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单选30个×1分填空10个×1分名解10个×2分问答4个×10分单选、填空：1.生长发育的一般规律：生长发育遵循由上到下、由近到远、由粗到细、由低级到高级、由简单到复杂的规律。2.维生素A缺乏主要致--夜盲症维生素D缺乏主要致--佝偻病3.新生儿常见的几种特殊生理状态：①生理性黄疸②“马牙”和“螳螂嘴”③乳腺肿大和假月经④新生儿红斑及粟粒疹4.正常新生儿胆红素代谢特点：（1）胆红素生成过多（2）血浆白蛋白联结胆红素的能力差（3）肝细胞处理胆红素能力差（4）肠肝循环增加，当患儿饥饿或伴有缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿及颅内出血时，则更易发生黄疸或使原有黄疸加重。5.胆红素脑病为新生儿溶血病的最严重并发症，临床将胆红素脑病分为4期：警告期、痉挛期、恢复期、后遗症期6.胆红素脑病四联症：①手足徐动②眼球运动障碍③听觉障碍④牙釉质发育不良7.唐氏综合征根据核型分析，可分为三型：标准型、异位型、嵌合体型8.苯丙酮尿症是一种常染色体隐性遗传疾病，是先天性氨基酸代谢障碍中较为常见的一种，因患儿尿液中排出大量苯丙酮酸代谢产物而得名。9.10.原发性免疫缺陷病的共同临床表现：反复和慢性感染，易患肿瘤，易发生自身免疫性疾病11.腹泻病感染因素：①病毒感染：主要病原体为轮状病毒，其次有星状病毒②细菌感染（不包括法定传染病）主要是：致腹泻大肠杆菌、空肠弯曲菌控制感染：①水样便腹泻患者（约占70％）多为病毒及非侵袭性细菌所致，一般不用抗生素，应合理使用液体疗法，选用微生态制剂和黏膜保护剂。如伴有明显中毒症状不能用脱水解释者，尤其是对重症患儿、新生儿、小婴儿和衰弱患儿（免疫功能低下）应选用抗生素治疗。②黏液、脓血便患者（约占30％）多为侵袭性细菌感染，应根据临床特点，针对病原经验性选用抗菌药物，再根据大便细菌培养和药敏试验结果进行调整。12.气道慢性炎症被认为是哮喘的本质。13.哮喘的基本特征：气流受阻是哮喘病理生理改变的核心，支气管痉挛、管壁炎症性肿胀、黏液栓形成和气道重塑均是造成患儿气道受阻的原因。14.肺炎的主要临床表现为发热、咳嗽、气促、呼吸困难和肺部固定性中、细湿啰音。重症患者可累及循环、神经及消化系统而出现相应的临床症状，如心力衰竭、中毒性脑病及中毒性肠麻痹等。15.肺炎的并发症：脓胸、脓气胸、肺大泡16.革兰阴性杆菌肺炎——病原菌以流感嗜血杆菌和肺炎杆菌为多，伴有免疫缺陷者常发生铜绿假单胞菌肺炎，新生儿时期易患大肠杆菌肺炎。革兰阴性杆菌肺炎的病情较重，治疗困难，预后较差。病理改变以肺内浸润、实变、出血性坏死为主。大多先有数日呼吸道感染症状，病情呈亚急性，但全身中毒症状明显，表现为发热，精神萎靡、嗜睡、咳嗽、呼吸困难、面色苍白、口唇发绀，病重者甚至休克。肺部听诊可听到湿啰音，病变融合有实变体征。17.法洛四联症由4种畸形组成：右室流出道梗阻、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚20.贫血程度分类：根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可分为四度：①血红蛋白（Hb）从正常下限～90g/L者为轻度；②～60g/L者为中度；③～30g/L者为重度；④30g/L者为极重度。新生儿Hb为144～120g/L者为轻度，～90g/L者为中度，～60g/L者为重度，60g/L者为极重度。（很可能是选择题）21.肾病综合征临床有以下4大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。以上第①、②两项为必备条件。（可与以肾病综合征为表现的急性肾炎相联系）22.缺铁性贫血病因：先天储铁不足、铁摄入量不足、生长发育因素、铁的吸收障碍、铁的丢失过多。23.肾病综合征最常见的临床表现：水肿24.肾病综合征的并发症有：感染、电解质紊乱和低血容量、血栓形成、急性肾衰竭、肾小管功能障碍。25.肾病综合征肾活体组织检查指征：①对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者；②对临床或实验室证据支持肾炎性肾病或继发性肾病综合征者26.临床上根据有无血尿、高血压、氮质血症和低补体血症，将原发性肾病综合征分为单纯性肾病和肾炎性肾病27.激素治疗肾病综合征时，中程疗法疗程必须达6个月，长程疗法疗程必须达9个月。28.对肾病综合征采用强的松隔日给药疗法的主要优点是：对肾上腺抑制较少对肾病综合征采用强的松隔日给药疗法的主要优点是：CA.经济B较方便C对肾上腺的抑制较少D增强疗效E以上都不是29.红细胞较小、染色浅、中央淡染色区扩大，多提示缺铁性贫血；红细胞呈球形，染色深提示遗传性球形红细胞增多症；红细胞大小不等，染色浅并有异形、靶形和碎片者，多提示地中海贫血；红细胞形态正常则见于急性溶血或骨髓造血功能障碍。30.诊断结核性脑膜炎最可靠的依据：脑脊液沉渣或薄膜涂片找结核菌结核性脑膜炎最简便的确诊方法是CA.脑脊液作结核菌培养B脑脊液作豚鼠接种C脑脊液沉渣或薄膜涂片找结核菌D头颅CTE结核菌素试验31.诊断化脓性脑膜炎最可靠的依据：脑脊液中检测出化脓性细菌化脑的主要并发症：硬脑膜下积液、脑室管膜炎、抗利尿激素异常分泌综合征、脑积水、各种神经功能障碍化脓性脑膜炎临床上以急性发热、惊厥、意识障碍、颅内压增高和脑膜刺激征及脑脊液脓性改变为特征。32.先天性甲状腺功能减退症根据病因的不同可分为两类：①散发性：系先天性甲状腺发育不良、异位或甲状腺激素合成途径中酶缺陷所造成，发生率约为1/7000；②地方性：多见于甲状腺肿流行的山区，是由于该地区水、土和食物中碘缺乏所致，随着我国碘化食盐的广泛应用，其发病率明显下降。33.甲状腺功能功能减低症患儿主要临床表现特征包括：智能落后、生长发育迟缓和生理功能低下。治疗主要是L-甲状腺素钠。名解：生理性体重下降：生后1周内因奶量摄入不足、水分丢失、胎粪排出，可出现暂时性体重下降，或称生理性体重下降。新生儿：系指从脐带结扎到生后28天内的婴儿。高危儿：指一发生或可能发生危重疾病而需要监护的新生儿。呼吸暂停：是指呼吸停止20秒，伴心率100次/分及发绀。中性温度：是指使机体维持体温正常所需的代谢率和耗氧量最低时的最适环境温度。母乳性黄疸：是指母乳喂养的新生儿在生后3个月内仍有黄疸，表现为非溶血性高非结合胆红素血症，但其诊断需排除其他病理因素。染色体病：指各类染色体异常导致的疾病。根据染色体异常的性质，可分为染色图数目异常和染色体结构异常。基因：基因是遗传的基本功能单位，是DNA双螺旋链上的一段负载一定遗传信息，并在特点条件下表达，产生特定生理功能的DNA片段。川崎病（KD）：又称黏膜皮肤淋巴结综合征，是一种急性全身性中、小动脉炎，好发于冠状动脉，表现为发热、皮疹、球黏膜充血、口腔黏膜充血、手足红斑、硬性水肿和颈部淋巴结肿大。发病年龄以婴幼儿多见。麻疹黏膜斑（Koplik斑）：是麻疹早期的特征性体征，常在出疹前1～2天出现。开始时见于下磨牙相对的颊黏膜上，为直径0.5～1.0mm的灰白色小点，周围有红晕，迅速增多，可累及整个颊黏膜及唇部黏膜，于出疹后1~2天逐渐消失。原发综合征由肺原发病灶、局部淋巴结病变和两者相连的淋巴管炎组成。腹泻病：是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征。生理性腹泻：多见于6个月以内婴儿，外观虚胖，常有湿疹，生后不久即出现腹泻，除大便次数增多外，无其他症状，食欲好，不影响生长发育。近年来发现此类腹泻可能为乳糖不耐受的一种特殊类型，添加辅食后，大便即逐渐转为正常。抗生素相关性腹泻（AAD）：除了一些抗生素可降低碳水化合物的转运和乳糖酶水平水平之外，肠道外感染时，长期、大量地使用广谱抗生素可引起肠道菌群失调，肠道正常菌群减少，耐药性金黄色葡萄球菌、变形杆菌、绿脓杆菌、难辨梭状芽孢杆菌或白色念珠菌等可大量繁殖，引起药物较难控制的肠炎。口服补液盐（ORS）：ORS是世界卫生组织推荐用以治疗急性腹泻合并脱水的一种溶液，经临床应用取得了良好效果，对发展中国家尤其适用。毛细支气血管炎：是一种婴幼儿较常见的下呼吸道感染，多见于1～6个月的小婴儿，以喘憋、三凹征和气促为主要临床特点。有人称之为喘憋性肺炎。本病发生于2岁以下小儿，多数在6个月以内，常为首次发作。哮喘是由多种细胞（如嗜酸性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞、中性粒细胞及气道上皮细胞等）和细胞组分共同参与的气道慢性炎症性疾病，这种慢性炎症导致气道反应性的增加，通常出现广泛多变的可逆性气流受限，并引起反复发作性喘息、气促、胸闷或咳嗽等症状，常在夜间和（或）清晨发作或加剧，多数患儿可经治疗缓解或自行缓解。气道高反应（AHR）：是哮喘的基本特征之一，指气道对多种刺激因素，如过敏原、理化因素、运动和药物等呈现高度敏感状态，在一定程度上反映了气道炎症的严重性。气道炎症通过气道上皮损伤、细胞因子和炎症介质的作用引起AHR。哮喘危重状态：哮喘发作在合理应用常规缓解药物治疗后，仍有严重或进行性呼吸困难者，称为哮喘危重状态（哮喘持续状态）。表现为哮喘急性发作，出现咳嗽、喘息、呼吸困难、大汗淋漓和烦躁不安，甚至表现出端坐呼吸、语言不连贯、严重发绀、意识障碍及心肺功能不全的征象。重症肺炎：是指由于严重的缺氧及毒血症，除呼吸系统改变外，可发生循环、神经和消化等系统功能障碍的肺部炎症。艾森门格综合征：大型室间隔缺损时，当右心室收缩压超过左心室收缩压时，左向右分流逆转为双向分流或右向左分流，出现紫绀，即艾森门格综合征。激素敏感型肾病：以泼尼松足量[2mg/（kg.d）或60mg/m2.d）]治疗≤8周尿蛋白转阴的肾病。激素依赖型肾病：对激素敏感，但连续2次减量或停药2周内复发的肾病。高血压脑病：由于血压急剧升高，导致脑血管痉挛或脑血管高度充血，而致脑水肿。表现为头痛、恶心、呕吐、复视、或一过性失明，严重者可出现惊厥、昏迷。血压升高超过140/90mmHg，并伴视力障碍、惊厥及昏迷之一者即可诊断。急性肾功能不全：常发生于疾病初期，出现尿少、尿闭等症状，引起暂时性氮质血症、电解质紊乱和代谢性酸中毒，一般持续3~5天，不超过10天。骨髓外造血：在正常情况下，骨髓外造血极少。出生后，尤其在婴儿期，当发生感染性贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝、脾和淋巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大。同时外周血中可出现有核红细胞或（和）幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”。生理性贫血：由于婴儿生长发育迅速，循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至2～3个月时（早产儿较早）红细胞数降至3.0×10^12/L、血红蛋白量降至100g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”。贫血：贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常。缺铁性贫血（IDA）是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点的贫血症。血清铁（SI）：正常的情况下，血浆中的转铁蛋白仅1/3与铁结合，此结合的铁称为血清铁（SI）。血清总铁结合力（TIBC）：血清铁与未饱和铁结合力之和称之为血清总铁结合力。癫痫持续状态：一次癫痫发作持续30分钟以上，或反复发作而间歇期意识不能恢复超过30分钟者，均称为癫痫持续状态。甲状腺功能减低症：简称甲低，是由于各种不同的疾病累及下丘脑-垂体-甲状腺轴功能，以致甲状腺素缺乏；或是由于甲状腺素受体缺陷所造成的临床综合征。问答新生儿分类：分类标准新生儿分类胎龄早产儿——28周≤胎龄37周的新生儿（胎龄28周为流产）足月儿——37周≤胎龄42周的新生儿过期产儿——胎龄≥42周的新生儿出生体重低出生体重儿——出生体重2500g的新生儿出生体重1500g称极低出生体重儿出生体重1000g称超低出生体重儿正常出生体重儿——2500g≤出生体重≤4000g的新生儿巨大儿——出生体重4000g的新生儿。出生体重和胎龄的关系小于胎龄儿——婴儿的出生体重在同胎龄儿平均出生体重的第10百分位以下适于胎龄儿——婴儿的出生体重在同胎龄儿平均出生体重的第10至90百分位之间大于胎龄儿：婴儿的出生体重在同胎龄儿平均出生体重的第90百分位以上出生后周龄早期新生儿——生后1周以内的新生儿晚期新生儿