先天性心脏病成人患者麻醉管理的研究现状

先天性心脏病成人患者麻醉管理的研究现状摘要：先天性心脏病(简称先心病即CHD)是新生儿出生缺陷疾病中较为常见的一种类型之一,它是由于胚胎在发育的过程中,心脏和大血管在形态和结构方面出现异常并影响其正常功能。胎儿CHD可引发胚胎停止发育以及自然流产和死胎,造成新生儿死亡、儿童和青年以及成年人残疾等不良后果。我国每年约有13万以上CHD患儿出生,在7岁以下儿童中,CHD患儿可达54万。随着介入心脏学，儿童心脏手术，麻醉和重症监护室技术的进步，目前大约90%的先天性心脏病儿童可存活到成年。这类患者尤其特殊和复杂的解剖学和生理学特点。每年大量的先天性心脏病成年患者需要额外的姑息性或治愈性心脏手术或非心脏手术，期围术期的发病率和死亡率皆较普通患者有所增加。分流性病变心脏所排出的一部分血液未能沿着正常通路流动血液在心脏内或心外发生分流。按分流方向不同，由分为左向右分流和右向左分流，通常为左向右分流。对分流型病变，肺血管结构的变化导致肺动脉高压并导致右心衰竭。术前评估应包括全面的病史和体格检查，特别注意肺动脉高压和右心衰竭。出现引起体静脉系统淤血症状如颈静脉怒张，肝脾肿大，肝功异常和外周水肿应警惕右心衰竭。(1)左向右分流病变，包括室间隔缺损（VSD）、房间隔缺损(ASD)、动脉导管未闭(PDA)和房室管畸形等。此类特点是在左、右心房或心室之间存在间隔缺损，或在主、肺动脉之间有未闭的导管。这些异常通道使血液从高压区域向低压区域分流，使一部分血液经异常通道流入右心或肺动脉，而致心室容量负荷过重和肺血流量增加，甚至可发生肺动脉高压和充血性心衰。房间隔缺损(atrialseptaldefect,ASD)是最常见的先天性心脏病之一，儿童时期可无症状，多数为体检时发现，大部分患者接近成年时才开始出现相应症状，35岁以后病情可快速发展，若得不到及时有效治疗，则进一步发展为肺动脉高压、心力衰竭，甚至死亡。其发生的机制在于，房间隔缺损建立左右房通道，血液左向右的分流，右心前负荷增加，右室出现适应性改变而呈进行性扩大，如左室容量负荷降低造成左心输出量减少[2]。有研究表明即使是无症状的ASD患者中，其依然存在心脏结构功能改变。一些自我评估心功能正常的ASD患者心肺功能亦不及正常人[3]。年龄对心脏重塑影响可能是较长的过程，随着病程延长左向右分流导致肺血流量、体液因子变化进一步加重，肺血管重构使肺血管阻力(29.30}增加[2].Giardini,A.,etal.,Long-termimpactoftranscatheteratrialseptaldefectclosureinadultsoncardiacfunctionandexercisecapacity.IntJCardiol,2008.124(2):p.179-82.[3].Salehian,O.,etal.,Improvementsincardiacformandfunctionaftertranscatheterclosureofsecundumatrialseptaldefects.JAmCollCardiol,2005.45(4):p.499-504.[29].Olschewski,H.andW.Seeger,[Pathophysiologyofpulmonaryhypertension].ZeitschriftfurKardiologie,1993.83:p.181-191.[30].Sun,X.G.,etal.,Exercisepathophysiologyinpatientswithprimarypulmonaryhypertension.Circulation,2001.104(4):p.429-35.应避免体循环阻力持续增高，因使用某些药物时，可导致房水平左向右分流增加，特别是房间隔缺损伴二尖瓣返流病人。相反，体循环阻力降低（如吸入麻醉药）或肺循环阻力增加（如正压通气）可降低左向右分流。通常情况下体殉环阻力大于肺循环阻力，故室间隔缺损一般以左向右分流为主。随着肺循环阻力逐渐增加，室水平左向右分流逐渐减少，最终导致右向左分流以及低氧血症（即发绀）。麻醉医师处理这些患者的主要关注点包括降低肺循环阻力，维持右心室功能和提高体循环阻力。保证充分的通气和氧合。在重度肺动脉高压患者中，继发于过度使用咪达唑仑和麻醉性镇痛药等术前用药导致高碳酸血症，右心衰竭和心血管系统衰竭。此种情况也见于麻醉诱导诱发的呼吸暂停，建议采用足够深度的麻醉、镇痛和维持正常体温避免交感神经兴奋导致的肺血管收缩。吸入前列腺素或一氧化氮可用于可逆性肺动脉高压，在这种情况下右心室衰竭可能需要强心扩血管药，如米力农或多巴酚丁胺，升高体循环阻如使用血管加压素可补偿因右心室扩张引起的左心室充盈下降。（2015asa知识更新）经右心室穿刺封堵治疗VSD术在气管插管全身麻醉下进行由于整个手术操作均在心肌表面和心腔内而无需体外循环辅助.是非体外循环下心脏手术.对麻醉有着更高要求根据我科临床经验表明.除外常规麻醉风险.其麻醉风险还包括:工.低体重的婴幼儿三.老年患者合并慢性呼吸系统疾病月.重度肺动脉高压及肺血管发育不良4.重度心律失常兄.反复充血性心力衰竭为确保手术过程的顺利.不仅需要麻醉医师掌握熟练的心脏麻醉技术.还要了解VSD封堵手术的具体操作步骤.才能对因麻醉和手术操作引起的并发症作出正确而迅速处理.以保证患者生命安全和手术顺利进行围术其对吸入麻药以及静脉麻醉药的药代动力学作用也没有明显的影响。和房间隔缺损一样，急性或持续的体循环阻力增加或肺循环阻力降低会使室间隔缺损病人的左向右分流增加，这时病人会对吸入麻药（其降低体循环阻力）以及正压通气（其增加肺血管阻力）相当耐受。但是，如果此时肥厚的心肌受到增加的冠脉血流灌注时，心脏摄取的抑制药物会增加，理论上，如果像正常一样对室间隔缺损患儿使用高浓度吸入麻药进行快速麻醉诱导，在中枢系统得到抑制之前心功能可能已受到过度抑制。期需要严密监测患者生命体征.维持心血管功能的稳定和体肺循环血管阻力的平衡、血电解质等内环境稳定.防止严重的心律失常、血流动力紊乱、循环功能衰竭室缺封堵后.左心室容量剧增、前负荷过大.反射性引起心动过缓在提高心率、增强心肌收缩力后多会恢复正常。荆武强等认为在麻醉开始时即给予多巴胺、多巴酚丁胺、米力农、硝酸甘油等血管活性药物.以增强心肌收缩力、降低心脏前、后负荷麻醉过程中.每加分钟需重复检测动脉血气及电解质.及时调整内环境的紊乱.从而避免心律失常、心跳骤停等并发症在进行封堵操作前予少量利多卡因.可预防部分心律失常的出现检测尿量及中心静脉压.尤其是婴幼儿及老年患者.对评估其心脏功能状态及循环负荷有重要意义。（60例经右心室穿刺封堵治疗室间隔缺损的麻醉处理大家健康2014年12月第8卷第24期p125）（2）右向左分流病变，包括法洛四联症(TOF)、肺动脉闭锁(合并SVD)、二尖瓣闭锁(合并ASD或卵园孔未闭)及艾森曼综合征。此类的特点系因肺血管或右室流出道阻力大于体循环阻力，而使一部分血液未经肺血管流入左心，致肺血减少及心室压力负荷过重。又因流入主动脉的血流未完全氧合而发生低氧血症，重症伴有紫绀、酸中毒和红细胞增多。静脉注射时，一部分药物未经肺循环而直接到达左心室继而入脑，故药效发挥迅速。因肺血少，吸入全麻药则起效较迟。常见的治疗术式包括室间隔缺损修补，右心室流出道或肺动脉瓣成形术，右室流出道成形术常用的手术方法是跨辦环补片，这种修补术可导致严重的肺动脉关闭不全，右室容量负荷加重和右心衰。右心室扩张和右心室切开导致右心室疤痕形成导致局部传到系统迟缓和恶性心律失常。随着时间的推移，主动脉骑跨可导致主动脉关闭不全。也应关注室间隔补片漏的发生，在先天性心脏病患者中即使是修复的病变，也应避免血管内进入气体。法洛四联征病人的麻醉要求对术中可能影响右向左分流的手术刺激以及麻醉药物有一个全面的了解。如果右向左分流突然增加，则会导致肺血流减少和PaO2下降，右向左分流的大小还能改变吸麻药与静脉麻醉药的药代动力学。吸入麻醉药，组胺释放，神经节阻滞以及α肾上腺能阻滞剂，可导致右向左分流量增加，加重低氧血症。术中正压通气或呼吸末正压能减少肺血流。术前病人应避免脱水，这对发绀病人极其重要。在进入手术时之前极小患儿可口服给水或静脉输液。肌注术前针时患儿哭闹可以诱发缺氧发作，故法洛四联征患儿的术前针应在有严密监护条件下注射，一旦发作，应有良好的人员及设备能进行及时的抢救。术前β受体阻滞剂能预防缺氧发作，应持续使用一直到麻醉诱导之前。肌松药中泮库溴胺对血压以及体循环阻力的影响较小，其增加心率作用有助于维持左心输出量。也可根据肌松药的特性选用其他肌松药，但大剂量快速输注时，要考虑肌松药的组胺释放作用，避免导致体循环阻力降低以及低血压。术中必须采用控制通气，但要注意过高的气道压力可增加肺血流通过的阻力。要及时输液维持血容量，急性低血容量可增加右向左分流，考虑到法洛四联征患儿一般伴有红细胞增多症，在术中失血未超过全身血容量的20％时，可不用输血。静脉输液时要小心空气输入，其可导致体循环空气栓塞。术中要备好α受体阻滞剂如苯肾，一旦体循环阻力降低导致低血压发生可用其随时处理。混合性病变完全性肺静脉异位连接、右室双出口、大动脉错位(合并VSD)、三尖瓣闭锁、单心房、单心室及永存动脉干等，其肺动脉与主动脉类似两条并联的管道，造成肺循环与体循环血流量比例(Qp/Qs)失调及体循环与肺循环的血液相混合。肺动脉血氧饱和度高于体循环静脉血，而体循环动脉血氧饱和度却比肺静脉血氧饱和度低得多。因而引起严重低氧血症，其严重程度取决于肺血流多少。而肺血流量则取决于SVR与PVR大小。若SVRPVR，则肺血流增多，其病理生理与麻醉原则类似左向右分流病变；若SVRPVR则肺血减少，其病理生理类似右向左分流病变，麻醉原则不同。由于复合型先天性心脏病的解剖变异大，手术治疗常采用Fontan姑息术式。独立于最初的先天性病变，Fontan生理有两个基本组成部分，首先是单心室（SV）专门经主动脉泵注氧合血至全身。该单心室根据最初的缺陷是解剖右心室或左心室，其次，整个静脉系统回心血量静有全腔肺血管连接（TCPC）到达肺动脉系统分。TCPC的建立涉及以分阶段方式手术吻合上腔静脉（SVC）和下腔静脉（IVC）至肺动脉。因此，肺血流依赖足够大的跨肺梯度-中央静脉系统和左心房梯度（5-8mmHg）.在前负荷不足的情况下跨肺梯度降低，心室功能抑制和肺血管阻力增高表现为体循环低血压和灌注降低。尽管存在单心室病理，但功能良好的Fontan患者（预计Fontan患者体温正常，无紫绀，可触及周围动脉搏动，心前区听诊无杂音）体格检查相对不重要。。功能良好的Fontan患者血氧饱和度为90%-95%。由于冠状静脉窦的血液分流，预计饱和度不会超过95%，胸脯心影大小正常，无胸腔积液，心电图为正常窦性心律。保证足够的肺血流和心排出量是Fontan患者麻醉管理的核心。尽管对吸入麻醉药和正要通气可造成Fontan患者低血压，但全麻深度必须防止脚感刺激导致肺血管阻力有害性的增加。同样，潮气量不足导致肺不张，低氧血症，和高碳酸血症。由于多数静脉回流发生于间歇正压通气呼吸相，故应缩短吸气相时间。由于通气不足导致肺血管阻力增加，因此要注意麻醉监护（MAC）。硬膜外麻醉已成功用于Fontan患者的围术期管理。硬膜外剂量逐渐增加是交感反应、静脉扩张和肺学回流减少成都降至最小。由于姑息性分流和管道增加了心内膜炎的风险，建议Fontan患者预防心内膜炎的发生。（2015asa知识更新）阻塞性病变包括肺动脉瓣和肺动脉狭窄、主动脉瓣狭窄（瓣上与瓣下）、主动脉缩窄、二尖瓣狭窄、主动脉弓中断及左心发育不良综合征等。此类并不产生分流，只造成左或右心室排血受阻及心室压力负荷过重。左室阻塞者可致左心衰、体循环低血压、冠脉灌注不足及室性异位节律；右室阻塞者引起右室功能不全、肺血少及低氧血症。此类多依赖于动脉导管，提供主动脉或肺动脉远端血流。因每搏量减少，心排血量主要靠心率维持。麻醉原则是，避免心肌