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先天性心脏病congenitalheartdisease先天性心脏病总论先心病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，是小儿最常见的心脏病发病率为7～8/1000近半个世纪来，由于心血管检查、心血管造影术和超声心动图等的应用以及在低温麻醉和体外循环下心脏直视手术的发展，使临床上对复杂先心病诊断和治疗状况发生了很大的变化。许多常见的先心病得到准确诊断，大多数可以得到彻底根治心脏的胚胎发育房间隔的形成：在外表上，心房和心室在第4周时虽已能分辨，但这时房、室是共腔的房和室的最早划分为房室交界的背面和腹面各长出一心内膜垫，最后两垫相连心脏的胚胎发育室间隔的形成有3个来源：肌隔，由原始心室底壁向上生长，部分地将左右两室分开，此部分间隔较厚，所留未分隔部分名室间孔心内膜垫向下生长与肌隔相合，完成室间隔小部分为动脉总干及心球分化成主动脉和肺动脉时，其间隔向下的延伸部分后两部分形成室间隔的膜部心脏的胚胎发育（总结）原始心脏于胚胎第2周开始发育约于第4周原始心脏形成，并有循环作用至第8周房室中隔完全长成，即成为四腔心所以心脏胚胎发育的关键时期是在胚胎的第2～8周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期静脉导管脐静脉胎盘门静脉下腔静脉以动脉血为主右心房肝静脉卵圆孔左路左心房左心室升主动脉主要供应心、脑及上肢上腔静脉右心房动脉导管右路右心室肺动脉降主动脉(以静脉血为主)脐动脉胎盘出生后血循环的改变脐带结扎：脐血管闭锁形成韧带肺循环建立：呼吸使肺泡扩张，肺小动脉管壁肌层逐渐退化，管壁变薄、扩张，肺循环压力下降，故从右心经肺动脉流入肺的血流增多(出生后2周）卵圆孔关闭：出生后即发生功能上关闭，到生后5～7个月，大多数解剖上闭合动脉导管关闭：因血氧增高，致使导管壁平滑肌收缩，导管逐渐闭塞。约80％婴儿于生后3个月，95％婴儿于生后1年内形成解剖上关闭病因和预防EtiologyandPrevention在胎儿心脏发育阶段，若有任何因素影响了心脏胚胎发育，使心脏某一部分发育停顿或异常，即可造成先天性畸形这类有关因素很多，大致可分为内在和外来的两类，以后者为多见内在因素主要与遗传有关，特别是染色体畸变。近年来的研究已经证明房室间隔缺损和动脉干畸形等与第21号染色体长臂某些区带的过度复制或缺失有关另外，第7、12、15和22号染色体上也有与形成心血管畸形有关的基因承担国家863攻关项目“先心病的遗传家系调查及其相关致病基因的研究”的合作项目病因和预防EtiologyandPrevention外来因素较重要的为宫内感染，如风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯萨奇病毒感染等其他如孕母缺乏叶酸、与大剂量放射线接触、受药物影响(抗癌药、甲糖宁等)、患有代谢性疾病(糖尿病、高钙血症等)或能造成宫内缺氧的慢性病等总之，先天性心血管畸形可能是胎儿周围环境因素与遗传因素相互作用所致病因和预防EtiologyandPrevention虽然引起先心病的原因尚未完全明确，但加强孕妇的保健，特别是在妊娠早期适量补充叶酸，积极预防风疹、流感等病毒性疾病以及避免与发病有关的因素接触，对预防先心病具有积极意义病因和预防EtiologyandPrevention先心病分类按血液动力学改变分为左向右分流型(潜在青紫型)正常情况下由于体循环压力高于肺循环，故平时血液从左向右分流而不出现青紫。当哭闹、屏气或剧烈活动等情况致使肺动脉或右心压力增高并超过左心压力时，可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫，如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损等先心病分类按血液动力学改变分为右向左分流型(青紫型)某些原因致使右心压力增高并超过左心，使血流持续从右向左分流时，或因大动脉起源异常，使大量静脉血流入体循环，均可出现持续性青紫。此型常见有法洛四联症和大动脉转位等先心病分类按血液动力学改变分为无分流型(无青紫型)即心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等房间隔缺损AtrialSeptalDefect，ASD今天三节课的主要内容室间隔缺损VentricularSeptalDefect，VSD动脉导管未闭PatentDuctusArteriosus，PDA房间隔缺损AtrialSeptalDefect房间隔缺损AtrialSeptalDefect，ASD主要内容发病率及自然闭合率病理解剖病理生理及血液动力学改变临床表现特殊检查心电图X光胸片超声心动图心导管及造影并发症治疗发病率及自然闭合率Incidenceandtherateofnatureclosure房间隔缺损（ASD)是常见的先心病之一，其发生率约占先心病的20-30％，其中80％左右为继发孔ASD继发孔ASD自然闭合率多在1岁之内，闭合率为39%，1岁以后可能性很小病理解剖PathologyASD根据缺损部位分为四型：①中央型（卵圆窝型），约占76％②上腔型（静脉窦型），缺损位于房间隔后上方,上腔静脉入口下方，约占3.5%③下腔型，缺损位于房间隔后下方，下腔静脉入口处，约占12%④混合型，约占8.5%病理生理及血液动力学改变Pathophysiology分流量大小与下列因素有关：缺损口的大小左右心室的顺应性肺循环的阻力右心房右心室左心房左心室扩大、肥大肺动脉扩张主动脉体循环供血不足ASD分流肺动脉循环充血血容量减少血流量增加血容量减少血容量减少临床表现ClinicalManifestations临床表现主要取决于缺损及其分流量的大小症状缺损小，分流量少者可无任何症状缺损大，分流量多时，病人可有活动后心悸、气短，且易发生呼吸道感染婴幼儿时期一般很少有症状，多数是在体查时被发现临床表现ClinicalManifestations体格检查多数生长发育正常，无发绀。分流量大者，可见身体较瘦长心脏听诊胸骨左缘第2～3肋间听到2～3／6级收缩期喷射性杂音，此杂音系由于通过肺动脉瓣的血流量增加，致使肺动脉瓣相对性狭窄所致，故杂音较柔和，且较局限，传导不广泛。另一个重要特点是P2增强，而且伴有第2心音固定分裂。重者可出现右心衰竭的表现。心电图Electrocardiography主要特征心电轴右偏右心房大Vl导联常呈rsR波形，系由右心室容量负荷增加，使右心室扩张及室上嵴肥厚传导延迟所致心电图ElectrocardiographyX光胸片ChestRadiography缺损小者可无改变分流量大者主要显示双肺血管影增多，呈肺多血改变肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈征”右心房、右心室扩大主动脉结较小心胸比例扩大超声心动图Echocardiogram二维超声心动图用探头作扇形扫描，能在示波屏上获得接近“实时显示”的心脏各层结构“活动电影”。可观察到先心病的病理解剖结构。无创性检查Non-invasiveExamination超声心动图Echocardiogram彩色多普勒超声心动图可在二维和M型超声心动图基础上实时显示血流的方向和相对速度，提供在心腔和大血管内血流的时间和空间讯息。其效果如同X线心血管造影术，使人能直观循环的血流，因而被称为“无创伤性心血管造影术”。无创性检查Non-invasiveExamination超声心动图EchocardiographM型超声：98％显示右心房、右心室腔扩大，室间隔与左心室后壁呈同向运动。二维超声：剑下和胸骨旁四腔位可直接显示房间隔连续中断，断端呈火柴棒样。彩色多普勒：可见到伪彩色血流自左心房经ASD流向右心房。心导管及造影CardiacCatheterization并发症Complications肺炎心衰或肺水肿肺动脉高压细菌性心内膜炎治疗Treatment内科治疗主要针对并发症治疗。有心力衰竭者应限制活动，常规应用洋地黄制剂等抗心力衰竭治疗有中–重度肺动脉高压时，给予血管扩张药物，如巯甲丙脯酸控制感染，肺炎或心内膜炎等治疗Treatment手术治疗ASD自然闭合的可能性较小。原则上诊断明确就应争取早日手术，以免发生肺动脉高压或其他并发症手术年龄以学龄前儿童最为理想但对缺损大的患儿或有充血性心力衰竭及肺动脉高压趋势者，则不受年龄限制，应在改善心功能的基础上尽早手术室间隔缺损VentricularSeptalDefect室间隔缺损VentricularSeptalDefect,VSD主要内容发病率及自然闭合率病理解剖病理生理及血液动力学改变临床表现特殊检查心电图X光胸片超声心动图心导管及造影并发症治疗发病率及自然闭合率Incidenceandtherateofnatureclosure室间隔缺损（VSD）是儿童最常见的先心病，在我国几乎占小儿先心病的50%左右VSD可单独存在，亦可合并其他畸形小型肌部和膜周部VSD（＜0.5cm）有自然闭合的可能（20-50%），一般在5岁以内，尤其在1岁以内干下型缺损未见自然闭合者病理解剖Anatomicpathology根据缺损部位及外科手术的需要：干下型缺损：缺损位于室上嵴上方，肺动脉瓣下，约占8％膜周部缺损：位于室上嵴下，于右室侧可延至三尖瓣隔瓣下，约占70％肌部缺损：包括光滑肌部和小梁化肌部，常为多个病理生理及血液动力学改变Pathophysiology分流量大小与下列因素有关：缺损大小肺循环阻力右心房右心室左心房左心室扩大扩大、肥大肺动脉体循环供血不足VSD分流肺循环血量增加扩大、肥大血流量增加扩张小型缺损(缺损直径为0.2～O.5cm)，分流量很小，一般不造成明显的血流动力学紊乱中等缺损(O.5～1.5cm)，常有明显的左向右分流，分流量为肺循环血量的40％～60％，肺循环血量增加，左心房、左心室扩大或双心室扩大，右心室和肺动脉压力高于正常大型缺损(1.5～3cm)，分流量占肺循环血量60％以上，常有左、右心室明显扩大和肺动脉高压，双向分流甚至右向左分流，最后发展为重度器质性肺动脉高压即Eisenmenger综合征临床表现ClinicalManifestations单纯VSD的临床表现取决于缺损及分流量大小症状Symptoms体征Signs小型缺损可正常或呈轻度左心室肥厚中、大型缺损可显示左心室肥厚或双心室肥厚肺动脉压力明显增高时可出现右心室肥大为主心电图Electrocardiography辅助检查Specificstudies小型缺损可正常或呈轻度左心室肥厚中、大型缺损可显示左心室肥厚或双心室肥厚肺动脉压力明显增高时可出现右心室肥大为主小量分流者：心肺无明显改变或只有轻度左心室增大或肺血轻度增多中至大量分流者：心脏明显扩大，双心室扩大以左心室为主肺血明显增多，肺门阴影增大、增浓，可见肺门“舞蹈症”肺动脉段凸出主动脉结缩小X光胸片ChestRadiography辅助检查Specificstudies二维超声：取胸骨旁长轴位或四腔位、心尖或剑下四腔位，均可探及室间隔回声中断，左心房、左心室扩大，右心室也可扩大，室间隔增厚并有活动幅度增大彩色多普勒：除探及缺损口大小及部位外，还可探测跨隔压差，并计算出肺动脉压力，右室压力、肺阻力和分流血量超声心动图Echocardiograph辅助检查Specificstudies心导管及造影CardiacCatheterization右心导管检查主要发现：异常途径：除干下型缺损外，导管可由右心室进入左心室并到达升主动脉血氧资料：可发现右心室平均血氧含量比右心房高1.0容积％，提示心室水平有左向右分流压力资料：监测肺动脉压力和肺小动脉嵌顿压，并计算出肺总阻力和肺小动脉阻力，在肺动脉高压时，这些指标常常是确定能否手术的依据辅助检查Specificstudies心导管及造影CardiacCatheterization左心导管检查及选择性左室造影可根据造影剂通过室间隔的位置、造影剂射流束测量出VSD的部位及直径。并发症Complications肺炎心衰或肺水肿肺动脉高压细菌性心内膜炎治疗Treatment内科治疗绝大多数VSD需手术治疗，内科的重点是预防和治疗各种并发症，以使患儿在手术前得以正常生存治疗Treatment外科手术由于VSD有自然闭合的趋势，直径在5mm以下的小型缺损对心功能无明显影响，不一定要手术。但考虑到有并发心