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儿童风湿性疾病何晓琥风湿性疾病是泛指影响骨、软骨、关节及其周围软组织、肌肉、滑囊、肌腱、筋膜等引起疼痛的一组疾病，儿童风湿性疾病包括100余种与关节或有关肌肉骨骼综合征相关的疾病在分类、诊断和治疗方面与成人相似，但有重要区别，包括：⑴父母在患儿的护理方面起主要作用⑵儿童的生长和发育对治疗方法、依从性及其预后有重要影响风湿性疾病分类全身结缔组织疾病（JIA、SLE、皮肌炎、硬皮病、血管炎综合征等）感染性代谢性内分泌性神经病性骨及软骨疾病血液病及肿瘤先天异常肌肉骨骼创伤及骨坏死其他幼年型特发性关节炎JuvenileIdiopathicArthritis(JIA)幼年特发性关节炎的分类（国际抗风湿病联盟,ILAR,2003)全身型JIA多关节炎型（RF阴性）多关节炎型（RF阳性）少关节炎型（持续型、扩展型）银屑病性关节炎与附着点炎症相关的关节炎其他关节炎JIA与美国和欧洲分类的比较美国（ACR）欧洲（ULAR）ILAR幼年类风湿关节炎（JRA）幼年慢性关节炎（JCA）幼年特发性关节炎（JIA）全身型全身型全身型多关节炎型多关节炎型(RF－)多关节炎型(RF－)幼年类风湿关节炎多关节炎型(RF+)少关节炎型少关节炎型少关节炎型持续型扩展型银屑病性关节炎银屑病性关节炎幼年强直性脊柱炎与附着点炎症相关关节炎其他关节炎JIA与成人RA的不同点有几种不同的起病类型全身性疾病较常见主要为大关节受累颈椎半脱位和强直较多见不常以关节痛为主诉慢性虹膜睫状体炎抗核抗体常阳性类风湿因子常阴性和罕见皮下小结临床表现全身型(SystemicJIA)发热弛张热皮疹随体温升降而出现或消退关节症状肝脾及淋巴结肿大胸膜炎及心包炎神经系统症状全身型JIA症状%弛张热100类风湿皮疹95肝脾淋巴结肿大85胸膜炎或心包炎60腹痛20白细胞明显增多85严重贫血40类风湿因子0抗核抗体0发热期间关节炎/关节痛/肌痛100迟发性关节炎90色素膜炎0多关节型(PolyarticularJIA)受累关节5个以上，女孩多见。类风湿因子阳性组发病年龄8岁以上类风湿因子阴性组发病年龄各年龄组少关节型(OligoarticularJIA)受累关节4个以下，女孩多见发病年龄2~5岁关节炎持续型扩展型病程6个月后发展为多关节炎（20%）虹膜睫状体炎JIA前四种亚型临床表现的比较分型性别发病年龄侵犯关节实验室检查关节外表现预后全身型男性60%2~8岁任何关节RF(-)ANA(-)发热、皮疹25%严重关节炎多关节型RF(-)女性90%2~8岁任何关节RF(-)ANA(+)25%少10~15%严重关节炎多关节型RF(+)女性80%8岁任何关节RF(+)100%ANA(+)75%类风湿结节、血管炎50%严重关节炎少关节型女性80%5岁少数大关节ANA(+)50%50%虹膜睫状体炎10~20%视力障碍幼年类风湿关节炎诊断标准（美国）1个或几个关节炎：如肿胀、渗出或具有以下2个或更多体征：如活动受限、触痛、活动痛、局部温度升高发病年龄在16岁以下病程在6周以上起病最初6月的临床表现确定类型：a.多关节型：受累关节≥5个b.少关节型：受累关节≤4个c.全身型：间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、脏器受累（肝脏肿大、淋巴结肿大）除外其他风湿性疾病鉴别诊断以高热、皮疹等全身症状为主者：全身感染：败血症、结核、病毒感染恶性病：白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病、其他恶性肿瘤以关节受累为主者：风湿热、化脓性关节炎、关节结核、创伤性关节炎与其他风湿性疾病合并关节炎相鉴别：SLE、MCTD、血管炎综合征（过敏性紫癜、川崎病）治疗治疗原则控制病变的活动度，减轻或消除关节疼痛和肿胀预防感染和关节炎症的加重预防关节功能不全和残废恢复关节功能及生活与劳动能力治疗(一)药物治疗1.一线药物即非甾体类抗炎药，亦称为速效抗炎止痛剂治疗(1)阿司匹林剂量：80~100mg/kg/d，不超过3g/d，分3~4次口服。副作用：•胃肠道反应、胃出血，•肝功能损害及肾功能损害•过敏反应：血管神经性水肿、鼻塞、喉头水肿、耳鸣、皮疹或荨麻疹、支气管痉挛以致严重哮喘、紫绀、发热等治疗(2)布洛芬剂量：20~30mg/kg/d副作用：胃部不适、失眠、血尿、尿糖（+）、听力障碍、视力减弱和色弱(3)萘普生剂量：10~15mg/kg/d，分两次口服。治疗(4)双氯芬酸钠（扶他林）剂量：1~3mg/kg/d副作用：恶心、厌食、腹泻、头晕、头痛、皮疹和水肿(5)消炎痛剂量：1~3mg/kg/d副作用：头晕、头痛和胃肠道反应。可引起高胆红素血症，故新生儿慎用或禁用。大剂量还可引起肝功能衰竭治疗普威（尼美舒利）对环氧化酶抑制作用强。剂量：50~100mg/次，2~3次/日。副作用：恶心、胃烧灼感、反酸、腹涨、腹痛、水肿、皮疹等。治疗2.二线药物应及早使用这类药物。应用这类药物至出现临床疗效之间所需时间较长，故又称慢作用抗风湿药。这类药物可影响异常免疫功能和改变病情的进展。近年来认为在患者尚未发生骨侵蚀或关节破坏时及早使用本组药物，可以控制骨病变的加重，治疗慢作用抗风湿药•改变病情抗风湿药抗疟药、金制剂、青霉胺、柳氮磺吡啶、雷公藤等•细胞毒药物甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢霉素A、硫唑嘌呤等治疗二线药物（1）羟氯喹剂量：5~6.5mg/kg/d，不超过0.25g/d,分1~2次服用。疗程3个月至1年。副作用：视网膜炎、白细胞减少、肌无力和肝功能损害。应定期检查。当视力模糊，白细胞4x109/L和肝区疼痛时，应立即停药。治疗（2）柳氮磺吡啶剂量：50mg/kg/d。服药1-2个月即可起效。副作用：恶心、呕吐、皮疹、哮喘、贫血、中毒性肝炎和不育症。（3）甲氨蝶呤剂量：10mg/m2，每周一次顿服。服药3-12周即可起效。副作用：恶心、口炎、腹泻等胃肠症状、脱发、肺炎、转氨酶升高及血液学异常等。其中大多数副作用都较短暂，不需要改变或中断治疗。可持续应用5-6年以上。治疗（5）爱若华（来氟米特）剂量：成人：20mg/日。儿童：0.3-0.5mg/kg/日。16岁以上：同成人。副作用：腹泻、瘙痒、转胺酶升高、脱发、皮疹等。治疗3.糖皮质激素缺点：•只能缓解症状而不能使关节炎治愈，也不能防止关节破坏。•长期使用可发生。软骨破坏，和无菌性骨坏死及脱钙，严重的生长发育障碍，甚至骨折•机会感染•青光眼及白内障•激素性糖尿病治疗激素治疗JIA的适应症：•严重血管炎•多脏器损害•持续高热•严重贫血•眼及中枢神经系统并发症治疗糖皮质激素的用法：①多关节型：对一线和二线药物未能控制的严重病儿，加用小剂量强的松隔日顿服，可使原来不能起床或被迫坐轮椅者症状减轻，过着基本正常的生活。治疗激素的用法②全身型：若发热和关节炎未能为足量非甾体类抗炎药物所控制时，可加服强的松每日0.5~1mg/kg（≤40mg/日），一次顿服或分次服用。一旦体温得到控制时即逐渐减量至停药。治疗激素的用法：③少关节型：不主张用激素全身治疗，对单个关节如膝关节大量积液者，除用其他药物全身治疗外，可在关节腔内抽液后，注入醋酸氢化可的松混悬剂。剂量根据关节大小而异，一般为10~30mg。每年每个关节内注射不超过4次。注射间隔为4周，负重关节8~12周为宜。治疗激素的用法④虹膜睫装体炎轻者可用扩瞳剂及激素类眼药水点眼。对严重影响视力患者，除局部注射激素外需加用强的松口服，先每日服，继以隔日顿服。虹膜睫状体炎对强的松很敏感，无需服用大剂量，一些患儿服用2-4mg/日，即能见效。治疗4.中药⑴雷公藤具有免疫作用，起效快，平均7天（1-15天）可明显改善关节症状。常见副作用：皮疹、腹泻、口炎、面部色素沉着、肝功能损害、白细胞和血小板减少、贫血、闭经和不育症等。由于副作用较大，儿童慎用。⑵中药制剂帕夫林、正清风痛宁、湿热痹冲剂及尪痹冲剂等。治疗（二）一般疗法应尽早采取综合疗法。•急性期应卧床休息，必要时加用夹板固定关节，以减少肌肉挛缩，防止畸形。治疗（二）一般疗法1.体育疗法和物理疗法：非常重要，特别对活动期，因关节疼痛而被迫卧床的患儿。•在急性期，要进行理疗如：热疗热水袋、电热褥及温水浴等；电疗超短波、频谱仪、直流电药物子导入；光疗紫外线、红外线和日光疗法。•推拿和按摩•加强锻炼2.心理治疗甚为重要，鼓励患儿参加正常活动和上学，以增强他们的自信心。治疗（三）矫正手术1.腱鞘切除术2.滑膜切除术3.人工关节置换术制定长期治疗计划专业大夫为病人及其父母讲课和咨询体育疗法及作业疗法良好的卫生习惯游泳及锻炼为关节活动受限定一套体操阿司匹林其它非固醇类抗炎药物金制剂肾上腺皮质激素免疫抑制剂及经验治疗骨科会诊夹板和支架瘢痕组织松解术滑膜切除术关节置换术定期眼科检查阿托品和激素点眼治疗虹睫炎眼科手术疾病控制满意与附着点炎症相关的JIAEnthesitisRelatedJIA(ERA)与附着点炎症相关的关节炎(ERA)幼年类风湿关节炎少关节II型（PauciarticularJRA,typeII）血清阴性附着点炎症和关节炎（SeronegativeEnthesitisandArthritis,SEA）幼年强直性脊柱炎（JuvenileAnkylosingSpondylitis,JAS）ERA包括以下三类：血清阴性附着点炎症和关节炎（SeronegativeEnthesitisandArthritis,SEA）幼年类风湿关节炎少关节II型（PauciarticularJRA，typeII）幼年强直性脊柱炎（JuvenileAnkylosingSpondylitis，JAS）ERA与AS的不同点ERA包括足跟在内的外周关节受累较多；而成人发病者包括颈、胸椎在内的脊柱方形变，以及骨桥和骨赘形成等中轴关节受累较多。ERA持续或反复发作的髋、膝、踝和趾间关节炎较成人多见，需行髋关节置换术者也较多。ERA多见发热、贫血和白细胞升高。临床特点男孩多见，多于8岁以上起病。四肢关节炎为首发症状，以下肢大关节如髋、膝、踝受累为多见。骶髂关节病变：下腰部疼痛，可放射至臀部、大腿。但儿童常只有骶髂关节炎的X线改变，而无症状和体征。临床特点腰椎受累时腰部活动受限，弯腰时腰部平直，Schober试验5cm严重者病变可波及胸椎和颈椎，使整个脊柱呈强直状态。胸椎受累时胸廓扩展受限(2.5cm)反复发作的急性虹膜睫状体炎和足跟疼痛(enthesopathy)全身症状：发热、乏力、食欲低下、消瘦和发育障碍附着点(Enthesis)肌腱与骨的附着点:常见为跟腱与跟骨的附着点.股四头肌、四头肌腱与髌上囊附着点筋膜与骨的附着点：常见为足底筋膜与跟骨及跖骨的附着点。韧带与骨的附着点：常见为髌韧带与胫骨粗隆的附着点。实验室检查轻度贫血、血沉增快、类风湿因子阴性、HLA-B27阳性。X线改变：骶髂关节：边缘模糊→骨质破坏→硬化→关节腔狭窄→骨质融合→关节腔消失脊柱：骨质疏松→骨质破坏→椎间盘间隙硬化、骨化→竹节样改变诊断ERA的诊断依据仔细的临床观察，常常需要数年之久。骨骼肌肉检查：▲肌腱端▲外周关节▲中轴骨骼：骨盆、脊柱和胸廓诊断诊断依据：由X线证实的单侧或双侧骶髂关节炎，并分别附加下列条件中2-3项：有腰背痛史或既往史外周关节炎，尤其是下肢关节炎足跟疼痛或肌腱端附着点炎症HLA-B27阳性脊柱关节病的家族史鉴别诊断应与脊髓肿瘤、腰椎感染、椎间盘病变相鉴别应与先天性髋关节病变相鉴别与溃疡性结肠炎、局限性小肠炎、银屑病和瑞特氏综合征合并脊柱炎相鉴别治疗一般治疗宜睡木板床或硬床垫，避免睡高枕。加强功能锻炼及体育活动，以改善姿势和增强腰肌力量.药物治疗柳氮磺吡啶为首选药物。也可选用消炎痛栓。其他制剂如萘普生、双氯芬酸钠也可选用。严重病例可加用甲氨蝶呤。银屑病性幼年特发性关节炎(PsoriaticJIA)儿童时期罕见。发病以女性占多数。女与男之比为2.5:1。表现为一个或几个关节受累，常为不对称性。大约有半数以上患儿有远端指间关节受累及指甲凹陷。关节炎可发生于银屑病发病数月或数年后，也可发生先于银屑病。本病预后较好。发生骶髂关节炎或强直性脊柱炎者，HLA-B27阳性。治疗除原发病外，同ERA