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一、儿科绪论★1.儿科学的宗旨：保障儿童健康，提高生命质量。●2.儿科学的基本特点：①个体差异，性别差异和年龄差异都非常大，无论是对健康状态的评价，还是对临床诊断都不宜用单一标准衡量;②对疾病造成损害的修复能力较强；③自身防御能力较弱，易受各种不良因素影响而导致疾病的发生和性格行为的偏离，因此因特别注重预防保健工作。★3.小儿年龄分期：①胎儿期：从受精卵形成到小儿出生为止，共40周；②新生儿期：娩出脐带结扎至28天之前，此期发病率高，死亡率也高；③婴儿期：自出生至1周岁之前，此期生长发育极其旺盛，容易发生营养和消化紊乱，易发生感染和传染性疾病；④幼儿期：自1岁至满3周岁之前，此期体格发育稍减慢，智力发育迅速，意外伤害发生率非常高；⑤学龄前期：自3周岁至6—7岁入小学，此期生长发育处于稳步增长状态，智力发育更加迅速；⑥学龄期：自入小学（6—7岁）至青春期前，此期生长发育相对缓慢，智力发育更加成熟；⑦青春期：一般从10—20岁，女孩比男孩早2年左右，此期儿童的体格生长发育再次加速，出现第二高峰，生殖系统的发育也加速并渐趋成熟。二、新生儿总论●1.新生儿分类：A.胎龄分类：（1）足月儿：37周42周（260~293天）（2）早产儿：37周（260天）（3）过期产儿：42周（293天）B.体重分类:（1）超低出生体重儿(ELBW):1000g（2）极低出生体重儿(VLBW):1500g（3）低出生体重儿(LBW):2500g（4）正常体重儿:2500~4000g（5）巨大儿:4000gC.体重和胎龄的关系分类：（1）小于胎龄儿(SGA)（2）适于胎龄儿(AGA)（3）大于胎龄儿(LGA)D.4.周龄分类:1）早期新生儿（2）晚期新生儿▲2.高危儿：指已发生或可能发生危重疾病而需要监护的新生儿。▲3.正常足月儿：是指胎龄≧37周并﹤42周，出生体重≧2500g并≦4000g，无畸形或疾病的活产婴儿。●4.足月儿与早产儿外观特点：早产儿足月儿皮肤发亮、水肿、毳毛多红润、皮下脂肪丰满、毳毛少头发分条清楚头发乱如绒线头耳壳软、耳舟不清楚耳舟成形、直挺指甲未达指趾端达到或超过指趾端乳腺无结节或结节4mm结节4mm、平均7mm跖纹足底纹理少足纹遍及整个足底外生殖器男：睾丸未降、阴囊皱裂少女：大阴唇未覆盖小阴唇睾丸已降、阴囊皱裂多大阴唇覆盖小阴唇▲5.新生儿贫血：生后2周内静脉血血红蛋白≤130g/L或毛血管血红蛋白≤145g/L★6.白细胞分类比例：初生时中性粒细胞占60%～65%；淋巴细胞占30%～35%生后4～6天两者比例相等→第一次交叉，以后中性粒细胞渐↑，淋巴细胞渐↓4～6岁两者比例又相等→第二次交叉。★7.临床常用的原始反射：觅食反射吸吮反射握持反射拥抱反射早产儿上述反射常引不出。▲8.生理性体重下降：生后1周末体重降至最低点(约BW的10％)，10d左右恢复到出生时体重。▲9.马牙：部位：口腔上腭中线和齿龈形状：黄白色、米粒大小的小颗粒原因:上皮细胞堆积或粘液腺分泌物积留形成，数周后可自然消退。●10.足月儿及早产儿护理：①保暖②喂养③呼吸管理④预防感染⑤皮肤粘膜⑥预防接种⑦新生儿筛查。★11.预防接种：A.卡介苗：时间生后3天方法皮上划痕或皮内注射暂缓接种早产儿、有皮肤病变、或发热等其他疾病者绝对禁忌先天性免疫缺陷者→发生全身感染而危及生命！B。乙肝疫苗：时间生后第1天、1个月、6个月剂量重组乙肝病毒疫苗，每次5μg母亲为乙肝病毒携带或患者婴儿出生后立即肌注高价乙肝免疫球蛋白0.5ml,同时换部位注射重组乙肝疫苗10μg。★12.新生儿筛查：先天性甲状腺功能减低症苯丙酮尿症三、呼吸窘迫综合征▲1.新生儿呼吸窘迫综合征：又称肺透明膜病(HMD);主要原因是缺乏肺表面活性物质(PS);多见于早产儿，生后不久(2～6小时内)出现呼吸窘迫,并进行性加重；胸部X片呈细颗粒网状影、支气管充气征，重者白肺。★2.PS成分及作用：磷脂酰胆碱起表面活性作用●3.临床表现：进行性加重的呼吸窘迫(12hrs内)鼻扇和三凹征呼吸快(RR60/min)呼气呻吟发绀胸廓扁平，肺部呼吸音减弱恢复期易出现PDA3天后病情将明显好转。●4.X线改变：毛玻璃样改变：两肺呈普遍性透过度降低，可见弥漫性均匀一致的细颗粒（肺泡不张）网状影支气管充气征：在普遍性肺泡不张（白色）的背景下，呈树枝状充气的支气管（黑色）清晰显示白肺：整个肺野呈白色，肺肝界及肺心界均消失●5.治疗：一般治疗：保温保证液体和营养供应抗生素氧疗和辅助通气：氧疗持续呼吸道正压（CPAP）常频机械通气其他PS替代疗法四、新生儿缺血缺氧性脑病：▲1.HIE的概念：是指各种围生期窒息引起的部分或完全缺氧、脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤。●2.病理：①脑水肿；②选择性神经元死亡；③出血；④早产儿主要表现为脑室周围白质软化和脑室周围室管膜下—脑室内出血。●3.HIE临床分度分度轻度中度重度意识过度兴奋嗜睡、迟钝昏迷肌张力正常减低松软原始反射拥抱反射吸吮反射活跃正常减弱减弱消失消失惊厥无常有频繁发作中枢性呼吸衰竭无无或轻常有★4.辅助检查CT扫描：了解脑水肿范围；了解颅内出血类型；对判断预后有一定参考价值；最适检查时间生后2～5天。●5.足月儿HIE诊断标准：①有明确的可导致胎儿宫内窘迫的异常产科病史，以及严重的胎儿宫内窘迫表现（胎心100次，持续5min以上和(或)羊水Ⅲ度污染），或在分娩过程中有明显窒息史②出生时有重度窒息，指Apgar评分1min≤3分,并延续至5min时仍≤5分；或出生时脐动脉血气pH≤7③排除电解质紊乱、颅内出血和产伤等原因引起的抽搐，以及宫内感染、遗传代谢性疾病和其他先天性疾病所引起的脑损伤④出生后不久出现神经系统症状，并持续24h以上。确诊同时具备以上4条●6.治疗：①支持治疗②控制惊厥③治疗脑水肿④新生儿期后治疗控制惊厥：苯巴比妥：首选负荷量20mg/kg，15～30分钟静脉滴入，若不能控制惊厥→1小时后加10mg/kg12～24小时后给维持量，每日3～5mg/kg苯妥英钠：肝功能不良者用安定：顽固性抽搐者加用每次0.1～0.3mg/kg，静脉滴注水合氯醛：50mg/kg灌肠治疗脑水肿：①控制液体量每日液体总量不超过60～80mL/kg②颅内压增高首选呋塞米每次1mg/kg③严重者用甘露醇每次0.25～0.5g/kg，静注每4～6小时1次，连用3～5天④一般不主张用糖皮质激素五、泌尿系统疾病急性肾小球肾炎：▲1.概念：指一组不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性两侧肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎性病变，临床以水肿、少尿、血尿及高血压为主要表现，预后良好，但如处理不当也可于急性期死于肺水肿、高血压脑病或ARF。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为APSGEN，即通常临床所谓的急性肾炎。★2.病因：绝大多数的病例属A组β溶血性链球菌急性感染后引起的免疫复合物性肾小球肾炎。●3.病理：肾小球增大、肿胀，内皮细胞和系膜细胞增生，炎性细胞浸润，电子致密物在上皮细胞下沉积，呈散在的圆顶状驼峰样分布。●4.临床表现：①前驱感染：90%病例有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主；②典型表现：⑴水肿⑵血尿⑶蛋白尿⑷高血压⑸尿量减少③严重表现：⑴严重循环充血⑵高血压脑病⑶急性肾功能不全④非典型表现：⑴无症状性急性肾炎⑵肾外症状性急性肾炎⑶以肾病综合症表现的急性肾炎。★5.实验室检查：①ASO：10～14d开始升高3～5w高峰3～6m恢复②ESR：显著↑，代表疾病的活动性；2～3m恢复，增高程度与疾病严重度无关③C3：2w内↓↓6～8w恢复●6.治疗：①基础治疗：休息饮食②对症治疗：利尿降压③抗感染治疗：青霉素类④严重病例的治疗：严重循环充血高血压脑病急性肾衰竭肾病综合症：▲1.概念：由于肾小球滤过膜的通透性增加，导致大量血浆白蛋白自尿中丢失而引起的一种临床症候群，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度水肿为特征。▲2.选择性蛋白尿：致病因子作用导致细胞免疫功能紊乱。肾小球静电屏障作用受损而引起大量血浆白蛋白漏出，称为选择性蛋白尿。▲3.非选择性蛋白尿：由于抗原抗体反应，激活补体和凝血机制，肾小球内出现非特异性炎症和凝血现象，从而损伤肾小球的分子屏障作用，此时除中分子白蛋白可以漏出外，大分子蛋白也可滤过而形成非选择性蛋白尿。●4.单纯性肾病：具备四大特征：①全身水肿。②大量蛋白尿（尿蛋白定性常在卅以上，24小时尿蛋白定量＞0.1g／kg。③低蛋白血症（血浆蛋白：儿童＜30g／L，婴儿＜25g／L）。④高胆固醇血症（血浆胆固醇：儿童＞5.7mmol／L，婴儿＞5.2mmol/L）。其中以大量蛋白尿和低蛋白血症为必备条件。●5.肾炎性肾病：同单纯性NS+以下一项或多项①持续性血尿，两周内三次尿沉渣RBC10个/HP②氮质血症，除外循环量不足③高血压，除外激素影响④持续性低补体血症●6.临床并发症：①感染②电解质紊乱和低血容量③血栓形成④急性肾衰竭⑤肾小管功能障碍。●7.治疗：①控制水肿②维持水电解质平衡③供给适量的营养④预防和控制伴随感染⑤正确使用肾上腺皮质激素。六、风湿热▲1.概念：A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病,为常见的风湿性疾病。主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。★2.致病菌：A族乙型溶血性链球。●3.诊断：风湿热的诊断标准主要表现次要表现链球菌感染证据心脏炎发热咽拭子阳性或快速链球菌抗原试验阳性多关节炎关节痛抗链球菌抗体滴度升高舞蹈病血沉增高环形红斑CRP阳性皮下小结P-R间期延长主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现;主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。在有链球菌感染证据的前提下，存在以下三项之一者应考虑风湿热：①排除其他原因的舞蹈病；②无其他原因可解释的隐匿性心脏炎；③已往已确诊为风湿热，存在一项主要表现，或有发热和关节痛，或急性期反应物质增高，提示风湿热复发。●4.治疗：1休息2清除链球菌感染3抗风湿热治疗4其他治疗。七、川崎病▲1.概念：为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉。＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎＊1967年日本川崎（TomisakuKawasaki)报导＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见。●2诊断与鉴别诊断：诊断标准：发热5天以上+以下5项中的4项即可确诊①四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮②皮肤：多形性红斑③眼结膜：充血④唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、杨梅舌颈⑤淋巴结：肿大不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊●3鉴别诊断：①败血症②渗出性多型红斑③幼年类风湿性关节炎（全身型）④猩红热⑤化脓性淋巴结炎●4治疗：控制血管炎症：①大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）1～2g/kg,8～12hr注完，发病10天内使用②肠溶阿司匹林30～50mg/（kg·d）,热退后3天渐减为3～5mg/（kg·d），持续6～8周冠状动脉损害者应延长治疗③糖皮质激素不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用抗血小板聚集双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）对症治疗和手术治疗补液、护肝、护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术。●5.预后:①为自限性疾病，多数预后良好②未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为15%～25%③多数冠状动脉瘤于1～2年内消失，但可留有管壁增厚和功能异常④复发率为1%～2%⑤无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、12、24月作全面检查，（体格检查、EKG、UKG）⑥有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态随访,恢复期应6～12月一次长期随访。七．先天性甲状腺功能减低症▲1.定义：简称甲低，是由于各种不同的疾病累及下丘脑—垂体—甲状腺轴功能，以致甲状腺素缺乏；或是由于甲状腺素受体缺陷所造成的临床综合症。●2.分类：①原发性甲低：甲状腺本身疾病所致②继发性甲低：病变位于垂体或下丘脑又称中枢性甲低③散发性：先天性甲状腺发育不良或甲状腺激素合成途径中酶缺陷所造成④地方性：水、土和食物中碘缺乏所致●3.临