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再生障碍性贫血病人的护理一、概述（一）定义再生障碍性贫血(aplasticanemia)简称再障，是由于多种因素引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的疾病。主要临床表现为进行性贫血、出血和感染。（二）发病情况以青壮年居多，男性多于女性二、病因及发病机制1.病因(1)化学因素：包括各类可以引起骨髓抑制的药物和工业用化学物品。(2)物理因素：各种电离辐射(3)生物因素：风疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及各种严重感染(4)其他因素：长期未经治疗的贫血、慢性肾衰竭、阵发性睡眠性血红蛋白尿2．发病机制1)造血干细胞内在缺陷2)异常免疫反应损伤造血干细胞3)造血微环境缺陷及遗传倾向致骨髓造血干细胞再生、分化的能力减弱或消失，骨髓各造血细胞明显减少，引起外周血液全血细胞减少三、临床表现1．贫血、出血和感染，肝、脾、淋巴结多无肿大。(1)急性再障(重型再障)：起病急、进展快，早期主要表现为出血与感染，随着病程的进展出现贫血且进行性加重1)出血部位广泛，常见皮肤黏膜出血，如皮肤淤点、淤斑，牙龈出血、鼻腔出血；内脏出血常见，可有消化道出血、持续阴道出血等，甚至可发生颅内出血。出血的主要原因是血小板减少2)皮肤及肺部感染多见：半数以上病人于病后数月至1年内死亡。感染的主要原因是粒细胞数量减少。颅内出血和败血症是急性再障病人的主要死亡原因。3)贫血进行性加重，伴明显的头晕、乏力、心悸等。贫血的主要原因是红细胞生成减少，其次出血造成红细胞丢失过多。(2)慢性再障：进展较缓慢，贫血为主要表现．出血、感染较轻。2．实验室及其他检查(1)血象：全血细胞减少，呈四少一多，即：红细胞计数、白细胞计数、血小板计数、网织红细胞计数均减少，白细胞分类淋巴细胞相对增多。贫血呈正细胞正色素性。(2)骨髓象：急性型增生低下或极度低下。粒系、红系、巨核系三系细胞增生受抑，细胞数量明显减少。慢性型骨髓增生减低或有灶性增生，但巨核细胞明显减少。四、诊断要点病史，有进行性贫血，伴出血感染，多无肝脾淋巴结肿大，血象全血细胞减少，网织红绝对值减少，骨髓至少一个部位增生减低或重度减低，巨核细胞减少，抗贫血治疗无效中性再障血象诊断标准：网织红细胞1%,绝对值15X109／L，中性粒细胞绝对值0.5X109／L,血小板20X109／L。五、防治要点1．去除病因2．支持治疗1）注意个人卫生，严格执行无菌操作制度，使用抗生素，预防和控制感染；2）皮肤、黏膜出血可用糖皮质激素，出血严重或有内脏出血可输血小板悬液3）输血3骨髓移植4免疫抑制剂：抗淋巴球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)5胎肝细胞输注6雄激素：可刺激肾脏产生更多的促红细胞生成素，是慢性再障的首选药物。常用丙酸睾九酮50～100mg，肌内注射，每天或隔天1次，疗程至少4个月。7脾脏切除七、护理诊断1．活动无耐力与贫血有关。2．有感染的危险与粒细胞减少有关。3．有损伤的危险。4．自我形象紊乱。八、预期目标九、护理措施1.活动无耐力（1）注意观察病情变化（2）指导休息与营养根据病情制定活动计划，必要时卧床休息，饮食宜高热量、高蛋白、高维生素、易消化。（3）吸氧（4）遵医嘱输血2.有感染的危险（1）观察有无感染征象（2）鼓励进高蛋白、高热量、高维生素食物（3）预防口腔、皮肤、肛周、肠道感染1进餐前后，睡前、晨起用盐水漱口2保持皮肤清洁，定期洗澡3肛周护理：睡前便后用1：5000高锰酸钾溶液坐浴（4）预防外源性感染保持室内清洁，空气流通（5）遵医主输浓缩粒细胞液，增强机体免疫力3.有损伤的危险出血（1）病情观察（2）血小板低于50X109/L应减少活动，增加卧床休息，防止身体受伤，进高蛋白，高营养，高维生素易消化食物。（3）皮肤出血预防保持床单平整，避免皮肤摩擦机体受压。避免人为创伤，注射部位与穿刺部位交替更换，防止血肿。（4）鼻出血的预防及护理保持鼻腔湿润，少量出血，用棉球填塞，无效用1：1000肾上腺素棉球填塞，局部冷敷。大量出血用矾石林纱布条做后鼻孔填塞术（5）口腔牙龈护理防止牙龈损伤，口腔保持清洁。（6）关节腔出血，深部组织出血的预防护理减少活动量，避免过度负重，创伤性运动。一旦出血，立即制动，卧床，抬高患肢，固定于功能位。给与冰袋冷敷，或采取绷带压迫止血。（7）内脏出血小量出血可进温凉食物，大量出血禁食，建立静脉输液通道，做好输血准备。（8）眼底及颅内出血眼底出血尽量少活动，卧床休息。勿揉眼睛。颅内出血：去枕平卧，头偏向一侧，保持呼吸道通畅，吸氧，静滴甘露醇，观察生命体征。（9）输血和成分输血的护理遵医嘱输新鲜全血、浓缩血小板悬液、新鲜血浆等，观察有无输血反应。4.自我形象紊乱(1)与病人家属建立信任关系(2)用药护理雄激素的护理：1)丙酸睾丸酮为油剂，不易吸收，注射处易形成硬结甚至发生无菌性坏死，须深部缓慢分层肌内注射，井注意经常更换注射部位，必要时局部热敷。2）长期用药可出现痤疮、毛发增多、声音变粗、体重增加、女性闭经及男性化、肝功能损害等副作用，3）应向病人说明雄激素治疗显效较慢，治疗2～3个月网织红细胞计数升高，半年无网织红细胞计数及血红蛋白上升才视为无效，需坚持完成疗程。