儿童溶血性贫血知识指导

儿童溶血性贫血知识指导【疾病概述】1．定义：溶血性贫血，是由于红细胞的寿命缩短，破坏增加，骨髓造血增强但不是以代偿红细胞的损耗所致的一组贫血，可由遗传性获得或性因素引起。临床上常见的遗传性溶血性贫血有G-6-PD酶缺乏（红细胞酶缺乏）、地中海贫血（珠蛋白结构与合成缺陷）等，获得性溶血性贫血有自身免疫性溶血、血型不合的输血后溶血等。2．症状与体征：（1）G-6-PD缺陷症：患儿进食蚕豆或氧化性药物时会出现黄疸、血红蛋白尿，尿量正常，严重时会发生周围循环衰竭。了解血液检查结果，有无红细胞、血红蛋白下降。（2）地中海贫血：有家族史，发病早，慢性进行性贫血、肝脾大、生长发育不良，轻度黄疸、特殊面容。（3）自身免疫性溶血：小儿常起病急骤，伴有发热、寒战、进行性贫血、黄疸、肝脾大、常发生血红蛋白尿。起病前1-2周常有急性感染病史或疫苗注射史。（4）血型不合的输血后溶血：输注了与患儿血型不符的血液，起病急，可出现寒战、高热、头痛、腰背酸痛、黄疸及血红蛋白尿等。【饮食指导】溶血性贫血的日常饮食营养要合理，食物必须多样化，食谱要广，不应偏食，否则会因某种营养素的缺乏而引起贫血。要富有营养及易于消化。饮食应有规律、有节制、严禁暴饮暴食。多食富含铁丰富的食物，如猪肝、猪血、瘦肉、奶制品、豆类、大米、苹果、绿叶蔬菜等。适当补充酸性食物则有利于铁剂的吸收。忌食辛辣、生冷不易消化的食物。平时可配合滋补食疗以补养身体。【休息与活动】休息可减少氧的消耗，贫血程度较轻者，一般不需要卧床休息，但应避免剧烈运动。贫血严重者，应根据其活动耐力下降情况制定活动强度、持续时间及休息方式，以不感到疲乏为宜。【辅助检查、治疗指导】1．辅助检查血常规：红细胞计数下降，一般呈正细胞正色素贫血。血清间接胆红素增多。红细胞生存时间缩短。骨髓象：增生明显活跃；粒红比值明显减低或倒置；红细胞系显著增生，以中幼红细胞为主，易见核分裂象；细胞系相对减少，各阶段比例及细胞形态大致正常。2．治疗：溶血性贫血是一类性质不同的疾病，其治疗方法不能一概而论，治疗原则如下：（1）病因治疗：去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖；蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具有氧化物质的药物，药物引起的贫血，应立即停药；感染引起的溶血，应予以积极抗感染治疗；继发于其他疾病者，要积极治疗原发病。（2）糖皮质激素和其他免疫抑制剂治疗。（3）手术治疗：脾切除。（4）输血：贫血明显时。输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下，也具有一定的危险性，例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应，大量输血还可以抑制骨髓自身的造血机能，所以应尽量少输血。有输血必要者，最好输洗涤红细胞。（5）其他：并发叶酸缺乏者，口服叶酸制剂；若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。【用药指导】使用糖皮质激素期间应避免感染；用环磷酰胺应指导患儿多饮水，防止出血性膀胱炎。【心理指导】要经常保持乐观情绪。心情愉快，性格开朗，不仅可以增进机体的免疫力，而且有利于身心健康。同时还能促进体内骨髓里的骨髓造血功能旺盛起来，使得皮肤红润，面有光泽。【出院指导】给患儿及家长讲解疾病的有关知识，使其做到主动预防，减少发作。G-6-PD缺乏者应禁食蚕豆及蚕豆制品和氧化性药物。自身免疫性溶血性贫血患者应避免受凉。地中海贫血患儿也应避免使用氧化性药物，对于脾功能亢进和白细胞减少者，应注意个人卫生和预防感冒。