先天性心脏病的胚胎发育.

先天性心脏病的胚胎学基础心脏的起源和发育•生长板——心内膜管——原始心管（扭曲、移位、旋转、重叠、靠拢、分隔和融合）——成型心脏心内膜管•心脏来源于胚体头端的生心板，妊娠第1周起，生心板细胞分化，中央变空，形成两条纵行的左右两条心内膜管。•胚胎第4周，左右两条心内膜管逐渐向中线汇合，形成一条直的心内膜管，颅侧连接第一对动脉弓，尾侧连接卵黄静脉，称为原始心管。原始心管•原始心管为心内膜的原基，管腔周围的中胚层增厚，形成心肌和心外膜。•由于原始心管各段增大不一致，形成串珠样的局部膨大。从头至尾依次为:动脉干、心球、原始心室、原始心房和静脉窦。原始心管的分段•动脉干：与位于颅侧的主动脉囊和动脉弓相连，发育形成大动脉及主要分支。•圆锥部：主要形成动脉窦部、半月瓣、心室流出道部分（光滑部分）。•原始心室：形成心室的流入道和肌小梁部分，与圆锥部共同形成心室。•房室管：•原始心房：发育形成左右心房（小梁）•静脉窦：发育形成静脉系统，并参与心房的发育形成（光滑部分）。原始心管的发育•原始心管的细胞生长发育迅速，各部位组织的生长速度不同。•同时由于原始心管的生长速度等原因，原来基本上直的原始心管出现扭曲、移位、旋转、重叠、靠拢、分隔和融合等变化，心脏大血管外形发生一系列变化。原始心管的弯曲•心球心室段向右弯曲•房室管向后（背侧）弯曲•心房静脉窦部向上弯曲分为三段近段：动脉干中段：心动脉球，近侧段原始右室，原来的心室形成原始左室远段：心房和静脉窦移至圆锥动脉干的后背侧心襻的形成•原始心管的心球心室段向一侧扭曲旋转成U型，形成襻状，称为心脏球室襻。•正常时心球心室向右侧扭曲旋转，转向心管的右前方，形成U形弯曲，称为右襻（D-loop)。•襻pàn名•(1)系衣裙的带子[band]。如：襻带（系衣裙的带）；襻膊（宋代的一种挂在颈项间，用来搂起衣袖方便操作的工具）•（2）用布做的扣住钮扣的套[loop]。如：纽襻儿•（3）外形、用途或功能类似于襻的东西[loop]。如：篮子襻儿；车襻儿；鞋襻儿•襻pàn动•用绳子绕住[fasten]。如：用绳子襻上，使连在一起；襻上几针•襻pàn(1)扣住钮扣的套：扣～。纽～。•(2)功用或形状像襻的东西：鞋～儿。•(3)扣住，使分开的东西连在一起。心襻的形成•同时，房室管弯向背侧，使原始心房和静脉窦移至心室背侧，随后向颅侧方向移动弯曲，直至到达圆锥动脉干的背侧。•同时圆锥动脉干出现旋转，形成螺旋形使整个心脏弯曲形成类似S形D-loop•通过扭曲旋转，心脏达心管形成两个平行的管道系统，每个管道系统各有一套腔室，最终室原始右心室位于右前方，原始左心室位于左后方（D-loop），成为心脏大血管发育的重要标志之一。L-loop•如果心球心室向左侧扭曲旋转，形成与正常相反的形态结构，称为左襻（L-loop）心襻•原始心室右端与圆锥部连接，发育成右心室，连接共同出口心球孔。原始心室左端与房室管连接，发育成左心室，连接共同入口房室孔。•原始心室两端相互靠拢，房室管向右侧移位至中线处心室的颅侧。•心球向左侧移位至中线处心室背侧，圆锥间隔发育，将心球分隔成左右心室流出道。•心内膜垫等发育将房室管分隔成左右心室流出道。•圆锥动脉干分隔、旋转、发育，主动脉后移与左室连接肺动脉与右室连接位于左前。单腔的心管最终发育为成型心脏：•四个心腔：•两对瓣膜：•两个大动脉•妊娠第8周，胎儿的心血管系统发育基本完成，因此妊娠第3～8周是胚胎心血管系统发育的关键时期。心脏分隔•Quiz：•心脏发育过程中共有多少个隔？心脏分隔•单腔的心管发育为成型心脏共7个隔：•房间隔的Ⅰ膜和Ⅱ膜•肌部室间隔、房室间隔•圆锥隔、动脉干隔、主－肺动脉间隔。心脏分隔•三个隔由扩大心腔壁融合形成被动隔：房间隔Ⅱ膜、肌部室间隔、主－肺动脉隔•三个隔由心内膜垫主动形成：房室间隔、圆锥隔、动脉干隔，•一个隔由两者结合形成（开始被动重叠，后由心内膜垫主动增长形成）：房间隔Ⅰ膜房间隔发育与临床房间隔发育•胚胎第四周房间隔开始发育。•共同心房头背侧发出Ⅰ隔，呈半月形从心房的上后方向心室方向延伸，前后两部分分别与中心心内膜垫相接，中间留有孔道即第一房间孔。•第六周时，Ⅰ孔闭合，同时Ⅰ隔上方出现裂隙，形成第二房间孔。房间隔发育•第七周时，在Ⅰ隔的右侧，心房顶部出现Ⅱ隔，呈弧形向下腔静脉口方向生长。•Ⅱ隔与Ⅰ隔融合，弧缘成为卵园窝的边缘，底部为Ⅰ隔。室间隔发育与临床室间隔发育与临床•胚胎发育的第四周，原始心室开始分隔，原始室间孔的下方向腔内形成突起，并沿心室的前缘和后缘向上生长－小梁部（肌部）室间隔。•房室管的前后心内膜垫汇合生长－窦部间隔•圆锥部发育分隔－圆锥间隔•三部分汇合形成室间隔膜部，关闭室间孔将左右心室分开。室间隔发育与临床•肌部间隔（小梁部）•窦部间隔（流入部）•圆锥间隔（流出部）•膜部间隔（三部分汇合部）如果间隔某部分发育不好或融合不好，即可形成不同部位的室间隔缺损。心内膜垫发育与临床EC形成•胚胎发育第四周末，房室管的背侧和腹侧的正中部分，心内膜组织增厚（间叶细胞），形成房室心内膜垫（EndocardialCushion,EC）.EC发育与临床•中心心内膜垫与前后心内膜垫向两侧隆起的结节汇合，左侧部EC形成二尖瓣前叶，右侧部EC形成三尖瓣隔叶。（二、三尖瓣畸形）•中心心内膜垫向心房侧发育，形成部分原发隔，封闭原发孔。（Ⅰ孔ASD）•前后心内膜垫汇合生长－窦部室间隔，封闭室间孔。（窦部室间隔缺损）心内膜垫缺损（ECD）部分型ECD•Ⅰ孔型ASD•Ⅰ孔型ASD+MV或（和）TV畸形•心内膜垫型VSD（或合并房室瓣畸形）•单心房•左室右房通道：膜部间隔心房部缺损，位于三尖瓣隔瓣之上及二尖瓣前瓣之下。缺损小，通常房室瓣无畸形。归类不统一。ECD完全型ECD•Ⅰ孔ASD、心内膜垫型VSD、严重的房室瓣畸形（包括房室瓣完全断裂、房室环缺失形成共同房室瓣等）。完全型ECD•左前瓣和右前瓣是否相连及其与室间隔嵴的连接方式是Rastelli分型的基础。•Rastell等依前共瓣形态之不同将完全型ECD分为三型。完全型ECD•A型：有发育分化相对均等的左前瓣和右前瓣，左前瓣和右前瓣分别由腱索连于各自室间隔嵴部。•B型：左前瓣较大，跨过室间隔延伸至由心室，瓣叶腱索连于由室乳头肌上。•C型：前共瓣完全不能区分为二尖瓣和三尖瓣，瓣下无腱索，形成浮动的瓣叶。圆锥动脉干发育与临床•圆锥动脉干发育主要形成：主动脉、肺动脉；主动脉及肺动脉窦部及半月瓣；左上漏斗部•发育过程主要经过旋转和分隔等一系列的过程。分隔•圆锥动脉干管腔内壁发育隆起，形成一对纵行的嵴（内膜垫），在中线融合，形成圆锥动脉干间隔，将其分隔成两个平行的管道。•根据部位不同分为三部分：远端动脉干间隔近端动脉干间隔（心球动脉干交界）圆锥间隔分隔•远端动脉干间隔分隔主动脉和肺动脉，即主－肺动脉间隔•近端动脉干间隔形成主动脉及肺动脉窦部及半月瓣（AV、PV）•圆锥间隔分隔左右心室漏斗部旋转•圆锥动脉干未旋转前，主动脉瓣口和升主动脉均在右侧，肺动脉瓣口和主肺动脉均在左侧，顺时针旋转约110度后，主动脉瓣口位于右后，肺动脉瓣位于左前。主动脉弓位置固定，经过上述旋转，升主动脉和主肺动脉呈螺旋形关系。半月瓣的发育•心球动脉干交界处的四个内膜折随着心球与动脉干的分隔，发育成两组各三个半月瓣。圆锥动脉干发育与临床•经过圆锥动脉干的分隔及旋转，主动脉与左上连接，肺动脉与右室连接。同时使主动脉和肺动脉形成螺旋形关系，右室流出道和主肺动脉成扭曲状围绕左上流出道和升主动脉。圆锥动脉干发育与临床如发育异常，可导致心室流出道和大动脉的各种畸形：•间隔发育不全：主－肺动脉经过缺损、漏斗部室间隔缺损；•间隔发育不均：动脉骑跨、流出道狭窄等畸形•旋转异常：心室动脉连接异常、大动脉异位等。圆锥动脉干发育异常法洛四联症心室双出口：右室、左室双出口TGA共同动脉干主－肺动脉间隔缺损漏斗部室间隔缺损TOF•动脉干经过前移位，肺动脉及肺动脉瓣变窄，主动脉及纸的毛边将增宽，并且骑跨在室间隔之上。室间隔缺损为非并列型。再加上右室肥厚，即为TOF。小结•原始血管的发育：形成、分段、弯曲、旋转、和靠拢会合。（三弯、一拧、两会合）•心腔和大血管根部的分隔：心房分隔、心室分隔、房室管分隔、圆锥动脉干分隔。谢谢