”，为免疫球蛋白和补体沉积临床表现：1.全身表现：发热(SLE致发热，也可能由感染引起)，疲乏为先兆2.皮肤和粘膜：鼻梁和双颧颊部蝶形红斑、光敏感、脱发、盘状红斑3.关节和肌肉：对称性多关节疼痛、肿胀，肌痛、肌无力4.狼疮性肾炎：蛋白尿、血尿、管型尿、肾衰竭5.神经精神狼疮：偏头痛、性格改变，重者脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态6.血液系统损害：慢性贫血、白细胞和血小板减少7.肺部表现：胸膜炎、肺萎缩综合征8.心脏表现：心包炎、心肌炎、心律失常、疣状心内膜炎9.消化系统表现：腹泻常见，腹痛、便秘，可伴蛋白丢失性肠炎10.眼睛：结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变诊断标准/分类标准：（美国风湿病学院1997年）（≥4项）1.颊部红斑2.盘状红斑3.光过敏：引起皮疹4.口腔溃疡：无痛性口腔或鼻咽溃疡5.关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个以上外周关节，有压痛、肿胀或积液6.浆膜炎：胸膜炎或心包炎7.肾脏病变：蛋白尿0.5g/24h或(＋＋＋)，或管型］8.神经病变：癫痫发作或精神病9.血液学疾病：溶血性贫血或白细胞减少或血小板减少或淋巴细胞减少10.免疫学异常：抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性11.抗核抗体：滴度异常治疗：1.轻型SLE：对症治疗①非甾体抗炎药：控制关节炎②抗疟药：控制皮疹、减轻光敏感③小剂量激素2.重型SLE：大剂量激素＋细胞毒药物（环磷酰胺【首选】、硫唑嘌呤、环孢素、甲氨蝶呤）3.狼疮危象：大剂量激素冲击疗法有机磷中毒临床表现：1.急性中毒：（M样→N样→CNS）①M样：多汗、流涎、口吐白沫恶心、呕吐、腹痛、腹泻大小便失禁流泪、流涕、视物模糊、瞳孔缩小心率减慢咳嗽、气急、呼吸道分泌物增多，啰音、肺水肿②N样：肌纤维颤动、强直性痉挛，呼吸肌瘫痪致呼衰心率增快③CNS：头痛、头晕、谵妄、共济失调、惊厥或昏迷2.中间综合征：重度中毒在恢复后发病，颈屈肌、四肢近端肌无力和第Ⅲ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ对脑神经支配的肌肉无力3.迟发性多神经病：脱髓鞘，非ChE受抑制，运动、感觉功能障碍①进展期：双下肢感觉异常、腓肠肌萎缩，1周后双上肢手套样感觉障碍、本体感觉丧失②稳定期：感觉障碍3~12个月逐渐恢复，常遗留轻瘫③缓解期：6~18个月运动功能恢复，可出现惊厥和运动功能障碍诊断：毒物接触史＋呼出蒜味＋瞳孔改变，血ChE活性降低、尿中检出对硝基酚、三氯乙醇(农药代谢物)、阿托品缓解可证实诊断治疗：1.紧急复苏：若呼吸抑制，气管插管、清除气道分泌物、机械通气若肺水肿，静注阿托品若心搏停止，行心肺复苏2.清除毒物：脱衣，肥皂水清洗、头发，清水或碳酸氢钠、高锰酸钾洗胃3.解毒药①胆碱酯酶复能药：氯解磷定、碘解磷定②胆碱受体阻断药：阿托品(M样)、东莨菪碱(N样、中枢性)③地西泮：抗惊厥，预防中枢神经迟发损害4.对症治疗：酸中毒、低钾血症、心律失常、脑水肿、中间综合征、迟发性多神经病