儿童睡眠障碍.

睡眠障碍•睡眠是人类最重要的活动之一，睡眠时间一般超过人的生命的三分之一。睡眠的质量对人的健康具有重要的作用。睡眠可消除疲劳，恢复体力和精力、提高免疫力等。•睡眠对小儿还具有促进生长发育的特殊意义。•国外研究表明，人类睡眠障碍发病率很高，15%-30%的成人患有不同类型的睡眠障碍，儿童的睡眠障碍患病率更高。•上海儿童医学中心调查发现，该市1-6岁儿童睡眠障碍患病率高达46.97%。•睡眠障碍已经成为严重影响患者社会质量、增加意外事故的发生率、甚至导致死亡的原因之一。•正常睡眠周期：•1、非快速动眼睡眠期（nonrapideyemovementsleep,NREM睡眠）：•这一期又称正相睡眠或慢波睡眠，正常睡眠首先由此期开始。•睡眠由浅入深，EEG波幅增高，频率变慢。•眼动图上无眼球的同向快速运动。•NREM睡眠又分4期：•第一期思睡期0.5-7分钟；•第二期浅睡期30-45分钟；•第三期中睡期和第四期深睡期30-60分钟。•四期共计70-90分钟。•2、快速眼动睡眠期•（rapideyemovementsleep,REM睡眠）：•又称去同化睡眠或异向睡眠。•眼动图上出现两眼同向的快速协调运动，为该期的特征性表现。EEG上出现低波波幅θ波与波活动，同时可见间歇性低幅θ波。•此期觉醒域高，外界刺激不易唤醒。交感神经兴奋，呼吸由深慢变浅快，肌肉松弛，肌肉抽动，多梦。正常人入眠后数分钟进入NREM睡眠的第一二期，入睡后30-45分钟，进入第三四期。•入睡后75-90分钟，进入REM睡眠，5-20分钟后，又逐渐进入NREM睡眠第一二期，90分钟再次出现REM睡眠。一般每夜4-6周期。•整晚睡眠中，REM占20-25%，NREM占75-80%。•其中，第一期占5-10%；•第二期占50%；•第三四期占20%；•此外，有次数不等的短暂觉醒期，但晨起不能回忆。•儿童第三、四期较多，随年龄增长，第三、四期逐渐减少，老年人一般没有第四期。在睡眠时间较短的正常人中，NREM第四期与REM期所占比例较小。发作性睡病（narcolepsy）•系一病因不明的睡眠障碍。主要临床表现为白天过度睡意，同时伴有猝倒和其他病理性快眼动相睡眠表现，如睡眠瘫痪、入睡前幻觉症状。•在病程早期常被误诊为抑郁症或慢性疲劳综合征。•发作性睡病在病因上具有遗传性，但不是单纯的遗传性疾病。•文献报道，本病家族逐代传递少见。•但在患病的个体中，一级亲属患病危险较正常人群高10-40倍，提示本病有遗传易感性。临床表现：•发作性睡病是一种慢性神经系统障碍，症状大多开始于青春期，发病高峰年龄是在15-25岁之间。•第二高峰期是在35-45岁之间。•妇女通常在接近更年期时容易发病。•主要临床特征为不正常睡眠。•典型症状：白天过度嗜睡、入睡前幻觉、夜间睡眠紊乱、睡眠瘫痪和阵发性肌肉疲软（猝倒）。•首发症状是白天不可抗拒的睡眠发作，•可独立发作，也可与其他症状同时出现。猝倒发作可与睡眠增多同时出现或稍后出现，也可在发作性睡眠后数年以后发生。•约10%-30%患者有睡眠幻觉和睡眠瘫痪。•1、睡眠发作：•发作性睡病的特征性表现是突然的不可抗拒的睡意，即刻打盹或睡眠，醒后清晰，清醒后1小时到数小时后再发作。一天可发作几次，每次几分钟到几小时。•睡眠较浅，睡眠常被干扰而反复醒来，有时伴有恐惧的梦境。•2、猝倒：•是发作性睡病特有的表现，常见于半数发作性睡病患者。•表现为肌肉紧张度突然而不可抗拒地减低或丧失，常因强烈的情感波动、大笑、惊喜或恐惧、大怒等诱发失张力发作，但不伴有意识改变。•也可在听音乐、阅读书籍、看电视等引起波动时发作，甚至回忆有趣的情景都可诱发。持续时间为几秒到几分钟。发作次数为一生几次或每天数次至数十次。•典型症状是头往下垂、手臂下垂、前倒、膝盖弯曲、严重跌倒。•常在睡眠过度出现后数月或数年出现。•也可先于睡眠过度出现或同时出现。•10-15%病人睡眠过度10年后出现。•3、睡眠瘫痪：•是发作性睡病病人入睡或初醒期的恐怖体验。患者突然发现自己突然不能移动肢体，不能讲话，不能呼吸，不能睁眼，同时伴有幻觉。•持续几秒或数分钟，在轻微刺激后中止，事后能回忆发作过程。•少数病人在清醒后努力挣扎持续数分钟。•大多数病人发作时，会有极度焦虑和恐惧，害怕死亡。•4、睡眠幻觉：•从睡眠到觉醒之间转换过程中的幻觉。•发生于睡眠开始时称睡眠前幻觉，•发生于觉醒时称半醒幻觉。•主要是幻听、幻视、和触觉成分，•常有类似梦境的稀奇古怪的特征，但对外界的环境意识通常存在。•每夜发生或每周数次。诊断：•1.典型表现：发作性睡眠、猝倒发作、入睡前幻觉、睡眠瘫痪四联症。•2.辅助检查：•①睡眠脑电图：可除外癫痫的失张力发作•②长程多导睡眠脑电图监测及全夜多导睡眠图描记术（CPSG）：可了解患儿昼夜睡眠发作的次数、持续时间、发生时间和类型•③多项睡眠潜伏期试验（MSLT）：结果随年龄而变化，以青春期为界限。•青春期以前6-11岁的儿童呈现高度警觉。•在成人，平均多项睡眠潜伏期检查在8分钟以内认为是病理性，正常人入睡潜伏期一般在10分钟以上。•发作性睡病的儿童平均睡眠潜伏期5分钟。•迄今为止，对发作性睡病的诊断标准仍有争议。•一般认为：如果患者有过度睡意，有猝倒发作，同时有2个或多个睡眠周期开始时的快动眼相睡眠周期，•可以诊断为发作性睡病。•如果无猝倒发作史，诊断尚需长期随访后做出。治疗：•以控制发作症状为目的，并让患者参与家庭社会的日常活动。•迄今为止，尚无法根治，因此需长期乃至终生治疗，所以在用药时，应考虑其副作用，治疗应平衡患者所得到的治疗效果和药物副作用对身体的影响。•1、药物治疗：•治疗发作性睡病通常涉及两方面：•①治疗过度睡意用中枢神经系统兴奋剂；•②治疗猝倒、睡眠瘫痪或入睡前幻觉应用抗抑郁药，尤其是三环类抗抑郁药物。•发作性睡病治疗的目的是维持患者处于合适的觉醒和警觉状态，由于药物都有一定的副作用，所以治疗药物剂量应个体化，从而达到最佳治疗效果而较小副作用。•目前治疗白天过度睡意使用最广泛的药物是中枢兴奋剂，最早使用苯丙胺，产生醒觉效果持续2-4小时，但副作用多，并有药物耐受性和依赖性；之后利他林和匹莫林开始应用于临床，由于其副作用小，起效快而得到广泛应用；对治疗白天过度睡意的各种药物进行临床试验发现，右旋苯丙胺和利他林改善觉醒效果最强，匹莫林次之。•治疗猝倒、睡眠瘫痪和入睡前幻觉常用三环抗抑郁药，氯丙咪嗪疗效较好。普罗替林、丙咪嗪、去甲丙咪嗪也有一定疗效。氟西丁有助于治疗倔强症；-羟基丁酸可明显改善夜间睡眠、不仅可改善白天过度睡意状态，对猝倒症也有明显抑制作用；去甲肾上腺素再摄取阻断剂对治疗倔强症、睡眠瘫痪、入睡前幻觉有明显的效果；大多数三环类抗抑郁药有去甲肾上腺素再摄取阻断作用，但要注意其毒副作用。•2、心理治疗：•国外研究发现，发作性睡病早期诊断困难。•临床常见延误诊断数年甚至数十年者，又无特效治疗，患者大多对诊断治疗缺乏信心。许多患者，尤其是年轻患者，出现反应性抑郁症。•如果患者参加发作性睡病互相支持组织，可增强患者的信心。•由于常年睡意发作，加上患者易出事故，使患者长期不能学习和工作，使家人朋友不理解，成年病人导致离婚和抑郁自杀。•所以应对患者的家人、老师、同学、同时进行解释，让他们了解病情，理解患者，允许上课时小睡一会。组织患者支持小组、互相支持。•告知家长、学校、老师、同学、单位领导同事，患者应避免骑车、游泳、倒班工作、驾驭车辆或从事连续工作等。•3、发作性睡病常在儿童或青少年起病，因此，应指导病人选择职业。此病是终身的，需长期治疗和支持。•良好的睡眠卫生，舒适的睡眠环境，规律的睡眠时间，以及充足的夜间睡眠，可以提高病人的睡眠质量。•推荐白天小睡，作为治疗的一部分。•对儿童主张每隔3-4小时重复15-20分钟小睡。•有利于保持清醒，减少兴奋剂的应用。•发作性睡病的青少年应避免驾车、酗酒或瞌睡时从事危险活动。•鼓励患儿参加有益的文体活动，有助于全面治疗，也可避免肥胖。即使瞌睡也应保持活动。预后：•发作性睡病的睡眠过多常在发病的几周或几个月内发展，以后保持稳定，约1/3的病人猝倒、睡眠瘫痪及幻觉随年龄增大而改善。•本病特有的症状使患病儿童面临家庭和社会的挑战。•白天过多睡眠和猝倒的发作使患儿窘迫，夜间睡眠紊乱进一步影响白天的觉醒，造成注意力不集中，学习成绩下降。•学习困难在高年级学生中更为突出。•老师误认为病儿懒惰、厌学、情感淡漠、智力迟钝，学校对此病不认识，认为患儿不能学习而中断学业。•情感不稳定、易怒，在儿童和青少年尤为突出，特别是在瞌睡时，导致与老师关系恶化，造成与社会的疏远、隔离和退缩，严重影响病人的生活质量。•一些孩子因否认症状而影响了诊断治疗，睡眠中出现强烈的幻觉加大心理压力，儿童可表现出抑郁和强烈的攻击行为而出现行为异常。•患儿由于每天不清醒而失去正常儿童的乐趣，影响认知功能，产生挫败感。•因此，家长、家庭、学校、社会、医生都应关注、支持和帮助发作性睡病儿童，提高生活质量。发作性睡病39例临床分析：•我科1986年10月—2000年8月确诊的39例发作睡病如下：•其中，男26例，女13例。•起病年龄：3岁2月-5岁，5例；•--10岁，28例；•--13岁，6例。•就诊平均病程6个月（1个月-6年）；•26例曾在院外诊治；•疑为癫痫15例，8例抗癫痫治疗（3个月-1年）无效；•疑为病毒脑炎5例，予抗感染、降颅压治疗无效；•疑为甲状下腺功能低下3例，查T3、T4、TSH正常；•疑为重症肌无力2例，后排除；•疑为抑郁症1例，予百忧解治疗3个月无效；•所有病例头颅CT、MRI均正常。临床特征：•39例均有过度的或发作性白天睡眠，•其中，37例（94.9%）以睡眠增多为首发症状。•36例（92.3%）出现猝倒，表现为笑时无力、发软，严重者跌倒等表现，其中，2例（5.1%）以猝倒为首发症状。•9例（23.15%）伴有睡眠瘫痪。•19例（48.7%）出现入睡或清醒过程的幻觉。•6例（15.4%）伴自动症行为，表现为无目的的走动，反复摆弄某一物品等。•2例（5.1%）有发作性睡病家史（1例为父亲，1例为外祖母）；•全部39例有夜间睡眠不安，表现为易醒、多梦、喊叫、哭闹等。睡眠脑电图监测：•38例（97.4%）平均睡眠潜伏期小于5分钟，并观察到至少2次SOREMPs，符合发作性睡病的电生理特征；•1例（2.6%）24h睡眠脑电图监测白天入睡2次，夜间入睡1次，均未见异常睡眠周期。•4例（10.4%）监测中，在困倦中或浅睡期见到少量阵发性棘尖波，均位于中、后颞区；•35例（89.7%）出现脑电背景慢化或节律性欠佳。随访结果：•随访1年以上者17例。采用哌甲脂（利他林）正规治疗7例，睡眠增多有所改善者3例（42.9%），其余4例无显著变化。•13例（76.5%）学习成绩明显下降，其中4例（23.5%）停学；4例学习成绩较好，其中1例已上大学。另1例已参加工作。•12例（70.6%）性格孤僻、脾气暴躁，2例有共计行为，其中1例因明显的幻听、幻视及攻击行为被送入精神病院治疗。儿童常见的睡眠障碍阻塞性睡眠暂停综合征（obstructivesleepapneasyndrome,OSAS）：•是指在睡眠中，由于上呼吸道周期性完全或部分阻塞，从而出现呼吸暂停。常伴二氧化碳储留和血氧饱和度下降。由于夜间睡眠较差，白天出现精神不振、过度睡意等症状。•国外研究发现，OSAS的人群患病率为2-5%。•近年研究显示，儿童中习惯性打鼾的患病率高达7%-9%,，OSAS患病率也达2%左右。睡眠遗尿（sleepenuresis）•是以睡眠中发生的复发性不自主排尿为基本特征的特殊的睡眠障碍。•据估计，4岁儿童发生遗尿者约30%，•6岁儿童发生遗尿者约10%，•10岁儿童发生遗尿者约5%，•12岁儿童发生遗尿者约3%，•18岁青少年发生遗尿者约1-3%。•原发性遗尿占全部患者的70-90%，•继发性遗尿占全部患者的10-30%。成人原发性遗尿罕见。梦魇或恶病发作：•梦魇（nightmares）以恐怖的梦境为基本特