儿童股骨头缺血性坏死概况

儿童股骨头缺血性坏死概况发表时间：2009-11-21发表者：陈献韬(访问人次：391)儿童股骨头缺血性坏死又称Legg-Perthes病(LPD)、股骨头无菌性坏死、股骨头幼年变形性骨软骨炎等，是一种儿童期特发的股骨头坏死的病症，其临床表现主要为跛行和髋关节疼痛。又称。1910年legg(美国)、Calve(法国)、Perthes(德国)三人分别同时报道此病，故称Legg-Calve-Perthes综合症，简称Perthes病。病因与病理目前仍末完全清楚，是骨科领域中尚待解决的问题之一。本病属自愈性疾病，慢性病程。当病变自然愈合后，坏死的股骨头往往遗留扁平状畸形。因此，通常又称为扁平髋。2~12岁儿童为易发人群，其中4~8岁更为多见，其发病率男性为1：740；女性为1：3700，男、女儿童的发病率为4.5：1；14岁以上儿童发病率为1：18000，年龄分布无性别差异，多见于左侧，单髋受累，10%~15%发生在双髋，有家族史遗传倾向，约30%患儿的直系亲属有同病。身高较正常同龄儿童矮小。日本、中国、朝鲜、菲律宾等亚洲国家发病率相似，而黑色人种儿童则明显比同区白色人种儿童发病率低。女孩预后较差。一、病因自从1910年LeggPerttles病被Legg(美)，Calve(法)和Perttles(德)发现以来，其有关的病因与病理研究颇多，观点也不尽相同，如创伤、滑膜炎、髋臼发育不良、生长素介质(Somatomedin)过低、体质遗传等，真正的病因尚不完全清楚。最初legg氏认为儿童股骨头坏死与外伤有关，后来calve氏确认系一独立疾患，称其为假性髋关节病。Perthes认为其基本病理组织学改变是软骨炎，然而其后许多学者并未见到软骨炎。1922年，Waldenstrom就首先发现该病坏死股骨头出现的软骨下骨折征，所以许多学者认为外伤是该病的原因，但是1966年Salter等证明了这种呈新月形的骨折属于病理性骨折，亦即骨坏死在先而骨折在后。儿童股骨头骨骺的血液供应主要依靠外骺动脉和下干骺动脉；9岁以后直至老年靠外骺动脉和来自圆韧带的内骺动脉供应；在5~9岁时，仅由一支外骺动脉供应，在此期间如股骨头骨骺受到某种创伤虽不足以骨折，却可引起血供障碍，从而导致股骨头骨骺缺血性坏死。另外，许多学者研究发现儿童尤其男孩股骨头的营养血管在解剖上存在着先天性异常和缺陷。儿童股骨头骨骺的血液供应完全由支持带动脉供给。在3~9岁的儿童，圆韧带动脉尚未参与供应股骨头血循环，而来自干骺动脉的血循环又被骺板阻挡而供应很少，只有外骺动脉是唯一的供应者。该动脉的走向自旋股内侧动脉发出后，经过后例转子窝关节囊，再转向外侧头与颈的交接处进入。该处的关节囊特别厚，间隙又特别窄，因而该处的血管极易受压而栓塞。该动脉一旦栓塞，则导致股骨头骨骺的缺血性坏死。另外，男孩的股骨头内外血管吻合弓的变异较大，甚至缺如，故男孩发病比女孩高待多。Perthes病多见于男孩的另一个解释是，髋关节是一个活动多的负重关节，男孩好动，自我保护能力差，虽然Perthes病的损伤程度多属不重，可能系反复轻微劳损，有学者认为Perthes病的患儿对损伤的敏感性比正常儿童高所致。另外有不少学者指出该病合并其他畸形高于正常人群，而且该病患儿身高较之正常者矮小，骨龄发育也延迟，然而更多的学者对该病的血管因素作了大量研究后，认为该病属于缺血性坏死。总之，该病患儿的骨路发育倾向迟缓、身材矮小、躯干与四肢比例失常。尚有胎位不正、臀位产、孕妇高龄、家庭生活困难等因素。纵观以上研究结果，可以认为Perthes病的病因不是单一的，而是多因素的。二、病理和发病机理股骨头缺血性坏死和病理过程，包括骨质坏死、继之死骨吸收和新骨形成，以及股骨头再造等一系列病理变化，一般右分成四个阶段。（一）初期即滑膜炎期滑膜和关节囊水肿和充血，关节液渗出增多，以滑膜增厚水肿为主，但滑液中不含炎性细胞；此时x线片表现为关节囊阴影肿胀，软组织增厚，关节间隙加宽，邻近骺板下方的干骺部因充血而脱钙，此期持续1-3周。（二）缺血性坏死期病理改变主要是骨髓的坏死，骨小梁断裂成片状或压缩成块，骨细胞的细胞核消失，坏死的骨髓和死骨的粉状物聚集成为坏死团，在坏死团内偶见残余存活的骨组织。股骨外前侧骨骺最早受累，或整个骨骺均因缺血发生坏死，此时骨结构保持正常，但骨陷窝多空虚。骨髓腔由无定型的碎屑填充，骨小梁碎裂成块状或压缩成块。此期骨无再生迹象并有退行性改变。骨的质地较正常软，关节囊造影或B超检查股骨头软骨仍保持球形。X线显示股骨头密度普遍增高，其中无透亮区。软骨变薄，股骨头外侧有不同程度的变扁。关节间隙加宽系软组织肿胀及关节软骨不规则增厚所致。这一阶段可以长达数月或一年。（三）碎裂或再生期股骨头借“爬行替代”而再生，由于死骨的刺激，毛细血管和单核细胞所组成的连接组织侵入坏死区，吸收坏死的骨小梁碎片，并在髓腔内形成纤维组织，破骨细胞增多且功能活跃，参与吸收坏死的骨小梁。软骨变化与坏死期所见相似。X线片显示股骨头变扁，有碎裂与透亮区这反映该区有纤维血管组织长入和未骨化的不成熟骨组织。股骨颈增宽，关节囊造影显示股骨头增大畸形改变。B超检查可见股骨头圆弧线有中断现象。上述过程历时2~3年。（四）愈合期或未期正常骨组织取代坏死骨组织，因为新形成的骨小梁是一种不成熟的板层骨，且纤细脆弱，容易与尚未吸收的坏死骨小梁压缩在一起，最终股骨头变形(扁平、椭圆或不规则形)，由于坏死的骨骺塌陷或外侧被挤压致臼浅不规则，形成“济公帽”畸形。X线片上的透亮区消失，并出现正常骨小梁。至于股骨头的形状能否恢复正常，是否残留扁平髋，有无股骨头呈马鞍状畸形、股骨颈增宽、大粗隆高位犹似髋内翻畸形等，取决于病儿的发病年龄、性别、病变累及的范围以及治疗是否及时、充分、恰当等因素。有学者统计本病的自然转归，有1／3病例可不留任何解剖异常，预后良好；有2／3病例残留不同程度的巨髋症，其中l／3病例后遗严重巨髋畸形，扁平而增大的股骨头超出髋臼边缘。这种解剖结构的异常，至青壮年可出现退行性关节病。三、临床表现起病隐匿，病程长，跛行和患髋疼痛是本病的主要症状。跛行是典型的疼痛性跛行步态，即患儿为缓解疼痛所采取的保护性步态。早期表现腹股沟区大腿内侧、髌上或臀部疼痛，走路过久或跑跳时疼痛加重，休息后减轻。肌肉痉挛，外展、内旋时明显受限，臀部和股部肌肉轻度萎缩。臀纹深，步态不稳。部分病儿早期可无症状或仅有轻微症状，有时只有轻微步态异常，如行走时小腿内旋。典型体征为患髓有轻度屈曲内收畸形，伸直时，外展和内旋受限。旋转髋关节时，有轻度肌肉痉挛。该病于活动期，症状较明显。约20%病例有外伤史，伤后急性发病，有跛行，髋关节疼痛及活动受限，患肢短缩。通常伴有肌痉挛，以内收肌和髂腰肌最显著。大腿及臀部肌肉有废用性萎缩，髋关节活动受限，多为屈髋、外展外旋动作，即“4”字试验阳性。有时会出现固定的屈曲内收畸形。临床上有三个重要体征，即肥胖、髋关节活动范围减小和内收肌痉挛。晚期由于扁平的股骨头与髋臼相碰撞，产生“嵌顿性”外展。髋外展肌功能紊乱出现明显的跛行，偏臀步态，行走时，健侧骨盆上下起伏，躯干来回摆动，双侧患者行走似鸭步。临床表现有时不一定与x线所见一致，有时在x线片上显示股骨头明显畸形但症状很轻，甚至无症状，这可能表明髋臼对畸形的股骨头已相适应。愈合病例至晚期症状逐渐缓解，以至于消失。关节活动可恢复正常，或仅留外展和旋转活动受限和大粗隆膨突。四、X线表现X线摄片检查仍是目前临床诊断的主要依据，必须强调拍摄高质量的x线片，包括双侧髋关节的骨盆正侧位，后者即所谓“蛙式”位，以便了解股骨头病变的确切部位和病变程度。Perthes病x线表现可分为四期：(一)1期早期x线片仅见关节周围软组织肿胀，股骨头骨活轻度向外移位。关节间隙增宽，最早变化是关节间隙轻度增宽，这是由于骨骺生长停止和髋臼内滑膜、关节囊肿胀所致。骺板邻近的股骨干骺端变化不明显或轻度骨质疏松。侧位片可见股骨头骨骺前部有新月状透亮线，但高度无变化，股骨头末塌陷。由于血供障碍，股骨头内的钙质不能排出，股骨头骨骺的密度可以相对增高。骨盆倾斜可使两侧闭孔大小不对称，一般患侧较小。(二)2期可见股骨头密度加深，骨骺出现扁平。骨化中心累及范围可以是部分或全部，骨纹理消失。骺板附近干骺端的变化明显，并与骨骺变化的范围和程度相一致。干骺端增宽，有囊性变，骺板也增宽。股骨头骨骺的软骨下方可见线样裂隙，这是病理性骨折现象。有时在股骨头骨骺中央的原先缺血骨化中心周围，有一层新骨包围，新骨自外围向中心推进，形成“头内头”的x线征象。(三)3期股骨头骨骺全部扁平，分裂成小块状。股骨头内并存密度增加和减少，密度增加与新骨增生有关，而密度减少表示有血管性肉芽组织长入，这与死骨吸收排除有关。干骺端变宽，股骨颈侧方有骨质疏松，轮廓不整齐，这是关节囊附着处有骨吸收所致。此期尚可见股骨头畸形增大，并向外侧突出，髋关节关节面不平整。(四)4期股骨头骨骺逐渐生长、增厚，骨密度与邻近正常骨密度相同，坏死股骨头已修复完毕。股骨头形态部分病例可以正常，但大多数有不同程度的变形，常出现股骨头增大扁平、菌状畸形，股骨头向外半脱位。干骺端变宽，呈广泛囊性变，股骨颈变宽变短，前倾角角度变小，形成髋关节内翻，大小粗隆向上移位，形成巨髋症。Catterall(1971)根据病理改变，结合x线片上股骨头受累情况，确定的分类方法，它对指导临床治疗和估计预后均有指导意义，已被临床医生普遍接受与应用。1级：正位片显示骨骺轻度囊样变，骨骺不塌陷，无死骨形成，无软骨下骨折线，无干骺端变化。侧位片仅累及骨骺的前面部分。2级：正位片显示有中央致密椭圆形团块，其内外侧均有存活的骨片，以保持愈合时的骨骺高度。干骺端变化不明显。侧位片显示骨骺前方的侵袭范围增大，死骨碎片与后方的存活区之间有一V形透亮区相隔。3级：只有骨骺后方和侧方的一小部分无死骨形成，早期可有“头内头”征象；后期则有中央死骨形成，并伴有内外侧新生骨片，干骺端呈广泛变化，股骨颈增宽。4级：正侧位片均显示整个骨骺累及并出现塌陷，骨骺板与髋臼之间的距离减小，表示股骨头扁平，骨骺向前、向后、向例方突出，呈章状。五个危象头征：①Gage征：股骨头骨骺外侧有一小的V形骨质疏松“碎片”。②干骺端受累病变扩展，范围增大。③髋臼边缘外侧、骨骺外侧有斑点状硬化或钙化。④股骨头向外侧脱位，变形的股骨头有一部分凸于髋臼之外。⑥骺板呈水平位，产生剪切力，造成股骨头的半脱位。五、诊断本病起病隐袭，可能已存在很长时间，患儿无症状诉说，全身健康情况良好。对4～10岁儿童，凡不明原因的髋、膝部疼痛与跛行，病儿身材矮小，有反复发作病史；早期x线片见到股骨头内下缘至髋臼下缘的“泪滴”的距离增宽超过2mm，应按观察髋处理，让患儿3～6月内定期来门诊由专科医师随访检查，直至除外Perthes病为止。拍摄高质量x线片是早期诊断该病不可缺少的条件，下面介绍具有代表性的、有指导临床意义的供参考。1.卡特罗尔(Catterall)分期法Ⅰ期：股骨头骨骺前中部受累，正位X射线片有轻微的囊变或略微扁平；Ⅱ期：股骨头骨骺前外侧50%受累，侧位片有死骨形成，软骨下骨折，股骨头塌陷干骺端前外侧有囊性区。正常骨骺分离呈“V”形，骨骺轻度变扁；Ⅲ期：股骨头骨骺75%受累呈碎片状，有死骨，结合部硬化，干骺端疏松，股骨颈变宽；Ⅳ期：股骨头骨骺全部受累、塌陷；干骺端广泛改变，骺板与臼顶间距变小。2.索尔特(Sallter1984年)分级法将股骨头被吸收的范围分为4级：Ⅰ级：正位片无软骨下骨折，侧位片有；Ⅱ级：正位片软骨下骨折局限于股骨头中央，侧位片骨折线自骺前缘开始，紧靠骺板向后略超过中线；Ⅲ级：正位片骨折线从骨骺板外缘开始，累及全部骨骺；侧位片则骨折线从前缘至后缘；Ⅳ级：正位片见骨折线波及骨骺表面。3.Tonnis分度法(1976年)依X线片的特点儿童股骨头坏死分为3度。Ⅰ度：股骨头骺轮廓清晰、变扁，密度增加或减小；Ⅱ度：股骨头骺轮廓不清，凸凹不平或缺损、变扁，呈浓淡不均或云絮状；Ⅲ度：股骨头骺几乎消失、严重变扁或分节碎裂。近年来有人使用